完全型房室間隔缺損合并右室雙出口或法洛四聯(lián)癥（CAVSD-DORV/TOF）是一種少見而復雜的先天性心臟畸形,，在CAVSD手術病人中約占5%，在TOF病人中約占1%[1,2],。其病理解剖包括：非限制性的,、邊緣向前側(cè)延伸的流入道型室間隔缺損，原發(fā)孔房間隔缺損,，共同房室瓣關閉不全,，漏斗部間隔向前上方偏移，主動脈騎跨,，右室流出道狹窄[3],。早年手術死亡率高達15~33%[4]。隨著對解剖的深刻認識以及手術技巧,、心肌保護和術后處理水平的提高,，雙心室矯治CAVSD-DORV/TOF已經(jīng)成為首選手術策略并取得滿意療效。本文回顧2003—2012年我院13例手術病人資料,，對此類畸形的手術時機,、手術策略和手術指征以及手術體會進行討論。首都兒科研究所心臟外科張輝

臨床資料

1.一般資料

2003.10—2012.9年共雙心室矯治CAVSD-DORV/TOF13例,，男6例,，女7例。年齡1歲2個月至21歲,，體質(zhì)量8.5至57公斤,。以術前超聲心動圖作為確診依據(jù)，并以主動脈騎跨>50%作為右室雙出口診斷標準,。按此標準,，8例為CAVSD-DORV，其中2例合并鏡面右位心且室間隔缺損（VSD）為遠離大動脈型,，另6例為主動脈瓣下VSD型,。其余5例為CAVSD/TOF,。共同房室瓣按Rastelli分型，C型8例,，A型5例,。13例病人均合并不同程度右室流出道狹窄，壓差36~118mmHg,，平均77mmHg,。術前血氧飽和度68 ~96%，平均76%,。肺動脈發(fā)育指數(shù)128~360mm2/m2,，平均254mm2/m2。術前房室瓣返流輕度7例,，輕-中度2例，中-重度4例（表1）,。

2.手術方法

13例均采用胸正中切口，升主動脈及上,、下腔靜脈插管建立體外循環(huán),。經(jīng)房間隔置入左心引流管,。中低溫（28-320C）下阻斷升主動脈,。順行灌注Thomas液或HTK液保護心肌,。經(jīng)右房探查心內(nèi)解剖情況并注入40C生理鹽水觀察房室瓣返流狀態(tài)。以黑絲線大致測量VSD上下徑及橫涇以備裁減適當形狀補片。經(jīng)右心房或右心房及右心室流出道雙徑路以Prolene滑線連續(xù)縫合修補VSD。尋找大瓣裂最邊緣的乳頭肌腱索附著點并以6-0或5-0Prolene縫合相應位置瓣膜作為標志和牽引。間斷褥式縫合大瓣裂,。將室缺補片固定于新的二尖瓣瓣環(huán)處并以自體心包條加固,。Hegar探條測定二尖瓣環(huán)直徑并按體表面積標準進行交界環(huán)縮,。補片修補ASD，冠狀靜脈竇依術者習慣置于左心房或右心房側(cè),。經(jīng)右房或右室切口疏通右室流出道,。依據(jù)肺動脈發(fā)育情況補片擴大右室流出道或行跨環(huán)補片/Rastelli術,。再次注水探查三尖瓣返流情況并做相應成形。復溫過程中應用多巴胺等正性肌力藥物,。停機后常規(guī)改良超濾,。

本組主動脈阻斷時間105-308分鐘,，平均178±67分鐘,；體外循環(huán)時間157-599分鐘,，平均253±101分鐘,。11例采用右房-右室徑路,，2例單純右房徑路,。VSD修補采用雙片法10例，單片法3例,。5例采用單純補片擴大右室流出道,，4例行跨環(huán)補片，2例行右心室-肺動脈連接術（Rastelli）,，1例單純擴大主肺動脈,，1例僅行肺動脈瓣交界切開（表2）。

