子宮肉瘤約占所有女性生殖道惡性腫瘤的1%,，子宮體惡性腫瘤的3%~7%,。因其罕見(jiàn)和組織病理學(xué)的多樣性,，目前仍缺乏最佳治療方案和與不良預(yù)后相關(guān)的危險(xiǎn)因素的共識(shí)。

子宮肉瘤的亞型有平滑肌肉瘤,、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（ESS）和子宮腺肉瘤,。目前，癌肉瘤被認(rèn)為是去分化的子宮內(nèi)膜癌或者轉(zhuǎn)化型子宮內(nèi)膜癌,。因?yàn)榘┤饬鲚^常見(jiàn)類(lèi)型的子宮內(nèi)膜癌更具侵襲性,，目前絕大多數(shù)研究者仍將癌肉瘤和子宮肉瘤放在一起進(jìn)行分析。

《FIGO 2018癌癥報(bào)告》——子宮肉瘤診治指南也納入了癌肉瘤內(nèi)容,。腫瘤分期是子宮肉瘤最重要的預(yù)后因素,。長(zhǎng)期使用他莫昔芬可使子宮肉瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加3倍。有因其他部位腫瘤的放射治療引起繼發(fā)肉瘤的病例報(bào)道,。

無(wú)論是超聲檢查還是PET掃描,，在術(shù)前都難以分辨平滑肌瘤的良惡性。磁共振彌散加權(quán)成像（DWI）對(duì)腫瘤的部位和定性有幫助,，但結(jié)果尚待證實(shí),。

癌肉瘤和腺肉瘤發(fā)病年齡明顯大于其他肉瘤患者。

2009年起開(kāi)始實(shí)施子宮肉瘤新的FIGO分期（見(jiàn)表1）,。而癌肉瘤的分期仍沿用子宮內(nèi)膜癌的分期標(biāo)準(zhǔn),。

2.1    臨床特征    平滑肌肉瘤是最常見(jiàn)的子宮肉瘤類(lèi)型。大約每800例子宮平滑肌瘤中發(fā)生1例平滑肌肉瘤,，發(fā)病年齡常大于40歲,，癥狀包括異常陰道流血（56%）、盆腔包塊（54%）和（或）盆腔疼痛（22%）,。其癥狀,、體征與極為常見(jiàn)的平滑肌瘤相近，因此術(shù)前鑒別診斷困難,。盡管平滑肌肉瘤患者罕有表現(xiàn)為腫瘤快速增長(zhǎng),，但在未用激素替代治療的絕經(jīng)后婦女出現(xiàn)了子宮肌瘤增大，應(yīng)該考慮到惡性的可能,。

2.2     病理特征    大體標(biāo)本多為單發(fā)的腫塊,，或者當(dāng)與平滑肌瘤有關(guān)聯(lián)時(shí)，常為其中最大的腫塊,。典型的平滑肌肉瘤體積大，平均直徑10cm（僅有25%直徑＜5cm）,。腫瘤切面質(zhì)軟,、膨出、魚(yú)肉狀,，常見(jiàn)壞死灶,、易出血,，缺乏平滑肌瘤明顯的漩渦狀結(jié)構(gòu)。病理學(xué)診斷平滑肌肉瘤通常較為簡(jiǎn)單,，因?yàn)榻^大多數(shù)臨床惡性的子宮平滑肌瘤都表現(xiàn)為明顯的細(xì)胞富集,、嚴(yán)重的核異型、活躍的有絲分裂象（通常＞15/10HPF）（圖1）,。其他臨床病理特征包括：多發(fā)生于圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)后期,、病變累及子宮外、巨塊（直徑超過(guò)10cm）,、包膜侵犯,、壞死以及常見(jiàn)的異常有絲分裂象。上皮樣平滑肌肉瘤和黏液樣平滑肌肉瘤是兩個(gè)罕見(jiàn)的變異類(lèi)型,，這兩個(gè)特殊類(lèi)型缺乏常見(jiàn)平滑肌肉瘤梭形細(xì)胞的鏡下特征,，核異型性較輕微，有絲分裂象也常＜3/10HPF,，診斷較為困難,。上皮樣平滑肌肉瘤中可能無(wú)壞死灶，黏液樣平滑肌肉瘤的常見(jiàn)特征是細(xì)胞數(shù)目減少,。包膜受侵是這兩種肉瘤的主要診斷依據(jù),。

