先天性眼球震顫國際最新治療、手術(shù)進(jìn)展

編者按：于剛專家團(tuán)隊兒童眼病工作室系列科普講座北京兒童醫(yī)院眼科于剛

我們研究眼球震顫已經(jīng)有很多年了,，80年代國內(nèi)研究眼球震顫的著名專家赫雨時設(shè)計的眼球震顫手術(shù)的原則是針對“特發(fā)性眼球震顫”而設(shè)立的,，而且當(dāng)時手術(shù)原則是一：雙眼代償頭位的矯正視力，比頭位正位的矯正視力提高兩行或者兩行以上,；手術(shù)原則二是：眼球震顫一定是沖動型眼球震顫,，患者一定要在某個方向存在的眼球不震顫區(qū)域，即眼科醫(yī)生通常所說的眼球震顫的“中間帶”,，就是患者要有眼球震顫的不震顫區(qū),，這個原則一直是國內(nèi)眼科醫(yī)生手術(shù)治療“金標(biāo)準(zhǔn)”,。隨著門診中大量的接診眼球震顫的患者，我們發(fā)現(xiàn)門診中大量的存在代償頭位的患者,、患兒并不都是是沖動型眼球震顫,，也沒有絕對的“中間帶”，有一部分患者手術(shù)后不一定矯正視力能夠提高兩行視力,。因此很多希望通過治療矯正頭位的患者被排除在手術(shù)治療的門外,，國內(nèi)本來從事眼球震顫研究的眼科醫(yī)生就特少，大多數(shù)眼科醫(yī)生一遇見眼球震顫的患者就會望而卻步,。而且手術(shù)的矯正視力提高這個問題一直困擾著眼科醫(yī)生,。這些特殊的眼球震顫患者的手術(shù)治療問題一直是眼球震顫治療的難題。

說實在的,，眼球震顫這種疾病的治療非常困難,，治療效果也不是很理想，尤其年幼孩子眼震圖檢查起來,，非常困難,，此病治療起來，“費力不討好”,，因此國內(nèi)很少有眼科醫(yī)生從事此項疾病的研究,，我們有時候看到患眼球震顫孩子的痛苦的狀況，很是心痛,，作為一個眼科醫(yī)生希望這部分孩子經(jīng)過系統(tǒng)治療后,，視覺質(zhì)量能夠得到一些改善和提高。

后來,，我們有幸觀摩結(jié)識了美國著名的眼球震顫專家,，Hertle教授，deongshengyang教授,，兩位教授在美國對眼球震顫已經(jīng)研究了多年取得了驕人的成績,，一次我們有幸觀摩了Hertle教授六十多個現(xiàn)場手術(shù)（三天時間內(nèi)手術(shù)）,，對眼球震顫的手術(shù)適應(yīng)癥,，以及手術(shù)后的效果評估有了新的認(rèn)識，通過deongshengyang教授的引薦,，我們多次參加國際上眼球震顫的網(wǎng)絡(luò)視頻研討會,，從網(wǎng)上和國際上的諸位眼球震顫專家舉行了視頻交流，各國專家就眼球震顫的患者的眼震圖的特點及類型,，手術(shù)治療方法,，保守治療方法，進(jìn)行了詳盡的交流,，經(jīng)過交流,，探討,，反思，我對眼球震顫手術(shù)的手術(shù)療效有了新的了解和認(rèn)識,。我們也開始重新審視眼球震顫手術(shù)后患者的期望值和手術(shù)效果評估標(biāo)準(zhǔn),。

下面我們把我們時間年眼球震顫的各種治療經(jīng)驗，以及國外最新的眼球震顫動向,，介紹給大家.與大家分享

眼球震顫是世界性難題的復(fù)雜疾病,，引起眼震的原因、眼震的表現(xiàn)多種多樣,，涉及到的學(xué)科眾多,。和眼科關(guān)系最為密切的是先天性眼球震顫，眼震的治療多年來一直困擾著眼科醫(yī)生,，也讓患兒和家長一籌莫展,。多年來我們對本病進(jìn)行了較為深入全面的研究和臨床實踐，在這里我們將眼球震顫的最新治療進(jìn)展和家長經(jīng)常向我們提出的問題進(jìn)行總結(jié),，和廣大家長朋友進(jìn)行交流,，希望幫助家長朋友們更好的了解該病，能夠早期發(fā)現(xiàn),，早期治療更好的配合治療,，以達(dá)到更好的治療效果。

1,、 家長問：爸爸媽媽沒有眼球震顫,，孩子為什么會發(fā)生? 很多眼球震顫家長向?qū)＜以儐枺业膶殞殲槭裁磿l(fā)生眼球震顫,，歸納為以下兩種原因：原因一：一些學(xué)者認(rèn)為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng) (sfoweyemovementsubsystem)失靈,，該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動，這種特殊異?？赡鼙憩F(xiàn)為眼外肌本體感受器所傳入的有關(guān)眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用,，反饋不穩(wěn)定的結(jié)果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位，這就構(gòu)成震顫的慢相,，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位,，此即構(gòu)成震顫的快相。原因二：另一些學(xué)者則認(rèn)為是皮質(zhì)下視動系統(tǒng)的缺陷,，致使注視不穩(wěn)定,，眼球從注視位偏離，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位,。最近著名的眼球震顫專家Dell'osso 等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射,、平穩(wěn)的跟隨性眼球運動 (smoothpursultmotion)正常，并具有良好的前庭一眼反射功能,。他們認(rèn)為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚,，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響,，因此，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致,。先天性眼球震顫發(fā)病機(jī)制的細(xì)節(jié)還有待今后更進(jìn)一步的研究,，由于控制眼球的運動是一個環(huán)形反饋機(jī)制，多個環(huán)節(jié)都可控制眼球運動,，包括眼球的結(jié)構(gòu),，傳入通路，大腦中樞的疾病,，影響前庭功能疾病都可以引起眼球震顫,；如: 視力障礙性眼球震顫，耳源性眼球震顫,，中樞性眼球震顫等,。它雖不屬于常見病或多發(fā)病，但在臨床上并非罕見,，此類疾病嚴(yán)重

