前邊三篇文章梳理了肌張力增高的一些定位和疾病，以及機制,，今天這一篇,，說一說最后一種，也是最陌生的一種情況,，肌肉疾病導致的張力增高,。

關(guān)于肌張力增高的一點思考（一）

關(guān)于肌張力增高的一點思考（二）

關(guān)于肌張力增高的一點思考（三）

肌肉

肌肉病變可以引起肌張力增高，更準確的說法叫肌強直,。前邊說的神經(jīng)性肌強直病變在周圍神經(jīng),，是一種假性肌強直。真正的肌強直病變在肌肉,。代表疾病有先天性肌強直,、先天性副肌強直和強制性肌營養(yǎng)不良等疾病。 

一張表了解一下肌強直性肌?。?/span>

1. 1型強直性肌營養(yǎng)不良

2. 2型強直性肌營養(yǎng)不良/近端強直性肌病

3. 先天性肌強直

4. 先天性副肌強直

5. 高血鉀性周期性麻痹

6. 軟骨營養(yǎng)障礙性肌強直（Schwartz-Jampel綜合征）

7. 中央核肌病/肌管性肌病

8. 肌原纖維肌病

9. 糖原貯積障礙（Pompe病,，脫脂酶缺乏，分支酶缺乏）

10. 藥物誘導（降膽固醇藥物（他汀,、貝特）環(huán)孢素,、氯喹）

1、先天性肌強直：該病是一種常染色體顯性遺傳病，主要是編碼骨骼肌電壓門控氯離子通道蛋白的染色體7q35基因突變而發(fā)病,。主要特點是靜止一段時間后,，無法立即投入運動狀態(tài)，需要有一個短暫的熱身才能活動,。用力收縮肌肉后,，卻又無法立即放松。肌肉沒法做到收放自如,。

視頻中可以看到,，患者起身行走時，感全身僵硬,，短暫的活動后,，行動如常。用力握拳后,，無法快速放松,，慢慢的活動一會之后，又再次活動如常,。這是典型的肌強直表現(xiàn),。

2、先天性副肌強直：該病也是常染色體顯性遺傳,，因骨骼肌鈉通道損害發(fā)病,。主要特點是寒冷時出現(xiàn)強直癥狀，氣溫回升癥狀緩解消失,。

3,、強直性肌營養(yǎng)不良：常染色體顯性遺傳，累及骨骼肌,、心肌,、平滑肌，有諸多分型,。其中成年型有著相對特征性的外貌：面肌無力,，眼瞼大,，顴骨隆起,，頸細長,，發(fā)際線高等等。而強直癥狀不及前兩者,。圖片看一下,。

如圖所示：患者雙側(cè)眼瞼閉合不全，前額發(fā)際線高,，嘴唇較厚,，頭型外觀狹長,，上寬下窄，酷似“斧頭”,；脖子細長,，圖中并不明顯。

感謝圖片提供者：尹澤鋼 博士

在查閱資料的過程中,，我還找到了一些肌張力增高的特殊情況,，在此一并列出，作為補充了解,。

1、額葉：在廣泛額葉病變的患者被動活動中由于肌張力的變化,，可出現(xiàn)過度伸展的表現(xiàn),，這種表現(xiàn)可以分為抑制性過度伸展和易化性過度伸展兩種情況。最直接的感受是,，我們在查肌張力的時候,，患者表現(xiàn)的不那么配合，違拗,，或者配合過度,，無法查及準確的肌張力。前者是抑制性過度伸展后者是易化性過度伸展,。我將在日后的文章中結(jié)合視頻單獨說一下額葉相關(guān)的張力過度,。

2、去大腦強直和去皮層強直：前者是典型的強直,，由于腦干病變,，導致前庭神經(jīng)核與中腦紅核脊髓束分離，表現(xiàn)為四肢伸肌持續(xù)收縮,；去皮層強直則表現(xiàn)為肘及腕部屈曲,，下肢和踝伸直，是因廣泛皮層病變所致,。兩者是特殊的肌張力增高,，可以歸類到錐體束受累當中，更詳細的定位有機會結(jié)合視頻單獨說,。

3,、后顱窩病變：后顱窩及小腦病變可以引起去大腦強直，可能與其影響腦干功能有關(guān),。想起一例小腦出血的患者發(fā)生了強直,，誤認為癇性發(fā)作，當時百思不得其解,。

4,、Statoyoshi?。菏且环N以禿發(fā)、腹瀉,、痛性肌痙攣為主要表現(xiàn)的綜合征,，有日本學者將其與僵人、Isaac綜合征放在一起鑒別,，討論三者的發(fā)病機制與臨床表現(xiàn),，有文章推測其發(fā)病機制為脊髓中間神經(jīng)元抑制減弱，類似僵人,。該綜合征主要發(fā)生于兒童和青少年,，特征突出，這里不再贅述,。

可以把肌張力增高粗暴的分為高,、中、低三個層面來分析,。

至此,，有關(guān)肌張力增高的一些思考這個話題就此結(jié)束。本以為百八十字能解決的問題洋洋灑灑寫了七八千字,。

文章已經(jīng)結(jié)束,，但思考不能停止，其中還有很多未解之謎需要進一步探索,。在整理這篇文章的過程中,，讓我重新對很多疾病和解剖知識產(chǎn)生了新的認識。雖然翻遍資料并沒找到,，但我堅信肌張力的高低像肌力一樣,，有一條或者多條傳導通路來控制。所以只能凌亂的總結(jié)和強行分類,。也算在臨床診斷當中,，多一條思路。知識水平有限,，遺漏錯誤在所難免,，請各位同道批評指正，留言或私信一起交流,。