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結(jié)節(jié)病的科普小常識(shí)

 海洋科技大學(xué)園 2019-02-27

  1.結(jié)節(jié)病是腫瘤嗎,?
  結(jié)節(jié)病是一種可以累積全身各系統(tǒng)的肉芽腫性疾病,以非干酪性壞死的肉芽腫為特征,,不是腫瘤性疾病,。胸部(肺和縱隔、肺門淋巴結(jié))是結(jié)節(jié)病的最好發(fā)部位,,其次是皮膚和眼部,。

  2.胸內(nèi)結(jié)節(jié)病的常見臨床表現(xiàn)是什么?
  一般胸內(nèi)結(jié)節(jié)病無明顯的臨床癥狀,,大多數(shù)在查體過程中常規(guī)行胸片檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。部分病人可以有咳嗽,、喘息等呼吸系統(tǒng)癥狀,,還常伴有乏力、體重下降,、低熱等表現(xiàn),。

  3.結(jié)節(jié)病在哪些人群中高發(fā)?
  結(jié)節(jié)病在30~55歲的女性人群中高發(fā),。

  4.是什么導(dǎo)致結(jié)節(jié)病的發(fā)生,?
  目前關(guān)于結(jié)節(jié)病的病因和發(fā)病機(jī)制不明,可能與某些病原體的感染,、環(huán)境因素等有關(guān),。

  5.結(jié)節(jié)病傳染嗎?
  
結(jié)節(jié)病不是傳染病,。不過,,文獻(xiàn)有同一個(gè)家族或同一個(gè)單位同時(shí)有結(jié)節(jié)病發(fā)病的報(bào)道,其具體原因不詳,。

  6.結(jié)節(jié)病是遺傳病嗎,?
  結(jié)節(jié)病不是遺傳病,但存在某些易感基因背景的人群可能在外界環(huán)境因素的作用下,,容易發(fā)生結(jié)節(jié)病,。

  7.家中有結(jié)節(jié)病病人時(shí),其他直系親屬需要篩查結(jié)節(jié)病嗎,?
  不必常規(guī)篩查無類似癥狀的直系親屬,。

  8.結(jié)節(jié)病可以累及哪些臟器?
  結(jié)節(jié)病最常累及肺,、縱隔及肺門的淋巴結(jié),,其次是皮膚和眼部。另外,肝臟,、淺表淋巴結(jié),、心臟、腎臟,、肺血管,、骨骼、脾等組織器官均可以受累,。

  9.結(jié)節(jié)病病人都需要接受治療嗎,?
  研究發(fā)現(xiàn),大約2/3的結(jié)節(jié)病患者能自愈,,1/3左右的病人需要接受治療,,5%左右的病人雖經(jīng)積極治療,仍可能導(dǎo)致重要臟器不可逆損害,,甚至死亡,。

  10.結(jié)節(jié)病的常用治療藥物有哪些?
  糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物,。對(duì)于糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不好,、有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證以及復(fù)發(fā)的患者可以考慮使用細(xì)胞毒藥物。甲氨蝶呤是目前比較常用的細(xì)胞毒藥物,。另外對(duì)于以皮膚為主要表現(xiàn)的結(jié)節(jié)病患者,,羥氯喹也可以考慮使用。
  近年來,,國(guó)外還應(yīng)用抗腫瘤壞死因子-α(TNF-α拮抗劑)或來氟米特治療一些難治性的結(jié)節(jié)病,。

  11.結(jié)節(jié)病常見皮膚表現(xiàn)有哪些?
  25%的結(jié)節(jié)病病人有皮膚受累,,主要表現(xiàn)為結(jié)節(jié)紅斑和凍瘡樣皮疹,,還可以表現(xiàn)為斑丘疹、色素沉著,、皮膚潰瘍,、牛皮癬樣皮損、疤痕性脫發(fā),、皮膚萎縮等,。
  典型的結(jié)節(jié)紅斑表現(xiàn)為無痛、紅斑隆起的皮膚損害,,多見于下肢的伸側(cè),。狼瘡樣皮損則常見于慢性進(jìn)展性結(jié)節(jié)病,多位于面頰,、鼻,、唇和耳,。

  12.結(jié)節(jié)病常見的眼部受累有哪些?
 ?。?)以葡萄膜炎最常見,。前葡萄膜炎多急性起病,有眼部疼痛,、畏光,、流淚、發(fā)紅,;后葡萄膜炎則一般起病隱匿,,但常常會(huì)影響視力。
 ?。?)結(jié)膜結(jié)節(jié)也并不少見,,但一般無明顯的臨床表現(xiàn)。結(jié)膜活檢有助于明確診斷,。
 ?。?)淚腺增大是結(jié)節(jié)病的特征性眼部表現(xiàn),但很罕見,。
  (4)結(jié)節(jié)病也可引起白內(nèi)障,、青光眼,、玻璃體出血等。一般認(rèn)為,,有眼后節(jié)病變的結(jié)節(jié)病患者常常伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受累,。

  13.對(duì)于疑診為結(jié)節(jié)病的病人需要做哪些檢查、化驗(yàn),?
 ?。?)血常規(guī)、血沉,、C-反應(yīng)蛋白,、肝腎功能、血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶(sACE),、尿常規(guī),。
  (2)5uPPD皮試,,有條件的單位還可以查TB-SPOT,。
  (3)胸部高分辨CT+胸部增強(qiáng)CT,,能很好的評(píng)價(jià)肺內(nèi)和縱隔,、肺門淋巴結(jié)的受累情況,。
  (4)動(dòng)脈血?dú)?、肺功能(通氣+容量+彌散),,有條件的醫(yī)療單位還可以進(jìn)行6分鐘步行試驗(yàn),來綜合評(píng)價(jià)結(jié)節(jié)病病人的肺功能狀態(tài),。
 ?。?)若一般情況許可,建議接受支氣管鏡檢查,,包括經(jīng)支氣管鏡黏膜活檢,、肺活檢及支氣管肺泡灌洗,灌洗液送檢T細(xì)胞亞群分析和細(xì)胞分類,。