2,、家長問：哪些眼球疾病會導(dǎo)致孩子眼球震顫：一類：從眼科的角度來講，有以下各類：1白化病,，2先天性白內(nèi)障,，3視神經(jīng)發(fā)育不良，4黃斑變性,，5視網(wǎng)膜色素變性6先天性青光眼7角膜白斑等嚴(yán)重影響視力的疾病都可以引起眼球震顫,。8不明病因的眼球震顫

二類：特殊類型的眼球震顫：1.垂直眼球震顫，2.蹺蹺板樣眼球震顫,，3.周期變化性的眼球震顫以上眼球震顫等是大腦中樞病變引起的,，例如，占位性病變,，炎癥,，出血等中樞的病變，這類疾病一定要到專門醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診,，以免延誤病情,，耽誤治療。專家提醒：當(dāng)孩子發(fā)現(xiàn)有眼球震顫時要仔細(xì)的檢查,，如果發(fā)現(xiàn)眼球震顫是垂直震顫,，或者旋轉(zhuǎn)震顫,，應(yīng)該帶孩子到神經(jīng)科會診除外各種顱內(nèi)疾?。òㄕ嘉恍约膊。?/p>

影響患者的視覺功能,，外觀,，以及行動能力,。于剛主任提醒家長，眼球震顫的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜,，目前并沒有定論,，還處于研究階段。

3.本體感受器切除手術(shù)為什么能夠治療眼球震顫,？ 目前眼球震顫的一種主要的手術(shù)方式是本體感受器切除,，那么什么是本體感受器？為什么切除本體感受器可以改善眼球震顫呢,？本體感受器指位于肌肉,、肌腱和關(guān)節(jié)內(nèi)的感受器，感受身體在空間運動和位置的變更,，向中樞提供信息,。 支配眼球運動的眼外肌中就存在本體感受器，當(dāng)眼球運動的時候,，肌肉及肌腱的機(jī)械伸展就成為了本體感受器的適宜刺激,，并將伸展的程度傳導(dǎo)至中樞，目前學(xué)者認(rèn)為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚,，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響,，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致，通過目前國際基礎(chǔ)及臨床研究發(fā)現(xiàn),切除本體感受器可以一定程度上改善眼球震顫的頻率及振幅,，同時不會引起孩子任何嚴(yán)重的并發(fā)癥,，已成為治療眼球震顫的一種主流的手術(shù)方式。吳倩主任醫(yī)師介紹：一.本體感受器切除后,，部分患者能夠改善眼球震顫的頻率,，也有部分患者效果不理想。二.本體感受器切除手術(shù)對孩子沒有大的損傷,，家長手術(shù)前要有思想準(zhǔn)備,。

4、白化病的孩子為什么會怕光

虹膜透照試驗陽性	虹膜透照實驗陰性
白化病眼底照片	正常眼底照片

通常我們看見很多的患有白化病的小孩都很怕陽光,，這是為什么呢,？對此國外的眼球震顫專家研究很多，白化病眼底是一組與黑色素生物合成有關(guān)的單基因隱性遺傳病,，表現(xiàn)為眼,、皮膚、毛發(fā)黑色素缺乏,。眼皮膚白化病患者除眼色素缺乏及相關(guān)的眼部癥狀外,，皮膚和毛發(fā)均有明顯的色素缺乏，如皮膚白皙，毛發(fā)呈白色,、金黃色或棕色,。黑色素的缺乏可引起眼一系列異常表現(xiàn)，孩子的虹膜,、視網(wǎng)膜顏色淺淡或缺如,，出現(xiàn)明顯畏光、虹膜半透明,、眼底著色不足,、眼球震顫、高度屈光不正,、視力低下,、立體視覺差等臨床表現(xiàn) 白化病患者虹膜通常為藍(lán)色或灰色，一些孩子虹膜色素缺乏,，在光線直接照射時虹膜會出現(xiàn)紫色,。虹膜半透明不僅使進(jìn)入眼內(nèi)的光線發(fā)生散射，引起患者注視困難,，還可使光線大量進(jìn)入眼睛,，導(dǎo)致患者對光線特別敏感，即所謂的“畏光” ,。

于剛主任解釋：虹膜的色素少了,，就像一個遮光簾有了問題，外邊的強光進(jìn)入眼內(nèi)的就多了,，因此就出現(xiàn)了畏光的現(xiàn)象,，屈光治療：一.對于這類兒童，我們可以為孩子配戴中間透明,，周邊不透明的隱形眼鏡,，這類隱形眼鏡就像目前我們一些年輕女孩戴的“美瞳”眼鏡一樣。二.國外還有一種變色鏡是像游泳鏡一樣的變色眼鏡,，給白化病孩子佩戴時,，需要提前測試視力，根據(jù)視力的承受能力,，選擇不同色差的變色鏡,。

5、兒童眼球震顫的手術(shù)有幾種,？經(jīng)過我們多年的實踐經(jīng)驗,，同時整理、參考多個國外著名的眼球震顫專家的手術(shù)類型,，總結(jié)了共有9種眼球震顫的手術(shù)方式,，提出來供眼科同道討論和患兒家長參考：1、沒有代償頭位的手術(shù)治療2|、伴隨仰頭視物頭位的眼球震顫手術(shù)治療3,、伴有低頭視物的頭位的手術(shù)治療4、有水平頭位的手術(shù)治療5,、有旋轉(zhuǎn)頭位的手術(shù)治療6,、合并斜視的眼球震顫手術(shù)治療7、合并頭位及斜視的眼球震顫手術(shù)治療8,、伴集合阻滯者9,、存在復(fù)合頭位者 專家提醒：眼球震顫的手術(shù)選擇要根據(jù)患兒眼球震顫的種類設(shè)計制定，每個眼球震顫孩子都需要個性化的施行手術(shù),。

