對(duì)核間性眼肌麻痹的理解,，相信很多同道跟筆者一樣,，剛開始接觸時(shí)一頭霧水，讓我們一步一步來搞懂它吧,。

首先,，介紹一下兩眼的共同性協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng),，兩眼共同性協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)包括同向運(yùn)動(dòng)和異向運(yùn)動(dòng)兩類。同向運(yùn)動(dòng)依其運(yùn)動(dòng)方向可分為同向側(cè)視運(yùn)動(dòng)和同向垂直運(yùn)動(dòng),，依其是否受意識(shí)控制又可分為隨意性同向運(yùn)動(dòng)和反射性同向運(yùn)動(dòng),。異向運(yùn)動(dòng)也可分為兩種，即集合運(yùn)動(dòng)和分散運(yùn)動(dòng),。

本篇要介紹的核間性眼肌麻痹屬于隨意性兩眼側(cè)方同向運(yùn)動(dòng)，通俗地說，即按自己意愿兩眼同時(shí)向右或向左看,。

從上圖可以看出,，隨意兩眼側(cè)視運(yùn)動(dòng)涉及的肌肉主要為外直肌和內(nèi)直肌,。

    以雙眼同時(shí)向右側(cè)看為例,，主要涉及的肌肉為右眼的外直肌和左眼的內(nèi)直肌。即同側(cè)外直肌和對(duì)側(cè)內(nèi)直肌。順著這個(gè)思路（可翻閱上篇《眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（1）》的介紹），涉及的顱神經(jīng)為同側(cè)展神經(jīng)和對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)，涉及的腦干核團(tuán)主要為同側(cè)的展神經(jīng)核和對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核（見下圖：）,。

那么，問題來了,，在隨意兩眼側(cè)視運(yùn)動(dòng)時(shí),，同側(cè)展神經(jīng)核和對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核,，是如何發(fā)生聯(lián)系的？這種聯(lián)系的中樞機(jī)制又是什么？

要想回答上面的問題,，我們先來認(rèn)識(shí)三個(gè)結(jié)構(gòu)，在此過程中問題自然迎刃而解,。

1.內(nèi)側(cè)縱束

兩眼的共同運(yùn)動(dòng)無論是隨意性運(yùn)動(dòng)還是反射性運(yùn)動(dòng)永遠(yuǎn)都是同時(shí)和協(xié)調(diào)的，這就要求與眼球運(yùn)動(dòng)有關(guān)的所有神經(jīng)核團(tuán)間的相互緊密聯(lián)系,，這一功能是通過內(nèi)側(cè)縱束（Medial longitudinal fasciculus，MLF）來實(shí)現(xiàn)的,。

通過幾張圖片,，來體會(huì)一下內(nèi)側(cè)縱束的位置：

兩側(cè)的 MLF，上自中腦背蓋,，下抵頸髓,，緊靠中線,，在腦干的中線兩旁走行。與皮質(zhì)下的視覺中樞及聽覺中樞（四疊體上丘及下丘）聯(lián)系,，并連接雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核和對(duì)側(cè)展神經(jīng)核,，完成視聽刺激引起頭及眼向刺激側(cè)不隨意的反射性轉(zhuǎn)動(dòng)。MLF還接受來自頸髓,、前庭神經(jīng)核,、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)以及來自皮質(zhì)和基底核的神經(jīng)沖動(dòng)。

MLF起于腦干內(nèi)許多核團(tuán)（如上圖示）,，如Caja氏核（間質(zhì)核）,、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（控制腦橋和中腦的視中樞）,、前庭神經(jīng)核（主要起于此核）,、頸髓（支配前后頸肌）,、來自皮質(zhì)和基底節(jié)的神經(jīng)沖動(dòng)等,。在腦干內(nèi)既有上行纖維又有下行纖維，主要是上行纖維,，貼第四腦室底沿中線兩側(cè)上行,，止于諸眼球外肌核團(tuán)；在脊髓內(nèi)主要是下行纖維,，主要來自前庭神經(jīng)核（前庭脊髓內(nèi)側(cè)束）,，且多來自同側(cè)，僅達(dá)上頸髓，其主要作用是把眼球的運(yùn)動(dòng)和頭頸部的運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)起來,。

