患者3年前無明顯誘因下檢查時發(fā)現(xiàn)淀粉酶升高,，腹部CT發(fā)現(xiàn)胰腺頸部占位,，平時自訴腹部及腰背稍有不適。實驗室檢查：總膽紅素 35.0μmol/L （正常值：3.4 -- 20.4 μmol/L ）,，直接膽紅素 17.7μmol/L （正常值：0.0 -- 6.8 μmol/L）,，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 76 U/L（正常值：9 -- 50 U/L）

CT：胰體部結(jié)節(jié)平掃為等密度，邊界不清，動脈期和延遲期均為低密度（與同期正常胰腺實質(zhì)比較）,。

MRI：胰體部見一類圓形異常信號,，大小約1.9×1.8×1.6cm，T1WI低信號 ,， T2WI為等信號,，DWI為高信號，ACD為低信號,，邊界欠清,，動脈期、門脈期和延遲期為低信號（與同期正常胰腺實質(zhì)比較）,。MRCP示遠端胰管略擴張（白箭）,。腹腔和腹膜后未見腫大淋巴結(jié)，腹腔未見積液,。

手術名稱：胰體尾腫瘤切除術,，脾切除術

探查：

（1）腫瘤位置：腫瘤位于胰頸體交界處，整個胰尾部質(zhì)地較硬,；固定,；腫瘤大小（肉眼病灶范圍）： 1.5 ×2  mm,，無局部浸潤

（2）胰周淋巴結(jié)：輕度腫大

（3）血管侵犯：無

巨檢胰體尾及脾切除標本,，沿胰導管剖開，見導管節(jié)段性擴張,，距切緣0.8CM處見灰白腫塊直徑1.1CM,。

診斷（胰體尾及脾）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,分化中等，核分裂相約4個/10HPF,，Ki67指數(shù)達25%,，依據(jù)2010WHO分類標準，符合神經(jīng)內(nèi)分泌癌,，G3期,，腫瘤浸潤周圍胰腺組織較深，并侵犯主胰管粘膜,。胰腺切緣未見腫瘤累及,。脾臟未見癌累及。送檢8A組淋巴結(jié)4枚,，均未見腫瘤轉(zhuǎn)移（0/4）,。免疫組化（2012-N1900）CK廣(+),VIM(-),CD10(部分+),SYN(-),CHG(++),CD56(++),KI67(25%+),insulin(-),SOMA(-),Glucogan(-),Soma(-),Gastin(-),5-HF(-),VIP(-). 

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pancreatic neuroendocrine tumors，PNETs）是一類罕見疾病,，起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的異質(zhì)性腫瘤,，發(fā)病率約為 1/10 萬～4/10萬,，約占所有胰腺腫瘤的 1%～2%。不同性別發(fā)病率與病情程度均無明顯差異,，好發(fā)年齡為 30～60 歲,，也有報道在各個年齡段均可出現(xiàn)。按照是否有激素分泌癥狀和實驗室檢查分為有功能型和無功能型,，前者包括胰島素瘤,、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤,、生長抑素瘤,、胰多肽瘤、血管活性腸肽（VIP）瘤等,。根據(jù)Ki-67指數(shù)和核分裂象數(shù)目,，將胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的組織學分級分為G1、G2和G3級,。其中G3級胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤因分化程度差,、惡性程度高，被稱為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌,。PNETs的局部浸潤,、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、遠處轉(zhuǎn)移等生物學行為取決于腫瘤類型及病理分級,。病理分級越高,，腫瘤的浸潤范圍越廣,，越容易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移,。

功能性PNETs患者因就診時間早，腫瘤發(fā)現(xiàn)時較小(直徑≤2 cm),。CT平掃時小腫瘤可不造成胰腺形態(tài)和輪廓改變,，密度較均勻，較少伴有囊變壞死,、鈣化,，常不伴有胰膽管擴張。無功能性PNETs患者腫瘤較大,，可分為實性,、囊實性及囊性，以實性,、囊實性多見,，鈣化較常見，呈蜂窩或車輪狀改變,。絕大多數(shù)PNETs是富血供腫瘤,，增強掃描動脈期強化明顯，這是PNETs的特征性表現(xiàn)。MRI掃描檢查時,，大部分病變T1WI 呈低信號,，T2WI呈高信號，DWI為高信號,，ADC為低信號,。動脈期病變常表現(xiàn)為明顯強化，而病灶較大時常伴發(fā)囊變和壞死,、不均勻強化,，囊變和壞死區(qū)表現(xiàn)為低信號。T1加權(quán)成像有利于小腫瘤的檢出,，因為胰腺實質(zhì)含有豐富的蛋白成分表現(xiàn)為高信號,，而腫瘤缺乏蛋白成分表現(xiàn)為低信號，兩者間信號強度的差異可以清晰地顯示腫瘤,。少數(shù)PNETs為乏血供腫瘤,，動態(tài)增強掃描呈弱強化，與胰腺癌的鑒別有一定的困難,。有研究認為腫瘤Ki-67 標記指數(shù)和ADC 值呈負相關,，表明 DWI 和ADC 值可幫助評估腫瘤分級及預后。

