作者：P. L. P. See; Singapore/SG

椎管狹窄的原因很多，最常見的是退行性,。我們回顧了這種常見病癥及其影像學發(fā)現(xiàn)的其他一些原因,。

脊柱狹窄是指椎管或神經(jīng)孔的異常狹窄,，導致脊髓或神經(jīng)根受壓。它發(fā)生在多達8％的人群中,，最常見于50歲以上的人群中,，男性和女性同樣受到影響。 

腰椎和頸椎是最常見的,。雖然腰椎管狹窄癥更常見,，但頸椎管狹窄更危險，因為它涉及脊髓受壓,。同時腰椎管狹窄往往涉及馬尾的壓迫,。

退行性變化往往是最常見的原因。其他原因包括但不限于類風濕性關節(jié)炎,，脊柱腫瘤,，創(chuàng)傷，骨的Paget病,，脊柱側凸,，脊椎滑脫和遺傳病變軟骨發(fā)育不全。 

在這里,，我們探討一些不太常見的原因,，將它們分為：1、軟組織,，2,、囊性，3,、骨骼（與軸骨架有關）,。

軟組織原因

范圍比較大的的脊柱腫瘤，包括髓內,，硬膜內髓外和硬膜外可引起椎管狹窄,。由于它們本身具有很多完整的單獨文獻可供參考，因此僅引用一些具有代表性的例子如下：

a）硬膜外脂肪瘤   Epidural lipomatosis

這指的是脊柱硬膜外腔內（通常在腰部區(qū)域）中脂肪的過度積聚,，使得硬膜囊被壓縮,，并且在一些情況下導致壓迫癥狀。 硬膜囊可以看起來變窄或甚至呈“Y”形構型,。 信號特征遵循所有序列的脂肪（圖1）,。 受影響個體的人口統(tǒng)計反映了潛在的原因，最常見的是過量的糖皮質激素,，無論是長期服用類固醇（55％）還是內源性庫欣綜合征（Cushing syndrome）（3％）[1],。 其他病例是由于肥胖或特發(fā)性。

圖1：硬膜外脂肪瘤病。 軸向T1圖像顯示硬膜外脂肪瘤病,，脊髓硬膜外腔內脂肪堆積過多。另外還有先天性椎管狹窄繼發(fā)的前后徑椎管狹窄,。

b）非硬性硬膜內脊髓脂肪瘤   Nondysraphic intradural spinal lipoma

 該描述是脊髓脂肪瘤的一個子集（包括利波米洛明膨出lipomyelomeningocoeles（84％）和終絲脂肪瘤（12％））,，它們構成這種病變的約4％，并且通常是硬膜內,，皮下和近端位置,。 有時他們被報道為完全髓內病變[2]。 它們可能發(fā)生在椎管的任何部位,，但最常見于成人的胸部,。 在兒童中，頸椎似乎是最常見的部位,。 它們通常沿背中線發(fā)生,，脊髓腹部扁平。

（Lipomyelomeningocele：一種罕見的先天性疾病,，其中脂肪量附著在脊髓上,，并通過脊髓缺陷突出。它在皮膚下形成腫塊,，對這種腫塊的損傷或鄰近脊髓的壓迫可能產生神經(jīng)學后果,。如果患者迅速增加或減輕體重，則更容易發(fā)生壓迫效應 - 特別是在快速生長期間,。它可以在脊柱的任何地方發(fā)育,，但在脊柱的頸部區(qū)域不太常見。這種情況通常與其他先天性異常有關,，例如泄殖腔畸形或肛門閉鎖,。病情的嚴重程度是可變的，這取決于神經(jīng)癥狀是否由于與脊髓的附著而發(fā)展,。）

圖2：硬膜內脊髓脂肪瘤,。 矢狀位T1（左）和軸向T2 FS（右）圖像顯示硬膜內脊髓脂肪瘤（白色箭頭），其具有馬蹄形軸向構型,，壓迫硬膜囊移位至左側,。 它顯示兩個序列的脂肪信號（T1中的高信號和脂肪抑制的T2序列中的低信號）。

