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在10月25日上線的甲狀腺病理學(xué)體系化課程中,，朱雄增教授為我們講述了甲狀腺腫瘤性病變-非濾泡上皮來源腫瘤。 本期小衡繼續(xù)分享來自復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院的鄭強(qiáng)老師的學(xué)習(xí)筆記,，希望下次你也能和我們一起分享~ 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 病理科 鄭強(qiáng) 甲狀腺腫瘤性病變 - 非濾泡上皮來源腫瘤 學(xué)習(xí)筆記 一,、髓樣癌 (Medullary thyroid carcinoma,MTC) 定義：一種顯示 C 細(xì)胞分化的甲狀腺惡性上皮性腫瘤； 臨床表現(xiàn)及流行病學(xué) 約占所有甲狀腺惡性腫瘤的 2-4%,； MTC 可分為遺傳性和散發(fā)性,，遺傳性 MTC 占 15-30 %，散發(fā)性 MTC 70-85 %,； 稍好發(fā)于女性,，散發(fā)性病例發(fā)病高峰年齡 40-60 歲，遺傳性病例年齡較輕； 臨床表現(xiàn)大多為甲狀腺單發(fā)性無痛性結(jié)節(jié),，遺傳性病例常為雙側(cè)多發(fā)性,，初診時 50-70% 伴有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，約 10% 有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 ,； 大體表現(xiàn) 境界清楚,，但無包膜，最大直徑大多 2-3 cm,，腫瘤 ＜1 cm者稱為髓樣微癌,，切面棕黃色,，可有鈣化,； 好發(fā)于上葉和中葉,，但從不發(fā)生在峽部,； 鏡下表現(xiàn) 瘤細(xì)胞圓形、卵圓形,、梭形或漿細(xì)胞樣,， 染色質(zhì)細(xì)而分散,，可見核內(nèi)假包涵體，核分裂像少,； 排列成巢狀,、小梁狀； 可有淀粉樣物沉積或局灶鈣化,； 變型：乳頭狀/假乳頭狀變型,、濾泡（小管/腺樣）變型、梭形細(xì)胞變型,、嗜酸細(xì)胞變型,、透明細(xì)胞變型、巨細(xì)胞變型,、小細(xì)胞變型,、黑色素性變型、血管肉瘤樣變型,、副神經(jīng)節(jié)瘤樣變型,、兩性分泌變型、鱗狀細(xì)胞變型,、髓樣微癌,。 免疫組化 Calcitonin+、CEA+（敏感性較高）,、TTF1+（較弱）,、Syn+、CgA+、CK7+,、Galectin3+/-,、calretinin+/-、PAX8+/-,、TG-,、CK20- 預(yù)后 MTC預(yù)后較好，5 年生存率 83.2％,，10 年生存率 73.3％,； 預(yù)后好的因素:年齡 ＜40 歲、腫瘤小,、有包膜,、位于甲狀腺內(nèi)、偶爾發(fā)現(xiàn)而無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,、降鈣素陽性和淀粉樣物多,； RET p.M918T 突變的 MEN2B MTC 侵襲性強(qiáng)。 二,、混合性髓樣-濾泡性/乳頭狀癌 一種同時混合存在髓樣癌和濾泡性或乳頭狀癌兩種成分的罕見腫瘤,，分別具有不同的免疫表型。 三,、粘液表皮樣癌 (Mucoepidermoid carcinoma, MEC) 好發(fā)于中年女性（中位年齡 47 歲,；男女之比為 1:2 ），起源不明,，可能為實(shí)性細(xì)胞巢,，有學(xué)者認(rèn)為與濾泡上皮相關(guān)； 大體表現(xiàn) 腫瘤境界清楚,，但無包膜,，切面棕褐色/灰黃色，偶見黏液樣和/或囊性區(qū),、灶性壞死或浸潤性生長,； 鏡下表現(xiàn) 由不同比例表皮樣細(xì)胞、黏液細(xì)胞和中間細(xì)胞組成,，類似其他部位的MEC,，但約有 40% 病例有慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎， 50% 病例同時存在乳頭狀癌,； 免疫組化 AE1/3+,、多數(shù) TG+、PAX8+,、TTF1+,、表皮樣細(xì)胞p63+,、黏液細(xì)胞CEA+ *伴有嗜伊紅細(xì)胞增多的硬化性粘液表皮樣癌(Sclerosing mucoepidermoid carcinoma with eosinophilia, SMECE) 定義： SMECE 為一種在伴有嗜伊紅細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤的硬化性間質(zhì)中顯示表皮樣和腺性分化的惡性上皮性腫瘤，好發(fā)于中老年女性（中位年齡 55 歲,；男女之比1:7）,； 大體： 腫瘤境界不清，質(zhì)地堅實(shí),，切面灰白色,，實(shí)性； 鏡下形態(tài)： 小巢狀和短束狀瘤細(xì)胞,； 富于嗜伊紅細(xì)胞,、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的硬化間質(zhì)為特征； 神經(jīng)和血管侵犯常見,； 非腫瘤性甲狀腺總可見纖維性淋巴細(xì)胞甲狀腺炎,，但很少同時合并有乳頭狀癌； 免疫組化： AE1/3+,、TTF1+/-(50%),、TG-/+,、表皮樣細(xì)胞 p63+,、p53+/-、腺上皮 CK7+,、CEA+ 四,、鱗狀細(xì)胞癌 甲狀腺原發(fā)性 SCC 極少見，必須結(jié)合臨床和影像學(xué)除外鄰近器官（喉,、氣管或食管）直接侵犯甲狀腺,； 腫瘤好發(fā)于老年女性（男女之比 1:2）； 大體表現(xiàn) 腫瘤體積較大,，無包膜,，質(zhì)地堅實(shí)，灰白色,，壞死常見,，可見甲狀腺外侵犯； 鏡下表現(xiàn) 腫瘤形態(tài)學(xué)和分級同其他部位SCC,，約半數(shù)為低分化,； 免疫組化 AE1/3+、CK19+,、CK5/6+,、p63+、TG- 五,、黏液性癌(Mucinous carcinoma) 黏液性癌是一種由漂浮在大量細(xì)胞外黏液的腫瘤細(xì)胞簇所組成的極為罕見的惡性上皮性腫瘤,； 腫瘤好發(fā)于成人,，無性別差異； 大體表現(xiàn) 腫瘤為境界不清的膠樣結(jié)節(jié),； 鏡下表現(xiàn) 腫瘤細(xì)胞呈簇狀或小巢狀,，漂浮在大量黏液湖中，腫瘤內(nèi)無其他甲狀腺癌的特點(diǎn),，但可有局灶性鱗狀分化,，黏液染色陽性； 免疫組化 AE1/3+,、CK7+,、CEA+、MUC2+,、TTF1+/-,、TG+/-、PAX8-/+ 六,、異位胸腺瘤（Ectopic thymoma） 位于甲狀腺內(nèi)或附于甲狀腺的胸腺上皮性腫瘤,，極少見；腫瘤好發(fā)于中年人,，幾乎均為女性,； 大體表現(xiàn) 腫瘤境界清楚，切面棕黃色,，分葉狀,，可見纖維間隔； 鏡下表現(xiàn) 與縱隔胸腺瘤相同：腫瘤由卵圓形或梭形上皮細(xì)胞和數(shù)量不等淋巴細(xì)胞組成,，可分為A,、AB和B型； 免疫組化 胸腺上皮表達(dá)CK,，淋巴細(xì)胞表達(dá)不成熟T細(xì)胞標(biāo)記TdT,。 七、異位錯構(gòu)瘤性胸腺瘤 并非起源于甲狀腺,，為一種位于前下頸部的鰓裂原基腫瘤,，好發(fā)于男性； 形態(tài)學(xué) 排列成束的梭形細(xì)胞+實(shí)性和囊性鱗狀上皮,、腺體+脂肪,； 免疫組化 提示上皮和肌上皮混合表型（CK5/6+、CD10+,、SMA+,、Calponin+） 腫瘤缺乏胸腺分化證據(jù)，故該診斷術(shù)語為誤用,。 八,、伴胸腺樣分化的甲狀腺梭形細(xì)胞腫瘤 (Spindle cell tumor with thymus-like differentiation,SETTLE) 梭形上皮細(xì)胞+混合腺結(jié)構(gòu),，兩種細(xì)胞成分和分葉狀結(jié)構(gòu)，低度惡性腫瘤,； 好發(fā)于兒童和青少年（中位年齡 19 歲）,，男性多見；初診時約 10% 有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,，晚期可轉(zhuǎn)移至肺,、腎臟和軟組織，5 年生存率約 90%,； 大體表現(xiàn) 腫瘤境界較清或浸潤性生長,，切面灰白色至褐色，質(zhì)地堅實(shí),，略呈分葉狀,； 鏡下表現(xiàn) 不同比例交叉成束梭形細(xì)胞+小管乳頭狀腺體構(gòu)成的小葉+硬化的纖維性間質(zhì)， 