血管平滑肌瘤

2018年12月1日

病史：男，41歲,。頭痛5年,，雙眼視力下降2年，既往體健,。體檢：左顳偏盲,，VOD=0.4，VOS=0.6,。 

手術(shù)所見：腫塊包膜完整,，表面光滑，位于鞍區(qū)跨鞍內(nèi)及左鞍旁海綿竇區(qū),，部分包繞左側(cè)頸內(nèi)動脈,，術(shù)中未能全切，腫塊周邊見透明模樣及黏液樣物質(zhì),。

討論：血管平滑肌瘤是起源于血管平滑肌的良性腫瘤，30～60歲女性多見,， 可發(fā)生于身體的任何部位,，常見于皮下和深部軟組織，以四肢多見,，頭頸部少見,，鞍區(qū)極少,。該腫瘤常單發(fā)，生長緩慢,，多發(fā)生于靜脈壁,，腫瘤完全切除后極少復(fù)發(fā)，但本例患者因累及左側(cè)海綿竇,、包繞左頸內(nèi)動脈,，術(shù)后尚部分殘留。    

1,、影像特征：血管平滑肌瘤有包膜,，通常分界清楚，實性,，文獻(xiàn)報告CT平掃呈等或稍高密度,，常見低密度的變性灶或高密度的鈣化灶，MRI呈長T1長T2信號,，腫瘤血供豐富,，增強(qiáng)掃描平滑肌束細(xì)胞明顯強(qiáng)化，而其中的纖維組織及變性瘤組織通常無強(qiáng)化或強(qiáng)化不明顯,。

2,、鑒別診斷：鞍區(qū)血管平滑肌瘤主要須與海綿竇血管瘤及鞍旁神經(jīng)鞘瘤鑒別。

海綿竇血管瘤MRI平掃表現(xiàn)與血管平滑肌瘤類似,，呈境界清楚的占位灶,，T1多表現(xiàn)為等信號，T2像呈高信號,。注射對比劑后其明顯均勻強(qiáng)化,，而血管平滑肌瘤強(qiáng)化不均，多呈中心明顯強(qiáng)化,，周邊輕度或不強(qiáng)化,；海綿竇血管瘤亦好發(fā)于女性，部分女性病例可在妊娠期生長迅速,，產(chǎn)后發(fā)生退化,，血管平滑肌瘤無此特點。

鞍旁神經(jīng)鞘瘤呈長T1長T2信號,，大者易壞死囊變,，信號多不均勻，增強(qiáng)強(qiáng)化明顯,，囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化,。