2.皮質(zhì)隨意性側(cè)視中樞

額葉側(cè)視中樞：一般認(rèn)為隨意性兩眼側(cè)方同向運(yùn)動(dòng)中樞,，在皮質(zhì)位于額中回的后部，即相當(dāng)于Brodmann第8區(qū),，而頭部的轉(zhuǎn)動(dòng)中樞則位于第6區(qū),。該兩區(qū)甚為接近，故往往在一起出現(xiàn)破壞癥狀或刺激癥狀,。

由Brodmann8區(qū)中樞發(fā)出的纖維可能隨皮質(zhì)腦干束經(jīng)內(nèi)囊膝部（也有說內(nèi)囊前支）和大腦腳腳底,，在腦橋上部交又至對(duì)側(cè)，終于對(duì)側(cè)的兩眼同向側(cè)視的腦橋側(cè)視中樞,。

3.皮質(zhì)下隨意性側(cè)視中樞

由上可知,，額葉側(cè)視中樞發(fā)出的纖維在腦橋上部交叉后，止于對(duì)側(cè)的腦橋同向側(cè)視中樞,，該中樞又稱副展神經(jīng)核,。也有稱為腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（paramedian  pontine reticulation formation，PPRF）,。

目前從動(dòng)物實(shí)驗(yàn)及臨床觀察均比較確認(rèn)這些中樞存在于腦橋（pons）的展神經(jīng)核附近,。亦有人認(rèn)為它是在前庭神經(jīng)核附近。因此,，它的準(zhǔn)確位置尚有爭(zhēng)論,。

每側(cè)腦橋側(cè)視中樞接受對(duì)側(cè)大腦半球神經(jīng)支配，并由此核發(fā)出纖維經(jīng)MLF聯(lián)系同側(cè)展神經(jīng)核,，亦借MLF與對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核核聯(lián)系,。進(jìn)而支配同側(cè)展神經(jīng)（外直肌）和對(duì)側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)（內(nèi)直?。?，引起眼球側(cè)視運(yùn)動(dòng)。

具體地說,，由對(duì)側(cè)額葉側(cè)視中樞發(fā)出的纖維終止于同側(cè)腦橋側(cè)視中樞后,，換元，繼而分出兩條路徑：

（1）第一條路徑,，發(fā)出纖維經(jīng)MLF下行,，至同側(cè)展神經(jīng)核，交換神經(jīng)元,，后司同側(cè)外直肌運(yùn)動(dòng),；

（2）第二條路徑，發(fā)出纖維經(jīng)MLF上行,，交叉至對(duì)側(cè)與動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核相聯(lián)系,，交換神經(jīng)元后,，支配對(duì)側(cè)的內(nèi)直肌。這樣完成兩眼側(cè)方同向運(yùn)動(dòng),。

下面,，舉個(gè)例子：

有意識(shí)的隨意眼球水平運(yùn)動(dòng)通路（以雙眼同時(shí)向右側(cè)看為例）：

①左側(cè)Brodmann8區(qū)→右側(cè)腦橋側(cè)視中樞→通過MLF下行纖維→右側(cè)展神經(jīng)核→右眼外直肌運(yùn)動(dòng)。

②左側(cè)Brodmann8區(qū)→右側(cè)腦橋側(cè)視中樞→通過MLF上行纖維→交叉到左側(cè)→左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核→左側(cè)內(nèi)直肌運(yùn)動(dòng),。

那么,，① ②→眼球水平向右側(cè)運(yùn)動(dòng)。

總結(jié)一下,，MLF在上述路徑中發(fā)揮了什么作用,？

直觀地看，第一,，同側(cè)腦橋側(cè)視中樞通過MLF下行纖維聯(lián)系同側(cè)展神經(jīng)核,；第二，同側(cè)腦橋側(cè)視中樞通過MLF上行纖維聯(lián)系對(duì)側(cè)眼內(nèi)直肌核,。