6,、眼球震顫手術(shù)后眼震幅度是否能夠改變？根據(jù)美國著名眼球震顫專家dell·osso 及Hertle教授的新近研究發(fā)現(xiàn),，在眼球震顫的動物模型上進(jìn)行了眼球震顫的手術(shù)實驗,，取得了令人鼓舞的手術(shù)效果。接著又對眼球震顫的患者進(jìn)行了手術(shù)治療,，發(fā)現(xiàn)了很好的效果,，文章發(fā)表在雜志上，每位患者的眼球震顫類型及程度不同,，合并的其他疾病不同,，因此眼球震顫的治療是多樣化，個體化的,，根據(jù)每位患者的自身情況設(shè)計治療方案,，現(xiàn)在這種手術(shù)已在美國開展了數(shù)千例。效果還是比較理想的,！手術(shù)前后的眼震圖比較,，明顯看到眼震的振幅減輕，頻率變慢,！孩子的視覺質(zhì)量不同程度的有所提高,！

患有眼球震顫的小狗	手術(shù)后眼球震顫的程度明顯減輕
眼球震顫波形介紹：第二圖：眼球震顫震幅明顯減輕。第三圖：眼球震顫頻率明顯減輕,。

7,、眼球震顫的手術(shù)能夠提高視力么？手術(shù)的目的是什么,？有些家長在咨詢眼科醫(yī)生關(guān)于眼球震顫的手術(shù)對視力的提高效果時經(jīng)常得到不確切的回答,，因此有些疑惑，既然眼球震顫手術(shù)對于視力改善并不顯著,，那么為什么還要手術(shù),？

美國從事眼球震顫的專家已經(jīng)對眼球震顫手術(shù)進(jìn)行了數(shù)十年的研究，從國內(nèi)外的文獻(xiàn)來看，一般手術(shù)后比較理想的患者,，手術(shù)后的視力要比手術(shù)前提高1到3行視力,！因為眼球震顫的患兒存在著各種基礎(chǔ)眼病，因此手術(shù)前患者的視力程度是不一樣的,，因此手術(shù)后視力提高的程度也是不一樣的,。眼球震顫手術(shù)的目的并不是單純提高視力，而是希望孩子能夠有一個比手術(shù)前好一些的視覺質(zhì)量,。從專業(yè)的角度說：人眼看東西時是用最精密的結(jié)構(gòu)——-黃斑看東西,。也就是所謂的“注視時間窗”。

于剛主任講：我們手術(shù)有兩個目的：

一．是減弱孩子的肌肉的本體感受器,，希望能夠通過此舉動使眼球震顫減輕,。

二，另一方面是增寬了“注視時間窗”,，簡單的說就是增加了黃斑中心凹注視的時間,，一部分患兒手術(shù)后的視力雖然沒有顯著的提高，但是孩子注視的質(zhì)量提高了,，我們手術(shù)后和家長交流時發(fā)現(xiàn)家長敘述孩子的變化：

1,、孩子的表現(xiàn)出現(xiàn)變化，手術(shù)前孩子對遠(yuǎn)處的東西不感興趣,，手術(shù)后孩子開始對遠(yuǎn)處的東西感興趣,，

2、原來孩子看電視離得很近,，手術(shù)后孩子看電視的距離遠(yuǎn)了

3,、一部分孩子原來特別內(nèi)向和孤僻，手術(shù)后孩子的性格變得活波起來,，和家長,、小朋友“合群”了。

4,、以前小朋友看書幾乎拿到眼睛前邊看,，手術(shù)后看書的距離遠(yuǎn)了。

5,、有些小朋友原來仔細(xì)看著一個物體的時候,，頭歪的很厲害，手術(shù)后頭不是很歪了,。

以上這些都是眼球震顫手術(shù)后的效果,，因此我們建議評估孩子手術(shù)后的效果有四個重要方面；

1,、歪頭是否改善

2,、看書是否遠(yuǎn)了

3,、看電視是否遠(yuǎn)了

4、性格是否活潑了

以上這些都是眼球震顫的手術(shù)效果,，因此有些小朋友手術(shù)后,，家長不要僅僅盯著視力表的變化，上述這些變化都是手術(shù)后帶給孩子的驚喜,。

8,、眼球震顫手術(shù)的最小年齡是多少？很多家長詢問我們,，為孩子做手術(shù)幾歲合適,？

美國Hertle教授認(rèn)為：手術(shù)年齡并沒有嚴(yán)格限制,，需要對患兒進(jìn)行綜合評估,，要衡量手術(shù)的利弊，只要手術(shù)對患兒的利處大于弊端,，就可以考慮手術(shù),。

吳倩醫(yī)生認(rèn)為在兩歲左右進(jìn)行手術(shù)是比較合適的！原因是有以下幾個方面：

1,、如果太早孩子配合檢查的能力不足,，對頭位的檢查也不能完全配合

2、不能太晚進(jìn)行手術(shù),，因為孩子的視覺發(fā)育還是有很嚴(yán)格的時間限制的,，超過視覺發(fā)育的敏感期，孩子的大腦發(fā)育以及視覺中樞的發(fā)育可能隨之停止,。

3,、眼球震顫孩子的視力都不會太好，做完手術(shù),，不是所有的事情就結(jié)束了,，后期還要有相應(yīng)的弱視的訓(xùn)練，以及腦認(rèn)知能力的相應(yīng)訓(xùn)練,！因此太晚做手術(shù)對孩子今后的視覺發(fā)育還是有弊無利的,。