鑒別診斷

1,、 胰腺癌：胰腺癌絕大多數(shù)為乏血供腫瘤,，且惡性度高，容易侵犯胰膽管,、鄰近血管,，遠端胰腺組織萎縮常見，較小腫瘤即可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,。胰腺癌的腫瘤標志物CAl99常升高明顯,。PNETs多為富血供腫瘤，增強掃描動脈期腫瘤明顯強化,，對周圍組織和血管主要以推移為主,，CAl99一般不升高。但G3級乏血供的PNETs與胰腺癌不但影像學表現(xiàn)類似,，生物學行為也很相近,。Jeon SK等人在 2017年《Radiology》指出，與胰腺癌比較,，PNETs多邊界清楚,，門脈期為明顯或中度強化，本例為G3級乏血供的PNETs,，邊界清楚,，但門脈期輕度強化,，僅前者符合上述論斷，仍與胰腺癌難鑒別,。

2,、胃腸道間質(zhì)瘤：外向型生長的PNETs與胃腸道來源的間質(zhì)瘤進行鑒別，PNETs近胰腺緣側(cè)與胰腺的交界面呈杯口狀改變,，有利于來源于胰腺的診斷,，同時腸道來源的間質(zhì)瘤常伴有消化道出血等消化道癥狀。

3,、動脈瘤,，靜脈瘤：多平面圖像重建可明確病灶與相應血管的關系，此外病灶的密度和信號與動靜脈一致,。

4,、胰內(nèi)副脾：主要與胰尾小的實質(zhì)性PNETs鑒別，胰內(nèi)副脾信號與脾臟相似,，T2WI上信號更加均勻,，平均ADC值低于PNETs，而PNETs延遲期的信號強度高于脾臟,。

5,、胰腺實性-假乳頭狀瘤：出血多見，囊性病變可見“浮云樣”強化,，囊實性病變可見乳頭狀和壁結(jié)節(jié)樣強化,，實性病變可見漸進性填充樣強化，PNETs出血少見,，多為明顯延遲性強化,。而且PNETs較胰腺實性-假乳頭狀瘤更易出現(xiàn)局灶性明顯強化的區(qū)域，PNETs的低密度區(qū)主要以中央分布為主,，而后者以分散分布為主,。

6,、胰腺囊腺瘤：主要與富血供的實性（影像學表現(xiàn)）胰腺囊腺瘤的鑒別,，囊腺瘤的平掃CT值低于PNETs，T2WI信號高于PNETs,，ADC值高于PNETs,。

1. 王明亮, 紀元, 謝艷紅, et al. 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的MRI征象及與病理分級的對照研究. 中華放射學雜志 2017; 51:136-140.

2. Jeon SK, Lee JM, Joo I, et al. Nonhypervascular Pancreatic Neuroendocrine Tumors: Differential Diagnosis from Pancreatic Ductal Adenocarcinomas at MR Imaging-Retrospective Cross-sectional Study. Radiology 2017:160586.

3. Zhu L, Xue H, Liu W, et al. Enhancing pancreatic mass with normal serum CA19-9: key MDCT features to characterize pancreatic neuroendocrine tumours from its mimics. La radiologia medica 2017.

4. Park HS, Kim SY, Hong S, et al. Hypervascular solid-appearing serous cystic neoplasms of the pancreas: Differential diagnosis with neuroendocrine tumours. Eur Radiol 2016; 26:1348-1358.

5. 張建偉, 車旭, 蘭忠民, et al. 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的外科治療和預后. 中華腫瘤雜志 2016; 38:925-928.

6. 孫晶晶, 石磊. 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的影像診斷現(xiàn)狀. 中國藥物與臨床 2016:1777-1780.