3.結果與隨訪

2例死亡,，均為CAVSD-DORV，VSD遠離大動脈，合并鏡面右位心,。1例因二尖瓣發(fā)育不良,，術中成形困難,，最終采用雙孔二尖瓣成形同時行內(nèi)隧道術及Rastelli手術,，術后33小時死于低心排綜合癥,。另1例合并完全型肺靜脈異位回流及左上腔靜脈,、肝靜脈回流左心房,，術后48小時因高血鉀意外導致心臟驟停死亡,。因左室流出道或右室流出道狹窄導致停

機困難各1例，經(jīng)食道超聲證實后再次手術矯治成功,。11例存活病人出院前超聲心動圖檢查示左、右室流出道無狹窄,，房室瓣成形滿意,。10例病人隨訪3—77個月，心功能均為NYHA I級或II級,，無再次手術發(fā)生,。（表2）

討論

從病理解剖看，完全型房室間隔缺損合并右室雙出口或法洛四聯(lián)癥不僅對房,、室間隔有影響,，同時對心室流入道、流出道均產(chǎn)生影響,。因此,，手術目標是恢復房室間隔完整，消除房室瓣返流,，避免主動脈瓣下及肺動脈瓣下梗阻[5],。

1.手術時機

完全型房室間隔缺損合并右室雙出口或法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)取決于右室流出道梗阻程度及共同房室瓣的返流程度。與單純?nèi)萘砍摵傻耐耆头渴议g隔缺損相比,，由于存在不同程度的右室流出道梗阻,，術前病人肺/體循環(huán)血量比值減少，心室大小及房室瓣返流程度通常小于前者,。這可能是導致病人就診時間晚及手術年齡偏大的原因[3,6,7],。早年曾主張2歲

前先行姑息性體-肺動脈分流術，2歲后再行根治術[8],。隨著外科技術及麻醉,、體外循環(huán)、術

后監(jiān)護水平的提高,，根治手術年齡已趨于低齡化,。盡管有學者主張嬰兒期（>6月齡）即行根治手術[9,10],，但目前我們更傾向于年齡大于1歲,。這是因為年齡較大病人一方面會有更多的,、更堅韌的房室瓣膜組織,，有利于共同房室瓣成形,；另一方面，由于有更大的心內(nèi)操作空間，可更有效地避免左,、右室流出道梗阻。另外,，如重建右室流出道需要帶瓣管道行右心室-肺動脈連接術（Rastelli），較大年齡手術可以選擇更大的管道,，有利于延長異體材料使用壽命,，減少因管道失功增加病人遠期再手術可能,。

2.手術策略及手術指征

如前所述，右室流出道狹窄限制了病人出現(xiàn)容量超負荷性心功能不全可能。如肺動脈發(fā)育尚好，病人通?？梢园踩婊畹?font face='Times New Roman'>1歲以上再進行根治術,。我們不主張常規(guī)行B-T分流術，除非肺動脈發(fā)育極差,、缺氧十分嚴重,，因為可能會導致心室容量超負荷引起房室瓣返流加重，增加根治手術風險[5,7,10,11],。同多數(shù)學者一樣,，雙心室矯治是我們治療完全型房室間隔缺損合并右室雙出口或法洛四聯(lián)癥的首選手術策略。單心室矯治只適用于不能行雙心室矯治的病人，如不平衡心室,。與法洛四聯(lián)癥或右室雙出口相同,，其根治術指征是：肺動脈發(fā)育指數(shù)（Nakata指數(shù)）>150mm2/m2。我們體會此類畸形不同于單純法洛四聯(lián)癥或右室雙出口,，左室舒末徑或左室舒末容積不能作為根治手術主要指征,，因為術前房室瓣返流可能對這一指標產(chǎn)生影響而容易誤導。相比之下,，肺動脈發(fā)育指數(shù)更具有參考性,。本組1例6歲患兒術前Nakata指數(shù)128mm2/m2，一期根治后死亡,?；仡櫡治鋈绮捎梅制谑中g更為妥當。另外,，當病人為鏡面右位心且室缺為遠離大動脈類型時,，雙心室矯治需要謹慎（本組2例均死亡）。對這類病人單心室矯治也許是更好的手術策略,。