平滑肌肉瘤的鑒別診斷包括組織學(xué)特征和生長(zhǎng)方式類(lèi)似惡性腫瘤的良性平滑肌瘤（表2、3）,，也包括非典型性平滑肌瘤（即惡性潛能未定的平滑肌瘤,，STUMPs）（表4）。舊的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)常將這些變異型的平滑肌瘤誤診為“高分化”或者“低級(jí)別”的平滑肌肉瘤,。

2.3    免疫組織化學(xué)和分子生物學(xué)    平滑肌肉瘤通常表達(dá)平滑肌組織的標(biāo)志物,，比如連接蛋白（desmin）、鈣調(diào)節(jié)蛋白（h-caldesmon）,、平滑肌肌動(dòng)蛋白和組蛋白去乙?；?（HDAC8）等；但是,，在上皮樣平滑肌肉瘤和黏液樣平滑肌肉瘤中,，這些標(biāo)志物的表達(dá)較低。平滑肌肉瘤也常表達(dá)CD10（子宮內(nèi)膜向間質(zhì)分化的標(biāo)志物）以及上皮性標(biāo)志物,，如角質(zhì)蛋白（keratin）和上皮細(xì)胞膜抗原（EMA）,，后者更常見(jiàn)于上皮樣平滑肌肉瘤。約30%~40%的平滑肌肉瘤表達(dá)雌,、孕,、雄激素受體。雖然有報(bào)道稱某些子宮平滑肌肉瘤有c-Kit的免疫表達(dá)活性，但目前尚未發(fā)現(xiàn)c-Kit相關(guān)的基因突變,。

與良性平滑肌瘤相比,，Ki-67在子宮平滑肌肉瘤中的表達(dá)水平更高。在子宮平滑肌肉瘤中過(guò)表達(dá)的p16有望成為區(qū)分子宮平滑肌瘤良惡性的一個(gè)免疫學(xué)指標(biāo),。

絕大多數(shù)的子宮平滑肌肉瘤呈散發(fā)性,。攜帶延胡索酸水化酶種系突變的患者發(fā)生子宮平滑肌肉瘤和子宮平滑肌瘤的風(fēng)險(xiǎn)高。子宮平滑肌肉瘤表現(xiàn)出復(fù)雜的染色體結(jié)構(gòu)異常和極度易受干擾的基因調(diào)控,，這可能是多基因缺陷累積的結(jié)果,。

2.4    預(yù)后    即使在診斷時(shí)病變局限于子宮體，平滑肌肉瘤仍然預(yù)后不良,。復(fù)發(fā)率為53%~71%,，40%首次復(fù)發(fā)在肺部，13%首次復(fù)發(fā)在盆腔,。5年生存率為15%~25%,，中位生存期10個(gè)月。Ⅰ期患者的5年生存率為51%,，Ⅱ期患者為25%,，出現(xiàn)了盆腔外轉(zhuǎn)移的患者均于5年內(nèi)死亡。

影響預(yù)后的因素還缺乏一致性結(jié)論：患者年齡,、臨床分期,、腫瘤大小（直徑＞5cm）,、包膜情況（壓迫型或浸潤(rùn)型）,、有無(wú)壞死、有絲分裂率,、細(xì)胞核異型性程度以及血管浸潤(rùn)等,。

p53、p16,、Ki-67和Bcl-2等輔助指標(biāo)也可用于預(yù)測(cè)平滑肌肉瘤的預(yù)后,。將腫瘤大小、有絲分裂指數(shù),、Ki-67和Bcl-2等指標(biāo)結(jié)合起來(lái),，可將平滑肌肉瘤患者分為兩組：預(yù)后較差的一組患者，腫瘤直徑≥10cm,、有絲分裂象≥20/10HPF,，≥10%的腫瘤細(xì)胞核表達(dá)Ki-67，Bcl-2陰性,；預(yù)后相對(duì)較好的一組,，腫瘤直徑較小,、有絲分裂象＜20/10HPF,，＜10%的腫瘤細(xì)胞核表達(dá)Ki-67,，Bcl-2表達(dá)陰性/陽(yáng)性。

