一、臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)為月經(jīng)量增多,、經(jīng)期延長,、月經(jīng)周期不規(guī)則、絕經(jīng)后陰道出血等,。腫瘤多位于子宮下段,,腫瘤直徑1~9cm,但多數(shù)小于2cm,。腫瘤多呈有蒂的息肉樣,,向?qū)m腔內(nèi)突出,部分可經(jīng)宮頸管向?qū)m頸口突出,;少數(shù)可表現(xiàn)為基底較寬的黏膜下腫塊,,類似黏膜下平滑肌瘤;個別可生長于子宮肌壁間,,臨床類似于普通平滑肌瘤,。由于腫瘤較多位于子宮下段,當(dāng)腫瘤較大時可經(jīng)頸管向?qū)m頸口突出,,可伴有出血,、壞死、糜爛等繼發(fā)改變,。由于非典型性息肉樣腺肌瘤較少見,,臨床癥狀無特異性,,影像學(xué)檢查多呈息肉樣向腔內(nèi)突出,故術(shù)前常誤診為子宮肌瘤,、子宮內(nèi)膜息肉,,部分腫瘤較大,伴出血,、壞死等繼發(fā)性改變的可誤診為惡性腫瘤,。
二、病理特征 大體上呈息肉樣,,與周圍肌層分界清,;鏡下檢查腫瘤由結(jié)構(gòu)復(fù)雜和細(xì)胞具有非典型性的子宮內(nèi)膜腺體組成,多數(shù)病例顯示鱗狀上皮化生區(qū)域,,通常表現(xiàn)為圓形的“桑葚”,,可以出現(xiàn)角化;腺體疏密不等,,散在或成簇,,可出現(xiàn)背靠背現(xiàn)象,可見不規(guī)則分支或出芽,;腺上皮細(xì)胞呈柱狀或復(fù)層,,細(xì)胞漿中等嗜伊紅色,細(xì)胞核圓形或卵圓形,,出現(xiàn)不同程度異型性,,部分核仁明顯,核分裂可見,。
三,、免疫組化 免疫組化顯示腺上皮ER、PR陽性,,間質(zhì)成分SMA,、Desmin陽性,而CD10陰性,。APA的間質(zhì)主要為平滑肌,,平滑肌細(xì)胞增生,交錯排列,,無方向性,,大部分細(xì)胞表現(xiàn)為平滑肌肌動蛋白SMA和結(jié)蛋白Desmin染色強陽性,間質(zhì)細(xì)胞的核分裂活動通常很低(≤2~3個/10HPF),。腫瘤和其下方子宮肌層之間的邊緣呈圓形推擠狀,。
有日本學(xué)者認(rèn)為間質(zhì)細(xì)胞免疫組化CD10的表達可幫助鑒別子宮內(nèi)膜腺癌浸潤肌層和APA。該學(xué)者認(rèn)為APA中間質(zhì)細(xì)胞不表達CD10,而表達SMA和Desmin,,提示間質(zhì)成份為平滑肌細(xì)胞,;而子宮內(nèi)膜腺癌浸潤肌層中,癌性腺體周圍緊緊包繞CD10陽性的細(xì)胞,,提示是子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞,,從而可以區(qū)分這兩者。
四,、鑒別診斷 由于非典型性息肉樣腺肌瘤具有上皮-間質(zhì)雙相性成分,,其中腺體成分可見不同程度異型,因此,,需要與以下幾種疾病相鑒別:
1、高分化子宮內(nèi)膜腺癌:非典型性息肉樣腺肌瘤不同程度異型的子宮內(nèi)膜腺體雜亂分布于平滑肌組織中,,有時異型較明顯,,有分支、出芽,、背靠背等表現(xiàn),,可誤診為高分化子宮內(nèi)膜腺癌浸潤肌層。但子宮內(nèi)膜腺癌的腺體異型更明顯,,常見篩狀,、實性、團塊樣結(jié)構(gòu),,有時可見腫瘤性壞死,,癌巢周圍常有纖維增生性間質(zhì),并且多見于老年婦女,。
2,、癌肉瘤:非典型性息肉樣腺肌瘤的內(nèi)膜腺體及平滑肌間質(zhì)均出現(xiàn)異型時可誤診為癌肉瘤。但癌肉瘤的上皮及間質(zhì)成分異型更明顯,,常見多量核分裂,,細(xì)胞增殖指數(shù)高,間質(zhì)成分有時可見異源性分化,,且常見壞死,。
3、腺肉瘤:非典型性息肉樣腺肌瘤的平滑肌增生較活躍時可誤診為腺肉瘤,。但腺肉瘤的間質(zhì)成分主要為子宮內(nèi)膜間質(zhì),,密集的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞呈袖套樣圍繞子宮內(nèi)膜腺體,而遠(yuǎn)離腺體的區(qū)域細(xì)胞密度相對較低,,與非典型性息肉樣腺肌瘤均勻分布的平滑肌間質(zhì)不同,。
4、子宮腺肌癥:部分非典型性息肉樣腺肌瘤位于子宮肌壁間,,可誤診為腺肌癥,。但腺肌癥大體無明顯腫塊,,鏡下腺體及平滑肌組織均為正常形態(tài),并且子宮內(nèi)膜腺體周圍有子宮內(nèi)膜間質(zhì)圍繞,,子宮內(nèi)膜腺體及內(nèi)膜間質(zhì)呈島嶼狀分布于子宮肌層,,可與非典型性息肉樣腺肌瘤鑒別。
5,、腺肌瘤(子宮內(nèi)膜典型性息肉樣腺肌瘤):與非典型性息肉樣腺肌瘤大體上相似,,主要鑒別點是腺肌瘤的腺體及平滑肌間質(zhì)均無明顯異型,類似正常子宮內(nèi)膜腺體及子宮肌層平滑肌,。
6,、子宮內(nèi)膜息肉:大體呈息肉樣,與非典型性息肉樣腺肌瘤類似,,但鏡下與非典型性息肉樣腺肌瘤明顯不同,,子宮內(nèi)膜息肉的間質(zhì)為子宮內(nèi)膜間質(zhì),其間有大量致密纖維組織及多量厚壁血管,。
7,、黏膜下平滑肌瘤:黏膜下平滑肌瘤有時可向?qū)m腔內(nèi)突起,類似非典型性息肉樣腺肌瘤,,但鏡下容易鑒別,,腫瘤表面被覆子宮內(nèi)膜腺上皮,腫瘤實質(zhì)為平滑肌組織,,無腺體成分,。
五、治療及預(yù)后 非典型性息肉樣腺肌瘤完整切除后預(yù)后良好,,對于需保留生育功能的患者可行宮腔鏡直視下的單純腫瘤切除術(shù),。由于非典型性息肉樣腺肌瘤可能是子宮內(nèi)膜癌的癌前病變,因此,,術(shù)后需密切隨訪,。對于年齡較大、異型性較明顯的非典型性息肉樣腺肌瘤患者應(yīng)行子宮切除術(shù),。
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