3.手術體會

1).關于室間隔缺損修補

與單純完全型房室間隔缺損相比,，此畸形左室流出道空間進一步減小，騎跨的主動脈可能導致重建左室流出道時更容易出現(xiàn)梗阻[6],。因此,，逗號狀室缺補片對于防止左室流出道梗阻是非常重要的措施之一。在修補室缺前上緣時,，留出更多的補片材料,，并且盡可能向右心室側(cè)縫合，這樣,，修補室缺同時將騎跨的主動脈隔入左心室,，可有效避免左室流出道梗阻。另外,，當主動脈騎跨更為嚴重時,，如右心室雙出口（主動脈瓣下VSD型），室缺前上緣與主動脈之間存在更多的肌性間隔,，此時向前上緣方向擴大室間隔缺損對于防止左室流出道梗阻是有幫助的,。對于室缺的暴露，我們更多采用右心房,、右心室雙徑路,。特別是對室缺前上緣暴露，右心室切口可提供更好視野,，而且對于徹底切除右室異常肌束也更加便利,。同報道相似[1,2,9],，本組病例雙片法修補室間隔缺損被多數(shù)術者采用。

2).關于房室瓣成形

同完全型房室間隔缺損一樣,，精確的共同房室瓣成形是手術成功的關鍵之一,。本組C型共同房室瓣最多，與其他作者報道相似,。術中是否分隔“前共瓣”不同術者見解不同,。我們體會，由于通過右心室切口使得暴露及修補室缺前上緣更加容易,，更多情況下可以不分隔“前共瓣”,。這可減少瓣葉面積的不必要損失，更有效地保護房室瓣組織,，從而提高房室瓣成形效果,，特別是對于小年齡患者房室瓣發(fā)育不良者。另外,，縫合房室瓣裂時,，我們采用更細的縫線，如5-0或6-0Prolene,，間斷褥式縫合瓣葉對合緣而非邊緣,，也是提高房室瓣成形效果，防止瓣膜再撕裂的有效措施之一,。對于房室瓣環(huán)明顯擴大者,，還需要按體表面積標準[12]環(huán)縮瓣環(huán)，這對減少圍術期及遠期房室瓣返流很有幫助,。

3).關于右室流出道重建

如上所述，為避免左室流出道梗阻,，室缺補片常需要更偏向右室流出道一側(cè)縫合,，這可能導致右室流出道受阻，因此常需要右室流出道重建,。當肺動脈瓣環(huán)發(fā)育良好時,，簡單的補片擴大右室流出道即可。當肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良時,，如Z值<-2,，常需跨環(huán)補片或行Rastelli手術，這取決于術者傾向,。本組更多應用帶瓣跨環(huán)補片而非Rastelli術,，一方面可降低因外管道受壓所致圍手術期低心排可能，同時可減少遠期因外管道失功而再手術可能,。除非存在粗大異常冠狀動脈走形于右室流出道表面,。本組2例行Rastelli術均為鏡面右位心,，室缺遠離大動脈的特殊病例。

4.關于再手術

完全型房室間隔缺損合并右室雙出口或法洛四聯(lián)癥遠期并發(fā)癥及再手術原因包括：左,、右心室流出道梗阻,、左側(cè)房室瓣返流、殘余室間隔缺損等,。本組最長隨訪77個月,，尚無再手術發(fā)生，這可能與樣本例數(shù)少且隨訪時間短有關,，仍需要進一步觀察,。

總之，雙心室矯治完全型房室間隔缺損合并右室雙出口或法洛四聯(lián)癥近期及中期效果滿意,，可作為首選手術策略,。采用右心房-右心室徑路，應用逗號狀補片雙片法修補室缺以及精細的房室瓣成形是提高手術成功率,，減少并發(fā)癥的關鍵,。