2.5    治療    治療方法為經(jīng)腹全子宮切除術(shù),，如果腫瘤累及子宮外則行減瘤術(shù),。是否切除卵巢和淋巴結(jié)存在爭(zhēng)議。早期平滑肌肉瘤的絕經(jīng)前患者可考慮保留卵巢,。兩項(xiàng)研究對(duì)平滑肌肉瘤患者進(jìn)行了淋巴結(jié)切除術(shù),，發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率分別為6.6%和11%。在第1項(xiàng)研究中,，淋巴結(jié)陽(yáng)性患者的5年生存率為26%,，而淋巴結(jié)陰性患者則為64.2%。輔助治療能否提高生存率尚不能肯定,。放射治療可能對(duì)控制局部復(fù)發(fā)有幫助,。對(duì)于晚期或復(fù)發(fā)患者而言，多西他賽/吉西他濱,、多柔比星,、異環(huán)磷酰胺都是可選擇的藥物，反應(yīng)率為17%~36%,。一些腫瘤可能對(duì)激素治療有效,。他比特啶（trabectedin）、奧拉單抗（olaratumab）等靶向治療已用于晚期或者轉(zhuǎn)移性平滑肌肉瘤的治療,，并取得了較好的疾病控制率,。

當(dāng)子宮平滑肌瘤出現(xiàn)了一些可疑的組織學(xué)特征如壞死、核異型或者有絲分裂象,，但并未達(dá)到平滑肌肉瘤的全部診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí),，可將其診斷為非典型性平滑肌瘤（表3）。然而,，這一診斷應(yīng)盡量少用,，如有可能，要將每一例平滑肌瘤患者分類(lèi)到一個(gè)特定的病理類(lèi)型,。絕大多數(shù)診斷為非典型性平滑肌瘤的患者預(yù)后良好,，但需要密切隨訪。

占所有子宮腫瘤的比例不到1%,，但卻是第2常見(jiàn)的子宮間質(zhì)性腫瘤,。特征性表現(xiàn)為肌壁間腫瘤。根據(jù)腫瘤邊界的類(lèi)型分為良惡性：腫瘤邊界清楚者為良性間質(zhì)性結(jié)節(jié),，而出現(xiàn)了肌層浸潤(rùn)和淋巴脈管浸潤(rùn)者為肉瘤,。最新的WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)腫瘤與增殖型子宮內(nèi)膜間質(zhì)的相似度將間質(zhì)肉瘤進(jìn)一步細(xì)分為以下3個(gè)類(lèi)別：（1）低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。（2）高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。（3）未分化子宮內(nèi)膜肉瘤,。

4.1    低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤    低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的高發(fā)年齡為40~55歲,，超過(guò)一半患者發(fā)病時(shí)處于絕經(jīng)前。部分患者同時(shí)患有卵巢多囊性疾病,，有雌激素或者他莫昔芬的治療史,。臨床表現(xiàn)常為異常子宮出血、盆腔疼痛和痛經(jīng),，多達(dá)25%的患者無(wú)明顯癥狀,。子宮外的盆腔內(nèi)擴(kuò)散最常累及卵巢，高達(dá)1/3,。

顯微鏡下見(jiàn)子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤由分化良好的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞組成,，僅有輕度的核異型性，并以侵犯肌層的淋巴脈管間隙為特征（圖2）,。腫瘤細(xì)胞的壞死少見(jiàn),。

CD10在低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的腫瘤細(xì)胞中呈強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)，平滑肌肌動(dòng)蛋白通常也為陽(yáng)性,，連接蛋白不常表達(dá)（30%）,，而鈣調(diào)節(jié)蛋白和組蛋白去乙酰化酶8（HDAC8）則為陰性,。雌激素受體（僅α亞型）,、孕激素受體、雄激素受體和WT-1呈特異性陽(yáng)性,，高達(dá)40%的病例表達(dá)細(xì)胞核的β-catenin,。最常見(jiàn)的細(xì)胞遺傳學(xué)異常是反復(fù)出現(xiàn)的7號(hào)染色體和17t（7;17）（p15;q21）]的異位，由此導(dǎo)致了JAZF1和SUZ12的核融合（命名為JJAZ1）,。這一核融合可以用熒光原位雜交法和逆轉(zhuǎn)錄聚合酶鏈反應(yīng)檢測(cè)出來(lái),。

低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后良好,。特征性表現(xiàn)是腫瘤的晚期復(fù)發(fā),，即使在Ⅰ期患者也如此，因此,，需要進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,。約1/3的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，最常見(jiàn)于骨盆和腹腔,，也可見(jiàn)于肺部和陰道,。臨床分期是最重要的預(yù)后指標(biāo)。多因素方差分析時(shí),，手術(shù)分期一旦超過(guò)Ⅰ期,，則提示預(yù)后不良,。Ⅰ期和Ⅱ期患者的5年生存率為90%，而Ⅲ期和Ⅳ期患者為50%,。