下面是我們摘引的國外專家對眼震患者早期手術(shù)的文獻(xiàn)總結(jié)，同我們的治療理念是一致的,！

9,、眼球震顫都可以手術(shù)治療么？

之前提到的比較多的可以手術(shù)治療的眼球震顫主要是指特發(fā)性眼球震顫,，手術(shù)效果比較確切,，而對于其他類型的眼球震顫，手術(shù)效果不是很肯定,，隨著現(xiàn)代研究的進(jìn)展,，新的眼球震顫的理論的提出,，一些學(xué)者認(rèn)為先天性眼球震顫是眼球緩慢運動控制亞支系統(tǒng) (sfoweyemovementsubsystem)失靈，該系統(tǒng)在高增益的異常條件下活動,，這種特殊異?？赡鼙憩F(xiàn)為眼外肌本體感受器所傳入的有關(guān)眼球位置和運動速度的信號呈反饋作用，反饋不穩(wěn)定的結(jié)果致使眼球位置不穩(wěn)定而使眼球偏離正位,，這就構(gòu)成震顫的慢相,，快速的掃掠運動使得這種慢相中斷而回到注視位，此即構(gòu)成震顫的快相,。另一些學(xué)者則認(rèn)為是皮質(zhì)下視動系統(tǒng)的缺陷,，致使注視不穩(wěn)定，眼球從注視位偏離,，而糾正眼球運動則使眼球重新回到注視位,。最近美國著名眼球震顫教授Dell‘等的研究表明先天性眼球震顫患者有強大的固視反射、平穩(wěn)的跟隨性眼球運動 (smoothpursultmotion)正常,，并具有良好的前庭一眼反射功能,。他們認(rèn)為盡管眼外肌本體感受器所傳入沖動的具體功能目前尚不清楚，但它在反饋環(huán)中對眼球位置和運動速度都有影響,，因此,，先天性眼球震顫可能是由于這些反饋環(huán)的周邊部的不穩(wěn)定所致。隨著理論的深入研究對以前不考慮手術(shù)的病人,，可以進(jìn)行手術(shù)治療,，擴(kuò)大了手術(shù)的范圍，使以前沒有治療方法的患者的到了治療,，提高了患者的視功能,。目前國外眼球震顫專家認(rèn)為本體感受器切除對于沒有中間帶的眼球震顫有著較好的手術(shù)效果，手術(shù)后大部分患兒眼球震顫都能夠減輕,。吳倩醫(yī)生認(rèn)為大部分眼球震顫可以手術(shù)治療,，手術(shù)的目的主要有四個：一、減輕眼球震顫的強度,，二,、改善頭位，三,、治療同時合并的斜視,，四：一定程度上提高視覺質(zhì)量。

10. 哪些眼球震顫不適合眼科手術(shù),？并不是所有的眼震的患者都需要進(jìn)行手術(shù),，下述眼震不能手術(shù)治療：1. 比如說耳源性的的眼球震顫，2. 中樞性的眼球震顫,，3. 特殊類型的眼震,，4. 蹺蹺板眼震,，5. 上跳性的眼震，這些特殊類型的眼球震顫不適合眼科眼球震顫手術(shù),，具體的病情需要到具有專業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行檢查以及評估,，才能明確是否手術(shù)的問題。張豐院長提醒家長注意,，眼球震顫是一個非常復(fù)雜的眼病,，應(yīng)該有專業(yè)的從事眼球震顫，斜視的醫(yī)生仔細(xì)檢查,，排除各種特殊類型的眼球震顫,，個性化治療。

11,、眼球震顫的非手術(shù)治療眼球震顫目前除了眼肌手術(shù)還有其他的一些治療方法1,、眼球震顫的光學(xué)治療，首先需要給寶寶散瞳驗光,，矯正屈光不正,，由于眼球震顫的寶寶經(jīng)常合并嚴(yán)重的屈光不正,，佩戴了合適的矯正眼鏡后許多寶寶視力明顯提高,。2、可以給低齡眼球震顫的孩子試行佩戴角膜接觸鏡,，角膜接觸鏡有三個優(yōu)點：第一,，可以提供屈光矯正，第二,，可以一定程度上減輕眼球震顫的強度,，第三，帶虹膜的角膜接觸鏡可以改善白化病患兒的畏光現(xiàn)象,。3,、三棱鏡治療，佩戴合適的三棱鏡一方面可以改善頭位,，另一方面,，對于存在集合阻滯的患兒，佩戴雙眼底向外三棱鏡可以刺激輻輳,，減輕眼震,。4、眼球震顫的藥物治療目前正處于研究階段,，包括可以給患兒進(jìn)行肉毒菌素的注射治療,，以及肌松藥的服用，另外最近的研究表明滴用碳酸酐酶抑制劑的眼藥水也有抑制眼球震顫的作用隨著科技的進(jìn)步,，相信會有越來越多的治療方法出現(xiàn),，為眼球震顫寶寶帶來福音,。

12、眼球震顫是可以手術(shù)治療的,？有的家長問：我以前到了多家醫(yī)院,，都說眼球震顫不能手術(shù)治療。沒有好的治療方法,，這是世界性治療難題,，只能隨診觀察。在以前的治療方法中,，一些眼科專家進(jìn)行了一些手術(shù)治療,，從文獻(xiàn)的總結(jié)中看，因為前期的工作,，沒有理論支持,，國內(nèi)從事眼球震顫手術(shù)的醫(yī)院較少，主要是因為眼球震顫手術(shù)后視力提高不是很明顯,，以及人們對眼球震顫的局限性認(rèn)識,，導(dǎo)致國內(nèi)很多眼科工作者對此類病人的束手無策。目前國際上對眼球震顫的研究越來越多,，隨著很多新型眼球震顫儀器的研制成功,，隨著新的研究發(fā)現(xiàn)，新型理論產(chǎn)生,，以及在動物實驗上取得了令人鼓舞的實驗性效果,，國、內(nèi)外專家已經(jīng)開展了多種新型的手術(shù)方法,，這種方法已經(jīng)進(jìn)行了近千例的實踐,，目前眼球震顫手術(shù)的經(jīng)驗還是比較成熟的。手術(shù)后取得了臨床效果患兒家長還是比較滿意的,！