  14.結(jié)節(jié)病病人,,支氣管鏡黏膜活檢的診斷價(jià)值怎樣?
  對(duì)于有黏膜小結(jié)節(jié)的患者,,黏膜活檢的陽(yáng)性率可>80%,,支氣管鏡下見大致正常的黏膜活檢的陽(yáng)性率也可達(dá)30%左右,黏膜活檢總體的陽(yáng)性率在39%~69%,。

  15.結(jié)節(jié)病病人,,經(jīng)支氣管鏡淋巴結(jié)針吸活檢(TBNA)診斷價(jià)值怎樣?
  對(duì)于有明確腫大的縱隔,、肺門淋巴結(jié)的病人,,若支氣管鏡下未見有明確的支氣管黏膜病變,可以行TBNA,,總體陽(yáng)性率可達(dá)60%,。隨著近年來內(nèi)鏡超聲技術(shù)的發(fā)展,經(jīng)支氣管鏡超聲引導(dǎo)的TBNA的陽(yáng)性率明顯增高,,有文獻(xiàn)報(bào)道>95%,。超聲引導(dǎo)下的TBNA也相對(duì)安全。

  16.外科手術(shù)活檢對(duì)結(jié)節(jié)病病人的診斷價(jià)值怎樣,?
  針對(duì)結(jié)節(jié)病病人的外科手術(shù)活檢方式主要有開胸肺活檢(或縱隔,、肺門淋巴結(jié)活檢)、經(jīng)胸腔鏡活檢及縱隔鏡淋巴結(jié)活檢,,陽(yáng)性率可達(dá)100%,。但均為創(chuàng)傷性手術(shù),不推薦做為首選的活檢方式,。若經(jīng)創(chuàng)傷較小的活檢措施仍未能明確診斷時(shí),,可選擇外科手術(shù)活檢。

  17.結(jié)節(jié)病病人皮疹或皮下結(jié)節(jié)的活檢診斷價(jià)值怎樣,?
  有典型的結(jié)節(jié)病皮膚受累時(shí),,局部皮疹或皮下結(jié)節(jié)的活檢陽(yáng)性率高,,且創(chuàng)傷小,建議對(duì)疑診的結(jié)節(jié)病患者進(jìn)行仔細(xì)查體,,對(duì)可疑的皮疹或皮下結(jié)節(jié)進(jìn)行活檢,,以減少較大創(chuàng)傷性活檢。
  18.結(jié)節(jié)病需要與哪些疾病鑒別,?
  肺癌,、肺門淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤,、轉(zhuǎn)移性腫瘤等都可以表現(xiàn)為縱隔和(或)肺門淋巴結(jié)腫大,、肺內(nèi)結(jié)節(jié)影。晚期的肺結(jié)節(jié)病主要表現(xiàn)為肺纖維化,,需要與其他原因所致的肺纖維化鑒別,。

  19.哪些結(jié)節(jié)病病人需要接受治療?
  并非所有的結(jié)節(jié)病人都需要治療,,對(duì)于有重要臟器受累的結(jié)節(jié)病病人需要接受藥物治療,,如有較重肺功能受累和(或)有明顯的臨床表現(xiàn)的肺結(jié)節(jié)病病人、心血管受累的結(jié)節(jié)病病人,、肝結(jié)節(jié)病病人,、腎結(jié)節(jié)病病人、眼結(jié)節(jié)病病人等,。建議一旦診斷結(jié)節(jié)病,,到專科醫(yī)院的結(jié)節(jié)病專家處就診,,制定合理的治療方案和隨診方案。

  20.不需要治療的結(jié)節(jié)病病人如何隨診,?
  經(jīng)結(jié)節(jié)病專家綜合評(píng)估后確定不需要藥物治療的結(jié)節(jié)病患者,,需要定期到結(jié)節(jié)病專家門診處規(guī)律隨診。若無明顯的臨床癥狀,,建議每半年復(fù)查一次血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶,、胸部高分辨CT和(或)增強(qiáng)CT。若有新發(fā)的臨床癥狀,,建議及時(shí)門診就診,、評(píng)估。

  21.不需要治療的結(jié)節(jié)病病人隨診期限要多長(zhǎng),?
  一般情況下,,2/3的胸內(nèi)結(jié)節(jié)病病人在2年內(nèi)(國(guó)外專家認(rèn)為是2~5年)能自愈(自發(fā)緩解),所以至少門診隨診兩年,。

  23.結(jié)節(jié)病會(huì)復(fù)發(fā)嗎,?
  結(jié)節(jié)病容易復(fù)發(fā),,尤其是經(jīng)治療好轉(zhuǎn)的結(jié)節(jié)病病人,一般都在停止治療2年內(nèi)復(fù)發(fā),。建議在停止治療后規(guī)律門診隨診,,至少每半年復(fù)診一次。對(duì)于自發(fā)緩解的結(jié)節(jié)病病人,,復(fù)發(fā)率遠(yuǎn)較經(jīng)治療好轉(zhuǎn)的結(jié)節(jié)病病人的低,。

  24.結(jié)節(jié)病會(huì)惡變嗎?
  結(jié)節(jié)病是肉芽腫性疾病,,不會(huì)惡變,。但由于結(jié)節(jié)病病人的免疫功能紊亂,部分結(jié)節(jié)病人可合并某些惡性腫瘤性疾病,。


 

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