上面說了這么多,，是時(shí)候該理解核間性眼肌麻痹了。還是按照人衛(wèi)版教材的思路來吧：

核間性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia）：病變主要損害腦干的內(nèi)側(cè)縱束（MLF),，故又稱內(nèi)側(cè)縱束綜合征,。由上面內(nèi)容可知，MLF是眼球水平性同向運(yùn)動(dòng)的重要聯(lián)絡(luò)通路,，它與腦橋側(cè)視中樞相連,，影響同側(cè)展神經(jīng)核與對(duì)側(cè)的眼內(nèi)直肌核，進(jìn)而實(shí)現(xiàn)眼球的同向水平運(yùn)動(dòng),。

1.前核間性眼肌麻痹

病變位于腦橋側(cè)視中樞與動(dòng)眼神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束上行纖維,。

從上圖可以看出，該MLF上行纖維受損,，主要影響的為眼內(nèi)直肌核,，即患側(cè)眼的眼球內(nèi)收受到影響（我們將患側(cè)定義為眼內(nèi)直肌受影響的一側(cè)）。

臨床表現(xiàn)為：

(1)雙眼向健側(cè)注視時(shí),，患側(cè)眼球不能內(nèi)收,；健側(cè)眼球可外展，伴單眼眼震,。

(2)輻輳反射正常（支配內(nèi)聚的核上通路位置平面高些而未受損）,。

(3)由于雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束位置接近,，同一病變也可使雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束受損,，出現(xiàn)雙眼均不能內(nèi)收。

解釋：

（1）為什么只有雙眼向健側(cè)注視時(shí)才出現(xiàn)癥狀,？

該種損傷時(shí),，只有患側(cè)的內(nèi)直肌受到影響,。當(dāng)雙眼向患側(cè)注視時(shí)（只需要患側(cè)外直肌和健側(cè)內(nèi)直肌的參與），因而表現(xiàn)正常,。這里我們需要注意的是,，側(cè)視通路只有在隨意性兩眼側(cè)方同向運(yùn)動(dòng)時(shí)才發(fā)揮作用。雙眼前視時(shí)不需要側(cè)視通路的參與,，因而雙眼前視時(shí)也正常不受影響,。

（2）單眼眼震怎么來的？

我們?cè)谥暗摹堆弁饧〗馄省芬晃闹刑岬竭^（感興趣的同學(xué)可以翻閱）,，兩眼運(yùn)動(dòng)時(shí),，雙眼的動(dòng)作必須是相等的和對(duì)稱的（Hering定律）。即任何起自中樞神經(jīng)系統(tǒng)使眼球運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)沖動(dòng),，必須是同時(shí)和等量的到達(dá)雙眼,。例如，兩眼向右看時(shí),，中樞發(fā)出神經(jīng)沖動(dòng)不會(huì)單獨(dú)發(fā)給指令給右眼外直肌,，同時(shí)也會(huì)發(fā)出指令給其配偶肌（左眼內(nèi)直肌）使其收縮,。

當(dāng)內(nèi)側(cè)綜束受損,，當(dāng)兩眼向健側(cè)注視時(shí)，患側(cè)眼球是不能內(nèi)收的,，而健側(cè)眼球可外展,。通俗地理解（可能不太恰當(dāng)），側(cè)視中樞為了克服這種內(nèi)收無力,，會(huì)發(fā)出更多沖動(dòng)來促進(jìn)其內(nèi)收,。其結(jié)果就是，失聯(lián)的內(nèi)直肌依舊半死不活甚至巋然不動(dòng),，接受更多興奮的外直肌卻使勁向外躥,。如此，便形成了健側(cè)外直肌的眼震,。（本段思路參考自李凱大神的文章《一勞永逸地弄懂核間性眼肌麻痹》）

2.后核間性眼肌麻痹

病變位于腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核之間的內(nèi)側(cè)縱束下行纖維,。

