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ENETS 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 指南分享  小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤    小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（Neuroendocrine neoplasms of the small intestine，Si-NEN）屬于中腸NEN,，起源于產(chǎn)生5-羥色胺的腸嗜鉻細(xì)胞（EC）細(xì)胞,，在所有部位神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中屬于發(fā)病率較高的一類。Si-NEN的生物學(xué)特征不同于其他消化道NEN,，Si-NEN多為低增殖活性（G1和G2級(jí)）,，G3級(jí)很少見。但即使增殖活性低,，仍有大部分Si-NEN在初次診斷時(shí)已處于進(jìn)展期－36％為局部進(jìn)展,，48％為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其中肝轉(zhuǎn)移最常見,。  Si-NEN的臨床發(fā)生率明顯低于尸檢發(fā)生率（?1/100）,，實(shí)際臨床發(fā)病率可能高于文獻(xiàn)報(bào)道。Si-NEN占所有小腸腫瘤的30％－50％,。這些腫瘤的平均診斷年齡在60至65歲之間,。非裔美國人的發(fā)病率高于白種人。 Si-NEN的預(yù)后主要取決于分期和分級(jí),。I期和II期的Si-NEN患者的5年腫瘤特異性存活率為100％,，Ⅲ期為97.1％，IV期為84.8％,；G1的5年腫瘤特異性存活率為93.8％,，G2為83.0％，G3為50.0％,。SEER數(shù)據(jù)庫的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示局部晚期的Si-NEN的5年總體生存率約72％,，遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移的NEN約55％,。因此，Si-NEN比小腸其他腫瘤（如淋巴瘤,，腺癌和肉瘤）的預(yù)后要好,。初診年齡大于60歲的老年Si-NEN患者預(yù)后較差，但這可能不完全與NEN相關(guān),，而是與第二腫瘤或其他年齡相關(guān)死因有關(guān),。 
此外，多因素分析還顯示局限性腸系膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,、遠(yuǎn)處腹部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,、肝腫瘤負(fù)荷和腹腔外轉(zhuǎn)移均是Si-NEN的獨(dú)立預(yù)后因素。 37％的Si-NEN患者表現(xiàn)為非特異性癥狀,，非特異性腹痛是最常見的臨床癥狀,，其原因有如下可能：小腸壁分泌性刺激，小腸梗阻,，腸系膜根部纖維化引起的間歇性腸系膜局部缺血,，還有分泌性腹瀉和細(xì)菌過度生長(zhǎng)等功能性原因。非特異性癥狀還包括體重減輕,，疲勞和不明原因發(fā)燒（少見）,。其他還包括由于腸梗阻惡心嘔吐引起的相關(guān)癥狀，轉(zhuǎn)移性膽汁淤積性黃疸,，胃腸道出血等,。罕見的癥狀還包括內(nèi)臟纖維化結(jié)締組織增生導(dǎo)致的小腸局部缺血，或腹膜后纖維化引起的某些程度腎積水,。21.5%的患者有消化道癥狀（如局部狹窄,，黑便）或全身性（如腹瀉，潮紅）癥狀,。在類癌轉(zhuǎn)移患者中,，類癌綜合征約占20-30％，高于先前所述,。 類癌綜合征主要由于轉(zhuǎn)移病灶導(dǎo)致5-羥色胺產(chǎn)生增多進(jìn)入體循環(huán),，引起典型的臨床癥狀。通常在肝轉(zhuǎn)移患者中出現(xiàn)（95％）,，但腹膜后轉(zhuǎn)移或卵巢轉(zhuǎn)移也可出現(xiàn)類癌綜合征,。腫瘤特異性類癌綜合征的激素分泌相關(guān)癥狀包括分泌性腹瀉（60-80％），潮紅（60-85％）和間歇性支氣管喘鳴（<>％）,，嚴(yán)重的是右心瓣膜纖維化與類癌性心臟?。?/span>Carcinoid heart disease, CHD，或Hedinger綜合征）,，約占20％,。除了CHD產(chǎn)生的右心衰竭,，沒有證據(jù)表明類癌癥綜合征本身對(duì)轉(zhuǎn)移性疾病的預(yù)后有影響。 “類癌危機(jī)”是指激素或肽分泌過多引起的嚴(yán)重和潛在致命的臨床表現(xiàn),，包括潮紅,，低血壓或高血壓，腹瀉,，嚴(yán)重支氣管痙攣和心律失常,。
還有部分患者即使出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移仍沒有癥狀。因此,，建議醫(yī)生應(yīng)牢記NEN及其非特異性臨床特征,，并盡早開始適當(dāng)?shù)脑\斷檢查。
王文權(quán)醫(yī)師
高鶴麗博士
上海市胰腺腫瘤研究所 復(fù)旦大學(xué)胰腺腫瘤研究所 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院胰腺外科 參考文獻(xiàn)： Niederle B, Pape UF, Costa F, et al. ENETS Consensus Guidelines Update for Neuroendocrine Neoplasms of the Jejunum and Ileum. Neuroendocrinology. 2016;103(2):125-38. 上海市胰腺腫瘤研究所 復(fù)旦大學(xué)胰腺腫瘤研究所 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院胰腺外科 針對(duì)p-NENs以及罕見腫瘤設(shè)有多學(xué)科聯(lián)合門診 時(shí)間：周三上午 聯(lián)系人：高鶴麗（Tel:18121299504） |
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