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IgA腎病,,世界范圍內(nèi)最常見的腎小球疾病,,它的病理類型有哪些?

 charlie7u4249h 2019-09-09

聲明:本文為杏康醫(yī)療門診醫(yī)生團(tuán)隊(duì)原創(chuàng)文章,。

作者:陳澗楊,,浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院腎臟病中心,;


IgA腎病是我國原發(fā)性腎小球腎炎最常見的病理類型, 其臨床表現(xiàn)多樣,,其中以反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿和鏡下血尿多見。


IgA腎病是一個(gè)免疫熒光病理診斷,,確診必須依賴腎活檢,,在免疫熒光下可以看到IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積,同時(shí)可伴有IgM,,IgG,,C3等沉積,IgA腎病光鏡下病理改變非常廣泛,,下面做簡單介紹,。



1

系膜增生性腎炎

病理表現(xiàn)為腎小球系膜細(xì)胞增生及不同程度系膜基質(zhì)增多,是IgA腎病最常見的病理類型,,IgA常見的臨床表現(xiàn)如反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿和鏡下血尿等,,通常屬于此類。


2

輕微病變型

腎小球病理結(jié)構(gòu)大致正常,,臨床表現(xiàn)通常較輕,,可有少量蛋白尿血尿,部分電鏡下可見廣泛足突消失,,臨床上類似于微小病變,,可表現(xiàn)為大量蛋白尿,浮腫等腎病綜合征表現(xiàn),。



3

新月體性腎炎

病理上可見腎小囊內(nèi)新月體形成,,臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎,,可有大量血尿蛋白尿,腎功能持續(xù)下降,,此類型為病理中較重的類型,,如不積極治療,腎功能可迅速惡化,。


4

局灶節(jié)段性腎小球腎炎

病理表現(xiàn)為部分腎小球囊黏連,,節(jié)段性硬化,系膜增生,,臨床表現(xiàn)主要為中等量蛋白尿及血尿?yàn)橹?,也可出現(xiàn)大量蛋白尿,類似腎病綜合征表現(xiàn),。



5

毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

此類型較少見,,臨床病理均類似于急性腎小球腎炎,以毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生為主,,臨床表現(xiàn)為血尿蛋白尿,,可伴有腎功能損害,水腫及高血壓等,。


6

增生硬化型

病理可見部分腎小球硬化,,同時(shí)可見腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化等,此類一般為慢性化病變,,如硬化腎小球比例較高,,通常有慢性腎功能不全表現(xiàn)。



以上是IgA病理中可能出現(xiàn)的類型,,2009年,,IgA協(xié)作組整理了多個(gè)與預(yù)后密切相關(guān)的病理指標(biāo):系膜細(xì)胞增生(M),腎小球節(jié)段硬化(S),毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變(E),腎小管萎縮或腎間質(zhì)纖維化(T),,新月體(C),,并提出了IgA牛津分型,經(jīng)過反復(fù)修正后,,目前臨床上的IgA病理報(bào)告一般會(huì)采用牛津分型MESTC,,如M1E0S0T0C0即代表系膜細(xì)胞增生:


M為系膜細(xì)胞增生:超過半數(shù)腎小球系膜區(qū)大于3個(gè)系膜細(xì)胞即歸為M1,否則為M0,;


E為毛細(xì)血管內(nèi)增生性病變:如有毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增殖致袢腔狹小則為E1,,否則為E0;


S為腎小球節(jié)段硬化:如有腎小球節(jié)段硬化或黏連為S1,,否則為S0,;


T為腎小管萎縮或腎間質(zhì)纖維化:根據(jù)受累比例,T有0-2個(gè)評分,,T0(0-25%),,T1(25%-50%),T2(>50%),;


C為細(xì)胞或纖維細(xì)胞性新月體百分比:C0為無,C1為0-25%,,C2為≥25%,;


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