在MRI上,，它們是邊界清晰的的腫塊,，大部分順應硬腦膜，但扭曲了脊髓,。它們跟蹤所有序列的脂肪信號（圖2）,，它們沒有顯示出對比度增強，并且可以看到化學位移偽影,。

c）神經(jīng)鞘瘤   Nerve sheath tumours

脊神經(jīng)鞘瘤是最常見的硬膜內髓外腫塊,。 它們包括脊髓神經(jīng)鞘瘤（spinal schwannomas）,，神經(jīng)纖維瘤（neurofibromas ）和脊髓神經(jīng)節(jié)神經(jīng)瘤（spinal ganglioneuromas），頻率遞減的順序,。 70％是硬膜內/髓外位置,，15％純粹是硬膜外，另外15％有硬膜內和硬膜外成分（“啞鈴”）,。 不到1％的是髓內[3],。

神經(jīng)鞘瘤常伴有出血，內在血管改變（血栓形成,，竇狀擴張）,，囊腫形成和脂肪變性是神經(jīng)纖維瘤中罕見的發(fā)現(xiàn)[4]。神經(jīng)纖維瘤傾向于包裹神經(jīng)根,，而相比之下,，神經(jīng)鞘瘤通常由于不對稱生長而取代神經(jīng)根。神經(jīng)鞘瘤通常是圓形的,，而神經(jīng)纖維瘤通常是梭形的,。

雖然不是一個不常見的實體，代表了一個具有不尋常外觀的非典型案例（圖3和4）

圖3：神經(jīng)鞘瘤,。 軸向T2圖像顯示,，位于右腎下區(qū)域大的分葉包塊，通過多個右側神經(jīng)孔延伸到脊髓硬膜外腔,。

圖4：叢狀神經(jīng)纖維瘤,。 在與圖19相同的患者，從后到前的順序冠狀對比度增強的T1 FS圖像,。大腫塊（白色箭頭）鄰接右腎并顯示管內擴展,。 它最終被確定為叢狀神經(jīng)纖維瘤，具有神經(jīng)纖維瘤病1型（NF1）的特征,，具有顯著的惡性轉化潛力,。

囊性原因   Cystic Causes

a）脊柱滑膜囊腫  Spinal synovial cyst

脊柱滑膜囊腫是與小關節(jié)相連，并含有滑液的囊性結構（圖5）,。 囊腫硬膜外生長進入椎管,，會導致神經(jīng)結構受壓并產生相關的臨床癥狀。

在CT上,，它們通常被視為與小關節(jié)相鄰的鈣化囊性病變[5],。 盡管在標準MRI上很難區(qū)分神經(jīng)節(jié)囊腫，但它們在關節(jié)內造影劑注射后與關節(jié)腔的通信可以可靠地區(qū)分兩者,。

囊腫內的氣體是滑膜囊腫的特征,。 由于它們并不總是具有單個囊腫的信號特征（由于內部碎片或出血），因此在某些情況下可能需要靜脈造影增強。

圖5：滑膜囊腫,。 矢狀（左）和軸（右）T2 FS圖像顯示由右L4 / 5小關節(jié)引起的滑膜囊腫（白色箭頭）,，引起輕度椎管狹窄。

b) 黃韌帶囊腫   Ligamentum flavum cyst

黃韌帶囊腫是最常見于腰椎下部的罕見病變,。 它們通常傾向于繼發(fā)于退行性變化,，但確切原因尚不清楚。

它們與黃韌帶相鄰,，與脊柱小關節(jié)沒有可以觀察到的交通[6]（圖6）。 與滑膜囊腫不同,，它們未被觀察到邊緣鈣化,。 MRI是選擇性研究，它們表現(xiàn)為T1W上可變強度的硬膜外囊性病變,，和T2W序列上的高信號,。 他們可能會顯示邊緣增強。