低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的主要治療手段是手術(shù),，即全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)。腫瘤對(duì)激素通常敏感,，保留卵巢的患者有非常高的復(fù)發(fā)率（可達(dá)100%）,。淋巴結(jié)切除在這一腫瘤的治療中可能并無(wú)作用,。其他治療包括輔助性放療以及孕激素,、芳香化酶抑制劑等激素治療。切除卵巢后不推薦進(jìn)行雌激素替代治療,。

4.2    高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤    罕見(jiàn),，腫瘤的生物學(xué)行為和預(yù)后介于低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤和未分化肉瘤之間。發(fā)病年齡為28~67歲（平均50歲）,，常表現(xiàn)為異常陰道流血,、子宮增大或盆腔包塊。

腫瘤常表現(xiàn)為宮腔內(nèi)的息肉樣贅生物或者肌壁結(jié)節(jié),。直徑可達(dá)9cm（平均7.5cm）,，診斷時(shí)常伴有子宮外侵犯。切面魚(yú)肉狀,，合并廣泛出血和壞死,。鏡下見(jiàn)腫瘤主要由高級(jí)別的圓形細(xì)胞組成，有時(shí)可見(jiàn)低級(jí)別的梭形細(xì)胞成分（主要是纖維黏液樣肉瘤）,。有絲分裂象活躍,，通常＞10/10HPF。偶有灶性典型的低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤成分,。CD10,、雌激素受體和孕激素受體在高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤組織中不表達(dá)，但cyclin D1呈彌散的強(qiáng)陽(yáng)性（＞70%的細(xì)胞核表達(dá)）,。c-Kit也常為陽(yáng)性而DOG1則為陰性,。在高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤中，t（10;17）（q22;p13）會(huì)特征性地引起YWHAE-FAM22的基因融合,。

與低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤相比,，高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的復(fù)發(fā)率更高，復(fù)發(fā)時(shí)間更早（常＜1年）,，患者更可能死于該病,。進(jìn)展期或者復(fù)發(fā)患者對(duì)低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的傳統(tǒng)治療方法無(wú)效，應(yīng)該接受包括放化療在內(nèi)的積極的聯(lián)合治療,。

4.3    未分化子宮內(nèi)膜肉瘤    發(fā)病罕見(jiàn),，患者一般為絕經(jīng)后婦女（平均60歲）,，癥狀包括絕經(jīng)后陰道流血，或者表現(xiàn)為子宮外轉(zhuǎn)移病灶的癥狀和體征,。約60%的患者診斷為晚期（Ⅲ/Ⅳ期）,，預(yù)后非常差（生存期少于2年）。診斷該病需具備：肌層浸潤(rùn),、核異型明顯,、有絲分裂象活躍和（或）腫瘤細(xì)胞壞死，缺乏向平滑肌或子宮內(nèi)膜間質(zhì)分化的證據(jù),。腫瘤的組織學(xué)外觀更像是癌肉瘤的間質(zhì)部分,，而不是典型的子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤。CD10的陽(yáng)性程度不等,，雌,、孕激素受體的表達(dá)為弱陽(yáng)性或者陰性。治療包括全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)以及輔助性的放療和（或）化療,。

苗勒管腺肉瘤是一種具有低度惡性潛能的混合性腫瘤,，由良性的腺上皮和低級(jí)別肉瘤緊密混合而成，肉瘤常為子宮內(nèi)膜間質(zhì)成分,。占所有子宮肉瘤的5%~10%,。腫瘤主要發(fā)生在絕經(jīng)后婦女（平均58歲），但在青春期或者年輕女性也有發(fā)生（30%）,。絕大多數(shù)的腺肉瘤來(lái)源于子宮內(nèi)膜（包括子宮下段）,，少數(shù)發(fā)生于宮頸管內(nèi)膜（5%~10%）以及子宮外部位。

腺肉瘤外觀為息肉樣腫瘤,，最大徑線約5~6cm（1~20cm）,，腫瘤占據(jù)子宮腔，并使宮腔膨大,。腺肉瘤合并肉瘤成分過(guò)度增生時(shí)體積可能更大,，外觀為魚(yú)肉狀、出血,，切面有壞死灶,，比常見(jiàn)的腺肉瘤更容易侵犯肌層。

