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皮肌炎是一種常見的自身免疫病,，累及橫紋肌和皮膚，可并發(fā)內(nèi)臟損害,。間質(zhì)性肺?。↖LD）是皮肌炎患者的主要死因之一，其中急進性ILD進展極快,，預后更差,。皮肌炎皮疹多呈光曝部位分布，如雙上眼瞼heliotrope斑,、指關(guān)節(jié)伸側(cè)Gottron丘疹/Gottron征,、頸胸V字區(qū)紅斑等，而手掌側(cè)皮疹很少見,，主要見于“技工手”,。國外近10年報道了數(shù)例皮肌炎合并急進性ILD患者的手掌疼痛性紅色皮疹，該皮疹雖罕見,，但可能提示患者預后極差,。復旦大學附屬中山醫(yī)院皮膚科魯靜浩等報道4例伴手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急進性ILD的臨床與病理特征。 伴手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急進性間質(zhì)性肺病四例臨床分析 魯靜浩 劉超凡 周行 胡東艷 辛崇美 朱鷺冰 李明 作者單位：復旦大學附屬中山醫(yī)院皮膚科 【引用本文】魯靜浩,，劉超凡,，周行，等. 伴手掌疼痛性皮疹的皮肌炎合并致死性急進性間質(zhì)性肺病四例臨床分析[J]．中華皮膚科雜志,，2018, 51（8）: 564-568. doi：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.08.002. 【關(guān)鍵詞】 皮肌炎,； 肺疾病，間質(zhì)性,； 皮膚表現(xiàn),； 手； 疼痛,； 糖皮質(zhì)激素類,； 免疫抑制劑 患者中女3例，男1例,，年齡47 ~ 59歲,。4例中3例無肌肉受累。4例患者雙手掌、指掌面和側(cè)面均表現(xiàn)為多發(fā)紅色堅實丘疹或結(jié)節(jié),，先于,、晚于或與皮肌炎其他皮損同時發(fā)生。4例手掌疼痛性皮疹先于Ⅰ型呼吸衰竭3周至5個月發(fā)生,。早期多誤診為接觸性皮炎,、濕疹或多形紅斑。指掌側(cè)皮損組織病理示真皮血管周圍少量淋巴細胞浸潤,，血管,、附屬器周圍數(shù)量不等的黏蛋白樣物質(zhì)沉積。4例中3例抗黑素瘤分化相關(guān)基因5抗體陽性,。雖經(jīng)抗炎和免疫抑制治療,，4例均死于呼吸衰竭。 圖1 4例患者雙手掌,、指掌部和側(cè)面多發(fā)綠豆至豌豆大小觸痛性紅色質(zhì)硬丘疹或結(jié)節(jié) 皮肌炎患者伴發(fā)手掌疼痛性皮疹可能預示急進性間質(zhì)性肺病發(fā)生,，需及早對皮損活檢以助識別，及時加強免疫抑制治療,，爭取改善患者預后,。 圖2 例2右手中指指掌部皮損組織病理，表皮角化過度,，棘層輕度肥厚,，真皮淺深層血管周圍少量淋巴細胞浸潤，血管,、附屬器周圍較多黏蛋白樣物質(zhì)沉積（HE × 40）
復旦大學附屬中山醫(yī)院皮膚科在科主任李明教授的帶領(lǐng)下團結(jié)求實,，多年來一直致力于診治各類皮膚病尤其是結(jié)締組織病，在臨床,、教學和科研上取得長足進步,，于該領(lǐng)域獲得十余項國家自然基金，在Arthristis Rheum,、Rheumatology等著名雜志上發(fā)表數(shù)十篇高質(zhì)量論著,，著有《結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)與診療精要》、《皮膚科結(jié)締組織病診治》等,。 |
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