13,、眼球震顫的原因有哪些？

專家認(rèn)為,，一部分眼球震顫有明確的病因或原因,，而另一部分眼球震顫沒有明確的病因，總的來說,，先天性眼球震顫的主要原因包括先天性眼球畸形,、白化病、白內(nèi)障,、全色盲,、黃斑部損害等所致的視覺障礙,因無固定注視目標(biāo)能力,眼球多呈水平型震顫,稱為眼源性震顫。而后天性眼球震顫主要是由于中樞神經(jīng)系或前庭病變引起,如小腦疾病,、前庭神經(jīng)核病變引起的眼球震顫稱為中樞性眼球震顫,。中耳或內(nèi)耳疾病,由于引起迷路的刺激性或抑制性障礙,可發(fā)生水平或旋轉(zhuǎn)性眼球震顫,稱為迷路性眼球震顫,。

14、開展兒童眼球震顫治療的意義先天性眼球震顫的視力損害比較嚴(yán)重,，眼科醫(yī)生形象的稱之為“眼病癌癥”,，雖然不至于影響患兒的壽命，但是對于患兒的視覺質(zhì)量有嚴(yán)重的影響,，由于日常生活有很大一部分信息是從眼睛獲得的,，因此低的視覺質(zhì)量必然影響了患兒的生活質(zhì)量， 全世界保守估計,此類患者的數(shù)量大約為2200萬人,給此類患者的生活,、學(xué)習(xí),、就業(yè)帶來了很大的障礙,增加了社會以及家庭的負(fù)擔(dān)。由于以往對此類疾病的認(rèn)識,，以及缺乏有效理論,，基礎(chǔ)研究，沒有較好的治療策略,。各個國家嘗試了多種方法解決此類問題,仍然沒有得到理想的結(jié)果,國內(nèi)的知名醫(yī)院對此束手無策,國內(nèi)尚沒有理想的方法,北京兒童醫(yī)院眼球震顫研究治療小組根據(jù)最近的國外研究進(jìn)展,，與國外的專家多次請教交流，看到他們的工作,，令人鼓舞,，因此開展此項工作！希望國內(nèi)的眼球震顫患兒盡早得到治療,。我們開展眼球震顫目的不單純是為了視力的提高,，而是改善視覺及生活質(zhì)量,。張豐院長提醒：由于目前眼球震顫的方法越來越多,，眼球震顫的孩子早期的視覺治療是非常關(guān)鍵的，我們門診開展的為孩子早期佩戴三棱鏡的治療,，我們已經(jīng)開展了近15年,，很多孩子佩戴三棱鏡后，家長反映,，眼震的頻率減輕了很多,，戴鏡后同時兼顧弱視治療，很多孩子的視力提高1行或者5行以上,。

15,、眼球震顫手術(shù)以后就不需要治療了么？眼球震顫手術(shù)是一勞永逸的嗎,？做完手術(shù)后是不是就不需要其他的治療了,？我們的答案是否定的：眼球震顫是一種極其頑固的視力障礙疾病,需要長期的治療。手術(shù)的目的是基于通過減輕震顫幅度和頻率,形成穩(wěn)定的中心凹注視,增加注視時間,，形成通暢的視覺傳導(dǎo)通路,，或者改善頭位,，對孩子的面部及脊柱發(fā)育起到積極的作用，改善生活質(zhì)量,，有的孩子年齡較小,，手術(shù)以后，視功能還在發(fā)育階段,，需要我們進(jìn)行視覺功能的康復(fù)訓(xùn)練,，提高視力。同時眼球震顫手術(shù)有20%左右的二次手術(shù)幾率,，如果術(shù)后發(fā)現(xiàn)殘留頭位,，頭位過矯，斜視回退等,，都需要二次手術(shù)解決,。

16、眼球震顫只是眼睛的問題么,？眼震專家研究治療小組認(rèn)為,，各個影響視覺通路的部分都會引起眼震，包括耳源性的眼震,，以及大腦中樞引起的眼震,。特別是后天出現(xiàn)的眼震，要高度懷疑合并其他系統(tǒng)的疾病,，因此眼球震顫不僅僅是眼睛的問題,！有了此類疾病應(yīng)該盡早治療！就診,，避免耽誤病情,！

17、眼球震顫會不會遺傳,？有的孩子家長問：我是先天性眼球震顫的患者,，想問一下：我如果生孩子，小孩得這個病的機(jī)會有多大,？眼球震顫研究治療小組認(rèn)為,，先天性眼球震顫是一種具有遺傳傾向的疾病，遺傳方式包括X連鎖,，常染色體顯性遺傳,，常染色體隱性遺傳等遺傳方式。另外某些眼部疾病或X連鎖遺傳病也可以表現(xiàn)為先天性眼震,，例如白化病,，色盲等。散發(fā)的患者可以是基因發(fā)生突變導(dǎo)致，可以常染色體顯性的方式遺傳給后代,。建議患者在生育前進(jìn)行遺傳學(xué)咨詢,，最大可能的避免眼球震顫再出現(xiàn)在下一代身上。于剛主任講：不久前我在門診中發(fā)現(xiàn)一個同卵雙生的孿生姐妹,，都同時罹患眼球震顫,，眼球震顫的遺傳問題非常復(fù)雜，目前醫(yī)學(xué)還不能提出更明確地證據(jù)來論證遺傳的幾率,。

18,、先天性眼球震顫的三棱鏡治療原則：先天性眼球震顫的三棱鏡治療是因人而異的，針對不同類型的眼球震顫,，三棱鏡處理方法是不同的,。1、 存在集合阻滯的情況：如果患者有先天眼震,，有集合阻滯眼震時候,，通過使用底向外的三棱鏡會使遠(yuǎn)視力得到顯著提升。如果患者的視力有提升,，應(yīng)該把棱鏡和負(fù)球鏡的度數(shù)加入眼鏡處方,。2、 代償頭位的處理：雖然異常頭位最主要的治療是手術(shù),，光學(xué)治療也是可能的,。三棱鏡治療的目的就是將視物質(zhì)量最好的中間帶位置移至正前方，從而矯正頭位,，一般三棱鏡尖端方向指向眼球偏斜的方向,，但是目前光學(xué)三棱鏡只能糾正7△度數(shù)的偏斜，不過隨著科技的進(jìn)步,，出現(xiàn)了壓貼三棱鏡,，使得三棱鏡治療的范圍進(jìn)一步擴(kuò)大。