鏡下見(jiàn)致密的環(huán)繞腺體的基質(zhì)成分,，形成腺體周?chē)缓?xì)胞的袖口狀結(jié)構(gòu)（圖3）,。高分化腫瘤可能僅有輕度的核異型性，間質(zhì)成分中的有絲分裂象少見(jiàn)或者消失,。這種特征性的袖口狀結(jié)構(gòu)有助于鑒別診斷腺肉瘤和與其相對(duì)應(yīng)的更為罕見(jiàn)的良性腫瘤——腺纖維瘤,。在10%~15%的病例中可以發(fā)現(xiàn)異源性的間葉成分（常為橫紋肌肉瘤）。大約25%~30%的患者在5年內(nèi)出現(xiàn)陰道或者盆腔復(fù)發(fā),，幾乎僅見(jiàn)于有子宮肌層浸潤(rùn)和肉瘤成分過(guò)度增生的患者,。約15%的患者出現(xiàn)肌層浸潤(rùn),，但僅有5%為深部浸潤(rùn)。肉瘤的過(guò)度增生定義為鏡下可見(jiàn)單純的肉瘤成分,，通常為高級(jí)別,，不含腺體成分，且至少占到腫瘤的25%,。據(jù)報(bào)道,，出現(xiàn)肉瘤成分過(guò)度增生的患者占子宮腺肉瘤的8%~54%。

與常見(jiàn)的腺肉瘤相比,，肉瘤成分過(guò)度增生的腺肉瘤會(huì)表達(dá)更強(qiáng)的細(xì)胞增殖相關(guān)的標(biāo)志物（Ki-67和p53）,；相反，細(xì)胞分化相關(guān)的標(biāo)志物（CD10和PR）則在常見(jiàn)的腺肉瘤中表達(dá)更高,。

如果沒(méi)有肌層浸潤(rùn)和肉瘤成分過(guò)度增生,，腺肉瘤的預(yù)后遠(yuǎn)較癌肉瘤為好；但仍有25%的腺肉瘤患者死于該病,。復(fù)發(fā)的病灶通常僅為間葉成分。5%的患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,，絕大多數(shù)為單純的肉瘤成分（70%）,。治療方案為經(jīng)腹全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)。

又名“惡性苗勒管混合瘤”,，有兩種獨(dú)特的腫瘤組織混合構(gòu)成,，即惡性的上皮性和間葉性成分（圖4）。平均年齡為70余歲（40余歲到90余歲不等）,。臨床表現(xiàn)類(lèi)似于子宮內(nèi)膜癌,，常表現(xiàn)為陰道流血，也常見(jiàn)到脫出宮頸口的息肉樣腫物,。

癌肉瘤的上皮性成分中,，約2/3的患者是漿液性癌或未特指的高級(jí)別癌，另外約1/3為子宮內(nèi)膜樣癌,。組織學(xué)分級(jí)G1和G2各占10%,，80%為G3。癌肉瘤的同源性肉瘤成分常為無(wú)明顯分化的梭形細(xì)胞肉瘤,，很多與纖維性肉瘤和多形性肉瘤相似,，幾乎均為高級(jí)別肉瘤。最常見(jiàn)的異源性肉瘤成分為惡性軟骨或者骨骼肌組織,，組織學(xué)與多形性橫紋肌肉瘤或者胚胎性橫紋肌肉瘤相似,。

癌肉瘤預(yù)后差，呈現(xiàn)出高度的侵襲性,，遠(yuǎn)較通常的子宮內(nèi)膜癌侵襲性強(qiáng),。5年總體生存率約30%,，Ⅰ期患者（局限于子宮體）約50%。手術(shù)病理分期是最重要的預(yù)后指標(biāo),。出現(xiàn)異源性肉瘤成分是FIGO Ⅰ期患者預(yù)后不良的指標(biāo),，其他預(yù)后指標(biāo)包括癌和肉瘤成分的組織學(xué)分級(jí)、肉瘤成分占腫瘤的百分比,、肌層浸潤(rùn)深度和淋巴脈管間隙的浸潤(rùn),。

關(guān)于癌肉瘤的治療，癌肉瘤的擴(kuò)散方式與高級(jí)別的子宮內(nèi)膜癌類(lèi)似,，所以早期患者的首次手術(shù)范圍包括：全子宮切除術(shù)+雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)切除術(shù),；也有人提倡同時(shí)切除大網(wǎng)膜。手術(shù)的目標(biāo)是滿意的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù),，手術(shù)的徹底程度與總體生存率相關(guān),。