圖6：黃韌帶囊腫,。 矢狀（左）和軸向（右）T2 FS圖像顯示L4 / 5水平的左側黃韌帶囊腫（白色箭頭）,，涉及左側黃韌帶并且與小關節(jié)明顯分開。

c）椎間盤囊腫  Discal cyst

椎間盤囊腫是不明原因的脊柱硬膜外病變,。 它們被認為是環(huán)狀創(chuàng)傷性破壞的結果,，隨后形成積液，以及形成了周圍的假包膜[7],。

在MRI上,，它們在前硬膜外腔中表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀囊性病變，通過環(huán)形裂隙與椎間盤間隙連通（圖7）,。 它們通常在靜脈內造影后顯示出周圍增強的流體信號強度,。

圖7：椎間盤囊腫。 矢狀（左）和軸向（右）T2 FS圖像顯示左側中央分葉狀囊腫（白色箭頭）,，其通過環(huán)形裂縫從L4 / 5椎間盤開始,，并壓迫左側硬膜囊。

d）脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫    Spinal arachnoid cyst

這些相對不常見的囊腫可能是硬膜內或硬膜外,。 它們是蛛網(wǎng)膜囊內含有CSF的囊,。 與周圍CSF空間的交通程度是可變的，一些囊腫可以自由地交通,，而其他囊腫則根本沒有通信[8],。 大多數(shù)原發(fā)性硬膜內蛛網(wǎng)膜囊腫是臍帶背側，胸椎（80％）發(fā)生率高于頸椎（15％）或腰椎（5％）,。 繼發(fā)性囊腫通常由于創(chuàng)傷,，出血，炎癥，手術或腰椎穿刺的部位,。

在MRI上,，囊腫顯示CSF信號強度，沒有DWI受限擴散的證據(jù)（圖8）,。 它們的壁通常是不可見的,，除非線性移位，否則它們可能無法識別,。 在相位對比成像中,，在囊腫內注意到CSF流量減少。

圖8：脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫,。 矢狀（左）和軸向（右）T2 FS圖像的硬膜外脊髓蛛網(wǎng)膜囊腫（白色箭頭）位于硬膜囊背側,，它向前移位并壓縮硬膜囊。 它顯示了CSF信號強度,。

骨質原因（與中軸骨骼有關）Bony Causes (pertaining to the axial skeleton)

a) 先天性椎管狹窄    Congenital spinal stenosis

病因尚不清楚,，但在軟骨發(fā)育不全[9]中可見，但在我們的患者中并非如此（圖1和圖9）,。 中央管直徑小于正常的尺寸,，椎弓根角度大和椎板發(fā)育短。 已經(jīng)提出了前后中間矢狀直徑<14-20 mm的各種值,，但似乎沒有共識定義[9,10],。

圖9：先天性椎管狹窄。 矢狀位T2 FS圖像顯示先天性腰椎管狹窄,，中矢狀前后徑減小,。 包括多個水平和硬膜外脂肪瘤病的疊加，退行性椎間盤病變,。

b）結核性脊柱炎  uberculous spondylitis

脊柱是肌肉骨骼結核最常見的部位,。 病灶擴散通常在前縱韌帶下方，可以涉及多個水平并且通常保留后部附件,。 在病變早期椎間隙的相對保留,，在早期階段可能難以檢測。

經(jīng)?？吹阶刁w高度的減少,，前上終板的不規(guī)則性破壞吸收，是一個輕微的但相對早期的征兆,。 由于韌帶下延伸,，可以看到前椎骨邊緣的不規(guī)則性，這是一種典型的外觀[11]（圖10）,。 脊柱旁積液可能隨后發(fā)展,，并且可能非常大（圖5）,。

圖10：結核性脊柱炎。 矢狀位T1（左）和T2 FS（右）圖像顯示韌帶下疾病擴散（白色箭頭）,，和前椎體邊緣不規(guī)則（白色箭頭）凹陷,，典型的結核性脊柱炎。

c）寰椎枕化   Atlanto-occipital assimilation

這種情況是指寰椎（C1）與枕骨的融合,，是過渡性椎骨之一,。 它發(fā)生在人口的約0.5％（范圍0.25-1％）[12]。 C1與枕骨的融合可以是完整的（C1不可識別的）或不完整的（C1部分可識別的）,，如我們的患者的情況（圖11和12）,。 它可能與顱底凹陷有關，雖然通常無癥狀,，神經(jīng)壓迫的癥狀可能會發(fā)生[13],。

