左右滑動(dòng)查看更多

交感神經(jīng)源性腫瘤包括節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuoma,，GN），節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤,。GN 又稱(chēng)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤,、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，是一種少見(jiàn)的良性神經(jīng)源性腫瘤,，起源于原始神經(jīng)棘細(xì)胞,，可出現(xiàn)于由原始神經(jīng)棘細(xì)胞所形成的交感神經(jīng)鏈的任何部位，范圍從顱底至盆腔,，以后縱隔,、腹膜后及腎上腺多見(jiàn)，而頸部及其它部位相對(duì)少見(jiàn),。偶見(jiàn)由神經(jīng)母細(xì)胞瘤成熟轉(zhuǎn)化或化療后轉(zhuǎn)化而來(lái),，極少數(shù)可惡變或轉(zhuǎn)移。可發(fā)生于任何年齡,，尤其好發(fā)于兒童及青少年,，約 60% 發(fā)生于 20 歲前，男女比例相當(dāng),。

由于大部分 GN 不分泌生物活性物質(zhì),，一般無(wú)任何臨床癥狀，僅因腫瘤過(guò)大壓迫產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn),。少部分ＧＮ可分泌生物活性物質(zhì),，如兒茶酚胺、血管活性腸肽,、雄性激素等而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn),，如高血壓、腹瀉及女性男性化等,。部分患者尿中尿香草扁桃酸（ＶＭＡ）,、尿高香草酸（ＨＶＡ）可升高。

GN 大體病理切面呈黃白色半透明狀或膠凍狀,，質(zhì)地較軟,。鏡下見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為固有成分，多數(shù)分化較好,，神經(jīng)纖維增生成束,，呈波浪狀或編織狀，間質(zhì)中含有大量的黏液基質(zhì),，血管較少,。

CT 表現(xiàn)為類(lèi)圓形或不規(guī)則形、邊界清晰的腫塊,，部分病灶沿周?chē)鞴匍g隙呈嵌入性生長(zhǎng),，不侵犯周?chē)慕M織和血管，這種嵌入式生長(zhǎng)為其特征性表現(xiàn)之一,。

平掃密度多均勻，CT 值 20～35 HU 左右,，內(nèi)含大量黏液基質(zhì)有關(guān),；密度不均勻者可能與病變內(nèi)黏液基質(zhì)與細(xì)胞成分的比例及分布有關(guān)。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤常伴有鈣化,，鈣化形態(tài)可以多樣,，一般為少量「斑點(diǎn)」?fàn)钼}化，也可呈較粗條狀鈣化,，并認(rèn)為鈣化的形態(tài),、大小與腫瘤的良惡性存在一定相關(guān)性，粗大條形或不定形鈣化提示腫瘤為惡性，而「點(diǎn)」?fàn)?、「針尖」?fàn)钼}化則為良性腫瘤,。

增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕度到中度均勻或不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)，強(qiáng)化程度較周?chē)∪獾?，其?qiáng)化方式可能與腫瘤間質(zhì)成分較多,、血管含量相對(duì)較少、對(duì)比劑逐漸彌散積聚有關(guān),。部分強(qiáng)化呈線(xiàn)條狀,，為病灶內(nèi)少許間質(zhì)血管的強(qiáng)化。