瘤細(xì)胞無明顯異型,，核分裂像少,，無壞死， 可有血管侵犯,，淋巴細(xì)胞少,，通常出現(xiàn)在腫瘤的邊緣； 免疫組化 AE1/3+,、CK7+,、CK20-、CK5/6+,、SMA-/+、bcl2-/+,、CD99-/+TG-,、TTF1-、calcitonin-,、CEA-,、Syn-、CgA-,、CD5-,、TdT-、CD117+(75%),、INI1+(100%),、TLE1+(20%，特異性不佳),； *需鑒別雙相分化的惡性腫瘤,，如滑膜肉瘤,，間變性癌等； *年輕人甲狀腺雙相分化的梭形細(xì)胞腫瘤,，需考慮 SETTLE,。 九、甲狀腺內(nèi)胸腺癌（Intrathyroid carcinoma） 甲狀腺內(nèi)具有胸腺上皮分化的惡性腫瘤,，又稱為顯示胸腺樣成分的癌（Carcinoma showing thymus-like element, CASTLE）,，是甲狀腺異位胸腺瘤相應(yīng)的惡性腫瘤； 腫瘤好發(fā)于中年人,，女性稍多,；腫瘤大多位于甲狀腺下極，初診時約 30% 有頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,，晚期可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（肺,、肝、骨和胸膜）,；5 年和 10 年生存率分別為 90% 和 82%,； 大體表現(xiàn) 腫瘤境界清楚，但無包膜,，?？梢娂谞钕偻馇址福忻娉史秩~狀,，實(shí)性灰白色或褐色,，質(zhì)地堅實(shí)或軟； 鏡下表現(xiàn) 相似于縱隔的胸腺癌： 瘤細(xì)胞核輕到中度異型,，可見小核仁,， 核分裂像少（＜3/10 HPF）， 可分為淋巴上皮瘤型,、鱗狀細(xì)胞癌型和神經(jīng)內(nèi)分泌癌型等,； 免疫組化 AE1/3+, CD5+, p63+, CD117+, calretinin+, p53+, bcl2+,TG-, TTF1-, calcitonin-, TdT-, CD1α-Ki67+(10-30%)。 十,、甲狀腺內(nèi)甲狀旁腺腫瘤 甲狀腺內(nèi)異位甲狀旁腺腫瘤易誤診為甲狀腺濾泡性腺瘤/癌或未分化癌,； 形態(tài)學(xué)提示 腫瘤由透明、水樣,、嗜伊紅和淡嗜堿性的細(xì)胞混合組成,； 細(xì)胞膜非常清楚； 瘤巢有纖細(xì)血管圍繞,，巢周細(xì)胞沿血管呈柵狀排列,； 核分裂像通常較少； 免疫組化 PTH+,、TTF1-,、TG-,。 十一、繼發(fā)性腫瘤 為鄰近器官直接侵犯或其他部位腫瘤經(jīng)血道播散到甲狀腺的腫瘤,； 甲狀腺轉(zhuǎn)移性腫瘤占手術(shù)標(biāo)本的 ＜0.2%,，尸檢標(biāo)本的 24%； 大多為老年女性,，平均年齡 ＞60 歲,，男女之比為 1:1.2； 達(dá) 40% 患者原發(fā)腫瘤隱匿,；影像學(xué)上多為甲狀腺雙側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié)而無微鈣化,，且患者無已知甲狀腺原發(fā)性腫瘤； 甲狀腺轉(zhuǎn)移瘤可發(fā)生于原發(fā)腫瘤術(shù)后多年,，在異常甲狀腺（腺瘤樣結(jié)節(jié),、甲狀腺炎、甲狀腺腫瘤發(fā)生率高,； 最常見原發(fā)部位為腎臟（26%）,，以下為肺（23%）、乳腺（11%）,、胃腸道（包括食管,、胃、結(jié)腸）（11%）,、皮膚（4%）,、子宮（4%）和喉（2%）； 最常見類型是腺癌,，其次是鱗狀細(xì)胞癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌,；非上皮性腫瘤最常見類型是惡性黑色素瘤，其次是平滑肌肉瘤和血管肉瘤,。 在學(xué)習(xí)的過程中,，記錄筆記可以很好的幫助記憶。歡迎向小衡（service@）曬出你的學(xué)習(xí)筆記,，和大家一起分享學(xué)習(xí)的過程~ 點(diǎn)擊圖片，進(jìn)入課程 了解更多衡道病理資訊,，歡迎訪問官網(wǎng)：https://www. |
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