19,、為什么有些先天性眼球震顫需要佩戴兩副眼鏡：不是所有的先天性眼球震顫的患者都需要佩戴兩副眼鏡,，主要有兩類患者需要：第一類是屈光不正合并集合阻滯者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正,，治療弱視的，而第二副眼鏡是一副雙底向外的三棱鏡,，用來刺激輻輳,，減輕眼球震顫，如果使用光學(xué)鏡片,，由于屈光的度數(shù) 棱鏡的度數(shù)使得鏡片非常厚,，因此不能制作在同一副眼鏡上，如果使用壓貼棱鏡，又會一定程度上使得視力下降,，不利于弱視的治療,，因此佩戴兩副眼鏡，在治療弱視的時候使用不附加三棱鏡的眼鏡,，而平時的時候盡可能佩戴減輕眼震的三棱鏡,。第二類是屈光不正合并頭位者，第一副眼鏡是用來矯正屈光不正,，治療弱視的,，而第二副眼鏡是一副雙底向面轉(zhuǎn)方向的三棱鏡，用來矯正頭位,。

20,、美國壓貼三棱鏡治療先天性眼球震顫

有靜止眼位（中間帶）的眼球震顫患者，可以通過使用三棱鏡改變注視方向改善頭位,。三棱鏡的底邊應(yīng)當(dāng)朝向頭部轉(zhuǎn)動的方向,，這種方法作為術(shù)前評估，三棱鏡也是非常有用的,，但是作為治療作用顯得有些不足,，因為大多數(shù)的頭位轉(zhuǎn)動超過30℃，這樣最需要將近60度的三棱鏡,。如果使用玻璃鏡片,、樹脂片的三棱鏡鏡片太厚、太沉而且會引起物象畸變,。因為樹脂三棱鏡只能每只眼睛配7度左右,。很幸運，美國3M公司新的壓貼三棱鏡的問世改變了這種不足,，壓貼樹脂片降低了重量,、中央及邊緣的鏡片厚度，我們最多可以為患者佩戴每只眼睛20——30度的壓貼三棱鏡鏡片（同時還可以聯(lián)合其他的近視,、遠(yuǎn)視,、散光度數(shù)）隨著科技的進(jìn)步，美國3M 公司的壓貼三棱鏡在臨床上的使用,，為更多的眼球震顫患者帶來了治療的喜悅,。

21、伴有沖動性的特發(fā)性眼球震顫的表現(xiàn),？

在臨床上先天性特發(fā)性眼球震顫是指患者除眼球震顫外無明顯異常,，包括屈光間質(zhì)，視網(wǎng)膜,，黃斑等眼部疾病,，以及除外中樞性疾病，以及耳源性疾病。這類患者的眼球震顫一般為水平型,，垂直或混合型少見,。眼震速度有的比較快，有的比較慢,。在沖動性患者中,，大部分有一個中間帶，或有多個中間帶,。在此處患者的眼球震顫最輕甚至無眼球震顫,，因此視力最好！患者往往采取一種代償頭位,，把中間帶擺在正前方,，借以提高視力。這類患者可以通過手術(shù)或三棱鏡的方法治療頭位,，試戴三棱鏡后,，頭位改善明顯的可以考慮手術(shù)治療。特發(fā)性眼球震顫手術(shù)矯正效果明顯好于先天性的眼球震顫,，已經(jīng)在臨床上有大量的病例證實,。

22、先天性特發(fā)性眼球震顫手術(shù)治療原則專家介紹：一般有兩種治療方法：保守治療： 選用適宜的三棱鏡將底向同一方向置于兩眼前,，其尖指向中間帶的方向,，通過折射將眼球震顫較輕的視野移至正前方。但是作為治療作用顯得不足,，因為大多數(shù)的頭位轉(zhuǎn)動超過30℃,，這樣最需要將近60度的三棱鏡。如果使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚,、太沉而且會引起物象畸變,。手術(shù)治療：一般是中間帶移位手術(shù)，包括Anderson;Kestenbaum手術(shù)方式,。 于剛主任介紹：這種特殊的眼球震顫就是本文前邊說的赫雨時院長所提出的手術(shù)治療方案,，但是臨床上，大部分眼球震顫還是沒有明顯的中間帶,，沒有沖動性的表現(xiàn),。

23、一種另辟蹊徑的手術(shù)——眼外肌超常量后徙手術(shù)治療先天性眼球震顫專家介紹：四條水平直肌大量后退術(shù)：Bietti和bagolini[6]首先在1960年介紹了此種方法,，之后von Noorden和Sprunger[7]又對此種方法進(jìn)行了詳細(xì)的討論,。具體手術(shù)方法為：四條水平直肌斷腱后置于功能性赤道的位置或毗鄰其后，也就是內(nèi)側(cè)角膜緣后11.5mm,，外側(cè)角膜緣后13mm。但內(nèi)斜視情況有所不同，在同時有內(nèi)斜視及眼球震顫的病人,，外直肌置于眼球赤道部之前,，內(nèi)直肌置于赤道部之后。Arruga A[8]建議在四條水平直肌后退的基礎(chǔ)上加用后固定縫線,，可使得直肌力量減弱的作用得以鞏固,。專家討論：不過此種術(shù)式有一定的局限性，術(shù)后容易產(chǎn)生繼發(fā)性斜視,，眼球運動受限制,，術(shù)后效果回退也有報道，治療眼球震顫的經(jīng)典手術(shù)方法,。,！于剛主任介紹：一.這種手術(shù)部分患兒會產(chǎn)生醫(yī)源性的斜視；二.兒童由于眼軸短,，眼球發(fā)育不完全,，手術(shù)時，手術(shù)量需要適當(dāng)?shù)奈⒄{(diào)減少,。

24,、風(fēng)車式手術(shù)術(shù)式治療先天性眼球震顫頭位旋轉(zhuǎn)專家介紹：頭向一側(cè)肩膀傾斜式看書的照片，以下是這種類型眼球震顫的患者看書時的照片,。

