腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma of kidney),又稱錯(cuò)構(gòu)瘤（hamartoma),是腎較常見的良性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡,，以中青年為主,。典型的腎血管平滑肌脂肪瘤由成熟梭形平滑肌細(xì)胞、扭曲的厚壁血管及脂肪3種成分按不同比例構(gòu)成,，各種成分在不同病例或同一病例的不同區(qū)域所占比例差別很大,。根據(jù)病變發(fā)病年齡、病變分布特點(diǎn),、有無(wú)合并結(jié)節(jié)性硬化(tuberous sclerosis),將其分為兩型：Ⅰ型主要發(fā)生于青少年,，多呈雙腎多發(fā)性，病灶大小不一,，腎體積增大,、形態(tài)不規(guī)則,，常合并出血致血腫形成,，常合并結(jié)節(jié)性硬化，有家族史,，較少見,；Ⅱ型多發(fā)生于中年，病變較大,，常孤立單側(cè)發(fā)病,，不合并結(jié)節(jié)性硬化，無(wú)家族史,，較多見,。

【臨床表現(xiàn)】

患者常無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn),，小部分患者可有腰背部疼痛,、不適等癥狀。

【MRI表現(xiàn)】

(1)病灶呈圓形,、類圓形或不規(guī)則形,，一般位于腎外圍,，輪廓一般光整，和周圍的腎實(shí)質(zhì)分界清楚,。

(2)T1WI上腫瘤呈等高信號(hào)灶,，即腫瘤內(nèi)脂肪組織成明顯的高信號(hào)（圖1A)。

(3)T2WI抑脂序列上腫瘤呈等低信號(hào)灶,，低信號(hào)灶為脂肪成分（圖1B),。

(4)MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，病灶動(dòng)脈期呈明顯強(qiáng)化,，腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化減弱,，呈相對(duì)低信號(hào)，總體表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的模式,。

圖1腎血管平滑肌脂肪瘤

A.軸位T1WI,； B.軸位T2WI壓脂。左腎中下極可見一不規(guī)則軟組織影,，病灶呈稍高T1,、等T2信號(hào)，T1WI上腫塊內(nèi)可見高信號(hào)灶,，T2WI壓脂序列呈低信號(hào)

【診斷與鑒別診斷】

1.診斷依據(jù)

典型的血管平滑肌脂肪瘤由于含有脂肪成分,，而脂肪在T1WI上呈高信號(hào)，抑脂序列上呈低信號(hào),，這是特征性的表現(xiàn),，即可作出診斷。

2.鑒別診斷

典型的血管平滑肌脂肪瘤由于含有脂肪易于診斷,，無(wú)需鑒別,。