圖11：寰椎枕化。 圖像A-D表示從后到前的連續(xù)冠狀CT圖像,。 寰椎和枕骨的不完全融合，C1部分可識別,。

圖12：寰椎枕化,。 與圖6相同的患者的矢狀面CT圖像，顯示了椎管狹窄和顱底凹陷,，伴有椎管狹窄和近端頸髓的壓痕,。

d）齒狀突異常的成像 Imaging of odontoid abnormalities

發(fā)育不全或者僅僅是齒狀突頂端發(fā)育不全，使頸顱交界結構異常,，可以引起脊髓壓迫癥狀,。

圖13： Sagittal T2圖像顯示齒狀突發(fā)育異常，位置靠后,。這與C1后弓相結合,，導致椎管狹窄和脊髓壓迫。

圖14： 冠狀T2 FS圖像顯示齒狀突與顱底融合,。 C1和C2椎骨標有星號（*）表示斜坡,。

e）類風濕性關節(jié)炎  Rheumatoid arthritis（RA）

一種慢性多系統(tǒng)疾病，具有主要的肌肉骨骼表現(xiàn),，并且該疾病主要攻擊滑膜組織,。 經(jīng)常涉及頸椎（大約50％的患者），而胸椎和腰椎受累是罕見的,。

研究結果包括凹陷的侵蝕,，寰樞椎半脫位（屈曲X線片上的寰椎距離超過3 mm），寰樞椎撞擊（顱骨沉降）（圖15）,，鉤椎和小關節(jié)的破壞和融合,，骨質疏松癥和骨質疏松性骨折,。

圖15：類風濕性關節(jié)炎。 軟組織（左）和骨（右）窗口的矢狀CT圖像顯示顱底凹陷,，導致椎管狹窄和脊髓壓迫,。 還注意到了齒狀突的侵蝕。

f）后縱韌帶骨化   Ossification of the posterior longitudinal ligament（OPLL）

亞洲血統(tǒng)患者中常見的病癥,，盡管可能發(fā)生在所有種族群體中,。 男性和老年人的患病率更高。 它通常與其他疾病相關,，如彌漫性特發(fā)性骨骼增生癥（DISH）,，黃韌帶骨化和強直性脊柱炎。

它通常見于頸椎中段（圖16）并導致椎管狹窄（圖17）,，使患者易受輕微創(chuàng)傷引起的脊髓損傷,。 它可以是連續(xù)的（跨越幾個椎體和介入椎間隙），節(jié)段性的（占據(jù)椎體后部但是不侵犯椎間盤）或兩者,。 CT最能證明骨化,。 在MRI上，隨著疾病的進展,，椎體和椎體間隙的信號在所有序列上變得不那么強烈,。

圖16：OPLL。 矢狀位CT（左）和MR T2（右）圖像顯示后縱韌帶骨化導致頸髓壓迫性脊髓損傷,。

圖17：OPLL,。 與圖11相同的患者，軸向me2d序列證實頸髓壓迫和繼發(fā)于后縱韌帶骨化的脊髓病,。

g）焦磷酸鈣二水合物沉積（CPPD）的假瘤         Pseudotumour from calcium pyrophosphate dihydate deposition 

這是由于CPPD晶體在齒狀突軟組織中的沉積所致,。 CT是識別鈣化并確認其對應于牙周韌帶，特別是寰椎橫韌帶的金標準[15],。 MRI對鈣化不敏感,，但在證明炎癥變化和脊髓潛在壓迫方面具有優(yōu)勢（圖18）。

術語“齒狀突加冠綜合征(crowned dens syndrome) ”是指急性表現(xiàn),，除非出現(xiàn)炎癥癥狀和疼痛,，否則不應使用。

鑒別診斷包括RA,，羥基磷灰石沉積疾?。℉ADD）或痛風。

圖18：來自CPPD的假瘤,。 頸部的矢狀位T2（左）圖像和軸向me2d（右）圖像顯示,，低/中間信號強度的包塊，導致嚴重的椎管狹窄和脊髓壓迫,。 隨后的CT顯示病灶內的鈣化灶,。

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