從上圖可以看出，該MLF下行纖維受損,，主要影響的為展神經(jīng)核,，即患側(cè)眼的眼球外展受到影響（我們將患側(cè)定義為眼外直肌受影響的一側(cè)）。

臨床表現(xiàn)為：

(1)兩眼向患側(cè)注視時(shí),，患側(cè)眼球不能外展,，健側(cè)眼球內(nèi)收正常；

(2)刺激前庭,，患側(cè)可出現(xiàn)正常外展動(dòng)作,；

(3)輻輳反射正常,。

解釋：

（1）為什么兩眼向患側(cè)注視時(shí)才出現(xiàn)癥狀？

該種損傷時(shí),，只有患側(cè)外直肌受到影響,。雙眼向健側(cè)注視時(shí)（只需要健側(cè)外直肌和患側(cè)內(nèi)直肌的參與），因此不受影響,。跟前面同樣的道理,，雙眼前視時(shí)不需要側(cè)視通路的參與，因而雙眼前視時(shí)也正常不受影響,。

（2）為什么刺激前庭患側(cè)可出現(xiàn)正常外展動(dòng)作,？

這個(gè)涉及前庭眼反射的機(jī)制（以后再進(jìn)行詳細(xì)介紹），在這里我們需要知道的是,，前庭眼反射的通路與雙眼側(cè)視通路雖然都涉及到內(nèi)側(cè)縱束（MLF）,但二者通路不同,。前庭刺激時(shí)無需腦橋側(cè)視中樞與展神經(jīng)核間MLF下行纖維的參與，因而患側(cè)外直肌的運(yùn)動(dòng)不受影響,。

3.一個(gè)半綜合征

一個(gè)半綜合征（one and a half syndrome）,，即一個(gè) 半個(gè)。

（1）一個(gè)：一側(cè)腦橋被蓋部病變引起該側(cè)腦橋側(cè)視中樞損害,，致向病灶側(cè)的凝視麻痹,，即病灶側(cè)眼球不能外展，病灶對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收,；

如上圖B示,，左側(cè)腦橋被蓋部損傷，當(dāng)雙眼向左注視時(shí),，左眼不能外展,，右眼不能內(nèi)收。

（2）半個(gè)：若病變同時(shí)累及對(duì)側(cè)已交叉的支配同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)核的內(nèi)側(cè)縱束,，則病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收,，僅對(duì)側(cè)眼球可以外展。

如上圖A示,， 左側(cè)腦橋被蓋部損傷,，當(dāng)雙眼向右注視時(shí)，左眼不能內(nèi)收,，右眼可以外展,。

綜上，一個(gè)半綜合征為腦橋側(cè)視中樞 病側(cè)已交叉的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累,，出現(xiàn)病側(cè)眼球即不能內(nèi)收,、也不能外展；健側(cè)眼球不能內(nèi)收,、只能外展,。簡(jiǎn)言之，就是--雙眼不能內(nèi)收,，病側(cè)不能外展,。

另外，腦橋病變時(shí),，除有凝視麻痹外,，尚伴有復(fù)視（diplopia）；而大腦皮質(zhì)同向運(yùn)動(dòng)中樞病變則不伴復(fù)視（下篇的核上性眼肌麻痹將進(jìn)行介紹）,。

寫到這兒,，核間性眼肌麻痹大致告一段路了?？赡苡腥诉€會(huì)問,，前核間和后核間容易記混怎么辦？分享一個(gè)記憶小竅門,，從下圖側(cè)位看,，動(dòng)眼神經(jīng)核在前，展神經(jīng)核在后,。因此：前核間與動(dòng)眼神經(jīng)相關(guān),，后核間與展神經(jīng)相關(guān)。

最后,，簡(jiǎn)單介紹一下病因,，一側(cè)核間性眼肌癱瘓的最常見病因?yàn)?/span>腦橋梗死，而兩側(cè)性者則為多發(fā)性硬化,。其他病因包括腦橋神經(jīng)膠質(zhì)瘤（pontile glioma）,、腦炎、梅毒,、酒精中毒和外傷性損傷,。