我們在治療過程中發(fā)現(xiàn),，有的孩子的頭位不僅有面轉(zhuǎn)，上頜的垂直頭位,，而且還伴有頭傾斜向肩部的頭位,。我們參考國外眾多專家手術(shù)方法，借鑒了旋轉(zhuǎn)斜視的手術(shù)方案,，設(shè)計 了風(fēng)車式手術(shù),，專為這類患兒手術(shù)。上圖是孩子的術(shù)前,、術(shù)后照片,，手術(shù)后看書時的頭位明顯改善。吳倩主任介紹：一,，這種手術(shù)由于旋轉(zhuǎn)性斜視的外旋,、內(nèi)旋度數(shù)大，一次手術(shù)解決的度數(shù)有限,，需要二次手術(shù),；二，考慮到每次手術(shù)不能牽涉太多的肌肉,，二次手術(shù)需要提前和家長交代,；三,，幾種矯正代償頭位的矯正手術(shù)里邊這種手術(shù)的效果是比較差的，因此家長需要提前有心理準(zhǔn)備,。

25,、什么叫隱形眼球震顫隱形眼球震顫又稱潛伏性眼球震顫。一般我們所謂的隱性眼球震顫是指在雙眼的情況下,，我們觀察不到患者的眼球有顯性的眼球顫動,，但是在遮蓋住一只眼睛的情況下，另外的眼睛就有了擺動的情況,，這樣的患者：一般雙眼視力有的能夠達(dá)到1.0,，但是單眼視力比較低。具有上述癥狀的患者一般伴有特殊類型的斜視,，例如DVD,。吳倩主任講：一.隱形眼球震顫不需要特殊治療;二.存在隱形眼球震顫的孩子的弱視治療需要特殊的方法；三.特別提醒,，隱形眼球震顫的弱視檢查需要特別注意,，很多孩子容易被誤診為弱視，隱形眼球震顫一定要檢查雙眼視力,，單眼視力,。

26、天性白內(nèi)障導(dǎo)致眼球震顫的病因是什么,？先天性白內(nèi)障嚴(yán)重影響患兒的視力,，視覺質(zhì)量。一般先天性白內(nèi)障的患兒都會伴有眼球震顫,，我們知道產(chǎn)生眼球震顫的病因有很多,，包括傳入系統(tǒng)缺陷，中樞系統(tǒng)的缺陷等病因,，完全渾濁的先天性白內(nèi)障建議盡早手術(shù),，早期手術(shù)可以避免眼球震顫的發(fā)生。國外的最新報道：有生后一周的白內(nèi)障接受手術(shù)的報道,。

27,、樹脂三棱鏡對先天性眼球震顫治療束手無策但是作為治療作用顯得不足，因為大多數(shù)的頭位轉(zhuǎn)動超過30℃,，這樣最需要將近60度的三棱鏡,。如果使用壓貼三棱鏡，那么視力會嚴(yán)重下降,。使用玻璃鏡片的三棱鏡鏡片太厚,、太沉而且會引起物象畸變。一般眼球震顫的患者視力都不是很好,，一般在0.1至0.3左右,，如果降低了視力患兒就不喜歡佩戴三棱鏡,，眼鏡的效果就消失，患兒的視力降低,，雖然頭位改善,，但視物模糊,，因此有些患兒放棄了用三棱鏡看東西,，用上方的偷看，導(dǎo)致矯正頭位的作用消失,。

28,、斜視合并眼球震顫如何治療如果孩子同時患了眼球震顫和斜視，眼球震顫合并斜視的眼球震顫的手術(shù)安排應(yīng)該如何選擇,，于剛講：一般可以在進(jìn)行眼球震顫的手術(shù)同時聯(lián)合斜視矯正手術(shù),，一般的原則是在主導(dǎo)眼上進(jìn)行眼震手術(shù)，在非主導(dǎo)眼上進(jìn)行斜視矯正的手術(shù),。

29,、眼球震顫的頭位有哪幾類？我們在臨床上可以看到眼球震顫的孩子歪頭的方向多種多樣,，有的向左或右轉(zhuǎn)臉,，有的抬頭，有的低頭,，還有的腦袋向一側(cè)傾斜,，那么眼球震顫都會有哪些代償頭位呢？實踐告訴我們：面部朝向一側(cè)轉(zhuǎn)動是最常見的代償頭位類型,，輕度的頭部傾斜或者下頜上抬或者內(nèi)收是很常見的,。非常明顯的下頜上抬或者內(nèi)收以及頭部傾斜是很少見的。典型的頭位是中度而不是非常特殊的注視眼位,。超出了靜止眼位,，眼球震顫的幅度會增加。代償頭位的測量是很困難的,。病人所采取的最大的代償頭位是當(dāng)它們盡最大努力去閱讀遠(yuǎn)處的檢測視標(biāo)時,。病人再看近處時，通常沒有代償頭位,，在沒有明顯的代償頭位可以減輕癥狀的時候,，病人往往采取正前方注視頭位。采取了各種不同方法來測量代償頭位,。許多學(xué)者作了客觀的評價,，Sradj設(shè)計了一個測量的裝置。其他的學(xué)者也有用發(fā)光二極管測量偏中心注視的,。Michell等使用整形外科角度測量器來測量,。

30,、眼球震顫還是斜視治療孰先孰后？如果寶寶既有眼球震顫又有斜視應(yīng)該先治療哪個疾病呢,？隨著最近的研究理念的深入,，我們的觀點是眼球震顫與斜視可以同時手術(shù)治療，爭取患兒有一個粗略的立體視覺,，同時眼震減輕,，改善視覺質(zhì)量。