與放療相比，接受聯(lián)合化療的患者復(fù)發(fā)率可能更低,。癌肉瘤常發(fā)生在有多種內(nèi)科疾病的老年患者,。目前尚無(wú)理想的化療藥物，現(xiàn)正在進(jìn)行比較異環(huán)磷酰胺/紫杉醇和卡鉑/紫杉醇兩種方案對(duì)晚期和復(fù)發(fā)患者治療效果的研究,。放療僅能控制盆腔病變,。 

應(yīng)根據(jù)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)制定隨訪方案。隨訪時(shí)需要排除常見(jiàn)的肺部轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā),。需要注意的是,，可能有些可以手術(shù)切除的早期轉(zhuǎn)移病灶毫無(wú)癥狀。低級(jí)別肉瘤患者可在第1個(gè)3~5年每4~6個(gè)月隨訪1次,，隨后可以每年復(fù)診1次,；高級(jí)別腫瘤在第1個(gè)2~3年每3~4個(gè)月隨訪1次，第2個(gè)2~3年每年2次,，隨后每年1次,。

8.1    FIGO首個(gè)子宮肉瘤完整指南的更新版    是2015年FIGO首次推出的子宮肉瘤完整指南的更新版，與第1版相比,，內(nèi)容改變不多,。在NCCN指南中，是把子宮肉瘤和子宮內(nèi)膜癌一起放在子宮腫瘤的指南中,，關(guān)于子宮肉瘤的內(nèi)容相對(duì)簡(jiǎn)單,。故這是目前最全面、詳細(xì)的子宮肉瘤診治指南,，對(duì)臨床有較大的指導(dǎo)意義,。

嚴(yán)格意義上來(lái)說(shuō)，子宮肉瘤的分類(lèi)不包括癌肉瘤,，癌肉瘤被認(rèn)為是去分化的子宮內(nèi)膜癌,，分期參照子宮內(nèi)膜癌的新分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行,。因?yàn)榘┤饬霰纫话愕淖訉m內(nèi)膜癌更具侵襲性，目前絕大多數(shù)研究者仍將癌肉瘤和子宮肉瘤放在一起進(jìn)行分析,。應(yīng)該指出的是,，由于子宮肉瘤罕見(jiàn)，難以進(jìn)行前瞻性對(duì)照研究,，指南的推薦多參考回顧性資料及專(zhuān)家意見(jiàn),，并沒(méi)有高等級(jí)的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支撐。

8.2    子宮肉瘤診斷的特殊性    由于子宮肉瘤的癥狀和體征沒(méi)有特異性,，沒(méi)有敏感的腫瘤標(biāo)志物,，影像學(xué)診斷特異性不高，術(shù)前往往難以做出子宮肉瘤的診斷,，多數(shù)是術(shù)中甚至是術(shù)后病理才明確診斷,。這種情況多見(jiàn)于行“子宮肌瘤”剔除術(shù)保留子宮的患者，涉及到很棘手的補(bǔ)充治療問(wèn)題,。因此,，臨床醫(yī)生應(yīng)該保持警惕，細(xì)致,、深入分析病情,。比如，病史上要重視肌瘤結(jié)節(jié)的快速增大,，特別是絕經(jīng)后“肌瘤”繼續(xù)增大的患者更應(yīng)引起高度警惕。檢查時(shí)要注意到結(jié)節(jié)質(zhì)地較軟,，輔助檢查如超聲（如提示血供豐富）和MRI影像的異常描述,，術(shù)中要有剖視標(biāo)本的習(xí)慣，如發(fā)現(xiàn)“肌瘤”切面呈魚(yú)肉狀,、有壞死灶等,，甚至術(shù)中即發(fā)現(xiàn)腫瘤突破漿膜層，向周?chē)M織浸潤(rùn)性生長(zhǎng),。發(fā)現(xiàn)這些異常時(shí),，術(shù)中即送冰凍病理檢查。通過(guò)多環(huán)節(jié)把關(guān),，盡量減少術(shù)后才意外發(fā)現(xiàn)子宮肉瘤的可能性,。

作為臨床醫(yī)生，需要在保留器官和根治疾病兩者之間權(quán)衡利弊,。

8.3    子宮腺肉瘤分期    FIGO曾經(jīng)于2015公布了子宮腺肉瘤分期（表1）,，但本指南并無(wú)納入，可供參考,。

8.4    子宮肉瘤處理要點(diǎn)    因子宮肉瘤組織類(lèi)型較多,，表5為總結(jié)的處理要點(diǎn)簡(jiǎn)表,，便于查閱。

（參考文獻(xiàn)略）