31,、眼球震顫有生理性的嗎,？經(jīng)常有家長問我們，為什么有的孩子眼球震顫歪頭,，有的不歪頭,，而且眼睛轉(zhuǎn)的方向也不一樣呢？為什么我的孩子是眼睛的問題還要讓我去看神經(jīng)內(nèi)科和耳鼻喉科嗎,？這都與眼球震顫的類型有關(guān)系,。那么眼球震顫都有哪些類型呢？眼球震顫主要分為：一,、生理性眼震1,、終末性眼震： 雙眼極度外轉(zhuǎn)和內(nèi)轉(zhuǎn)時；2,、視動性眼震：移動中的物體在視野中經(jīng)過或本人在快速行進(jìn)中注視某一個固定物體時,；3、誘發(fā)性眼震：鑒于前庭功能檢查,，可用旋轉(zhuǎn),、冷熱、視動和其他刺激----均為水平跳動眼震,；4,、精神性眼震：受到突然的精神刺激誘發(fā)，可出現(xiàn)短暫水平擺動眼震,；5,、隨意性眼震：個別正常人可以隨意或者自主發(fā)生短時間的水平鐘擺型眼震，及個別可為垂直和旋轉(zhuǎn)眼震,，多為高頻小幅眼震,。二、病理型眼震1,、先天性特發(fā)性眼球震顫--先天性眼震,；2、眼源性眼球震顫：多是視力障礙型眼震,，其次還包括眼肌輕癱和職業(yè)型眼震,；3,、前庭性眼球震顫：主要指的是前庭性眼震，又稱耳源性眼震或者迷路性眼震,，是由內(nèi)耳和前庭神經(jīng)的病變引起,。這種眼震多為水平和水平旋轉(zhuǎn)，多為水平跳動型眼震,，少見情況為雙側(cè)耳蝸同時受損,，而出現(xiàn)鐘擺型眼震和頭部擺動。這種眼震的突出特點都合并有較重的眩暈和聽力障礙,。這與中樞性前庭疾病引起的眩暈不同,，中樞性前庭性疾病引起的眩暈持續(xù)時間長，但眩暈程度輕,；4、中樞性眼球震顫：主要是中樞性前庭性眼震,，是由于前庭系統(tǒng)中樞部分包括前庭神經(jīng)核,、小腦、大腦皮質(zhì)的前庭中樞,、腦干）,。所引起的眼震可見水平，旋轉(zhuǎn)型,、垂直型,、震幅多變而不規(guī)則，或粗大或不明顯,。臨床表現(xiàn)多復(fù)雜不一致,，此類眼震病人都有中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的其他表現(xiàn)，眩暈癥狀一般都沒有前庭周圍性眼震那樣明顯,，有的甚至沒有眩暈,。

六個眼球震顫寶寶的故事

這是于剛院長、吳倩主任,，張豐院長為了便于家長理解和記憶,，編撰了六個寶寶的治療故事，實際上說是六種不同眼球震顫的治療方法醫(yī)以及治療效果,。

看見眼球震顫的家長的問題很多,，家長很著急，國內(nèi)從事眼球震顫研究的醫(yī)生不是很多,，很多眼球震顫得不到正確診斷和及時治療,，很多家長失去了最佳的治療時間，我把我今年出門診遇見的幾個典型的眼球震顫寶寶的故事講給大家：

故事一,，張小寶

垂直眼球震顫,，醫(yī)生一直不說不能治療,，孩子看東西仰頭視物，我為他佩戴了雙6度三棱鏡,，歪頭明顯改善,，我們相約寒假手術(shù)，通過手術(shù)改變歪頭的現(xiàn)象,。

故事二,，李小寶

眼球震顫5年，佩戴底向外壓貼三棱鏡（14度）兩年,，兩年前視力0.1,，兩年后視力提高到0.3-0.4，我告訴小寶的媽媽,，對于眼球震顫的孩子治療后視力提高很不容易,，她的孩子治療效果已經(jīng)是奇跡了，堅持戴眼鏡,，每半年檢查后換一次眼鏡,。

故事三，劉小寶

白化病合并眼球震顫,，一直沒有治療,，視力只有0.08，我和家長溝通后,，建議,，佩戴兩付眼鏡，一副為了治療弱視,，一副為了控制眼球震顫,。效果不是很理想，家長已經(jīng)充分被告知,，并理解

故事四,，趙小寶，

眼球震顫,，歪脖子5年,，多次被醫(yī)生告知不能治療，一檢查是先天性眼球震顫中的特殊一種類型,，這種病的大名叫做：特發(fā)性眼球震顫,，特點；雙眼正位時查視力0.2,，歪頭視物時雙眼查視力：0.8,，我告訴媽媽，孩子能夠做手術(shù)，手術(shù)后脖子不歪了,，雙眼正前方看物體：0.7,，手術(shù)后家長喜極而泣，抱著孩子說,，媽媽耽誤你了,。

故事五，劉寶寶

先天性黃斑變性,，由于先天性眼底病變導(dǎo)致眼球震顫,，媽媽帶孩子最少跑過五個城市，我和家長交代了病情后,，看著家長失望的表情,，心里非常難過，這種眼球震顫不能治療,。

故事六,， 黃寶寶

先天性白內(nèi)障，孩子只有1個月,，雙眼白內(nèi)障,，孩子不吃飯，不追光,，表情淡漠，情緒低落,，每天都保持著沉默,，兩個月時做了白內(nèi)障手術(shù)，手術(shù)后發(fā)生眼球震顫,，我們?yōu)楹⒆优宕髁?000度的角膜接觸鏡,，帶眼鏡后，孩子的眼球震顫明顯減輕,，每天眼睛轉(zhuǎn)來轉(zhuǎn)去,，能吃能哭，情緒明顯改善,，目前孩子孩子戴眼鏡治療,。

溫馨提醒：眼球震顫有很多種，不是每種眼球震顫都能夠治療,，也不是每種眼球震顫治療后,，效果就很好，建議家長一定要帶孩子早點到專門從事眼球震顫治療和診斷專業(yè)眼科醫(yī)生那里檢查確診,。

最后給大家總結(jié)一下眼球震顫治療的五部曲：

1.戴眼鏡

2.三棱鏡

3.手術(shù),，

4.試戴RGP角膜接觸鏡

5.弱視訓(xùn)練：包括網(wǎng)絡(luò)訓(xùn)練，弱視儀，調(diào)節(jié)器訓(xùn)練,。