1.肌肉病變：表現(xiàn)為肌無力,，肌痛,，肌壓痛和肌萎縮，其中,，以對(duì)稱性進(jìn)行性肌無力最為突出,，近端肢帶肌，頸肌和咽肌為常見受累肌群,，表現(xiàn)為步行障礙,，舉臂抬頭困難，嚴(yán)重者不能梳頭和穿衣,，若動(dòng)眼,，咽，喉,，食管,，膈，肋間肌肉受累,，可發(fā)生復(fù)視,，斜視，聲嘶,，吞咽困難,，呼吸困難，心肌受累可發(fā)生心律失常和心力衰竭(圖1,，2,，3，4,，5),。

2.皮膚病變：皮損可與肌肉癥狀同時(shí)或較早或較晚出現(xiàn).皮疹包括：

(1)Gottron征：掌指關(guān)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)伸面紅色鱗狀斑丘疹，日久后中心萎縮,，色素減退,，本征為DM特異性皮疹，具診斷價(jià)值,，發(fā)生率約為70%,。

(2)向陽性皮疹(heliotroperash)：眶周出現(xiàn)淡紅色水腫性斑疹，以上瞼為主,，約50%早期即可出現(xiàn)此征,，也為DM特征性皮疹之一。

(3)暴露部位皮疹：30%出現(xiàn)面,，頸,，胸部V字區(qū)，頸后披肩狀以及四肢暴露部位紅色皮疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張,，部分對(duì)光敏感,。

(4)技工手：1/3患者雙手外側(cè)和掌面皮膚出現(xiàn)角化，裂紋,，脫屑,，與職業(yè)性技工操作者的手相似。

3.其他表現(xiàn)：不規(guī)則低熱,，可為初發(fā)癥狀或在病程中發(fā)生,，20%伴關(guān)節(jié)病變，主要為關(guān)節(jié)痛,，繼發(fā)于鄰近肌肉攣縮，可致關(guān)節(jié)畸形和活動(dòng)受限,，有20%～30%出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可腫大，累及心臟者出現(xiàn),心動(dòng)過速,，房顫,，心肌損害，心臟擴(kuò)大和心力衰竭.嚴(yán)重病例出現(xiàn)胸膜炎,，間質(zhì)性肺炎和肺功能下降,，其中肺功能損傷常為主要致死原因，約1/3病例出現(xiàn)肝臟輕至中度腫大,，消化道鋇餐可示食管蠕動(dòng)差,，擴(kuò)張及梨狀窩鋇劑滯留，視網(wǎng)膜出現(xiàn)滲出,，出血,，脈絡(luò)膜炎等。

4.原發(fā)性多發(fā)性肌炎：約占炎性肌病病人的1/3,，通常隱襲起病,，在數(shù)周，數(shù)月,，數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展,，僅少數(shù)病人急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力,，甚或橫紋肌溶解,，此病可見于任何年齡，女性比男性多見,，男女比例為1∶2,。

(1)一般表現(xiàn)：病人可有畏寒，中度或低度發(fā)熱，疲乏,，無力,，食欲不振，體重減輕,，少數(shù)病人可出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)痛,，個(gè)別病人以關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，并伴有晨僵,，但關(guān)節(jié)腫脹一般不足6周,，無關(guān)節(jié)畸形，需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎鑒別,，如病人手部出現(xiàn)畸形,，一般為肌肉痙攣所致，無明顯關(guān)節(jié)破壞,，少數(shù)病人可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,，表現(xiàn)為情緒激動(dòng)或遇冷時(shí)出現(xiàn)指(趾)端皮膚蒼白，青紫,，潮紅改變,。

(2)肌肉表現(xiàn)：本病通常累及橫紋肌，病人首先感到四肢近端及頸部肌肉無力,，一般兩側(cè)對(duì)稱,，當(dāng)病人有骨盆帶及下肢近端肌無力時(shí)，可表現(xiàn)為上樓梯,，上坡困難,，蹲下或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣跚,，走路時(shí)感下肢酸軟,，當(dāng)肩胛帶或上肢近端肌肉受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難,，不能梳頭和穿衣,，頸肌無力者平臥時(shí)抬頭困難，呼吸肌無力可造成胸悶,，氣促,，呼吸困難，嚴(yán)重者需借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸,，咽喉或上段食道橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難,，攝入流質(zhì)食物時(shí)經(jīng)鼻孔流出，可引起嗆咳和誤吸,，眼輪匝肌和面肌受累罕見,，這有助于與重癥肌無力鑒別,，對(duì)稱性近端肌無力為本病特點(diǎn)，但在整個(gè)病程中患者可出現(xiàn)不同程度的四肢遠(yuǎn)端肌無力表現(xiàn),，體檢需確認(rèn)個(gè)別肌肉或肌群有否無力,，在每次隨診中應(yīng)記錄肌無力的嚴(yán)重程度，肌力的系列定量估測對(duì)病人是一個(gè)重要的測量指標(biāo),，因?yàn)閷?shí)驗(yàn)室指標(biāo)不總能準(zhǔn)確反映疾病活動(dòng)性,，已有幾個(gè)關(guān)于肌無力嚴(yán)重程度的分級(jí)方法，Rose及Walton的方法將體格檢查與肌肉功能綜合起來,，簡便易行(表1),，另外，還有按年齡和性別標(biāo)準(zhǔn)快速評(píng)價(jià)下肢肌力的方法,，一種改良的血壓計(jì)檢測方法可用來測量肩外展肌的肌力,，簡便可重復(fù)，且可用于其他肌群的測量,，用一種手持拉力計(jì)可測量多個(gè)肌群的肌力,。

除肌無力外，25%病人可伴肌痛及(或)肌肉壓痛,，少數(shù)病人僅有肌痛而無肌無力表現(xiàn)，對(duì)此類病人的診斷須高度謹(jǐn)慎,，有時(shí)病人僅有乏力,，需經(jīng)仔細(xì)檢查方可發(fā)現(xiàn)其肌無力表現(xiàn)。

隨病程的延長,，病人可出現(xiàn)不同程度的肌肉萎縮,，早期病變肌肉質(zhì)地可正常，出現(xiàn)纖維化改變后肌肉觸之變硬,，罕見的暴發(fā)型病人表現(xiàn)為橫紋肌溶解,，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭,。

(3)肺部表現(xiàn)：間質(zhì)性肺炎,，肺纖維化，胸膜炎是多發(fā)性肌炎最常見的肺部病變,，可在病程中的任何時(shí)候出現(xiàn),，表現(xiàn)為胸悶，氣短,，咳嗽,，咯痰，呼吸困難,，紫紺等,，少數(shù)患者有少量胸腔積液,，但單側(cè)大量胸腔積液少見，需注意與結(jié)核或腫瘤鑒別,，由于食道運(yùn)動(dòng)障礙,，吞咽困難，喉反射失調(diào),，常引起吸入性肺炎,，肺不張等，如病人有呼吸肌無力,，排痰困難,，易導(dǎo)致細(xì)菌生長，由于免疫抑制劑的使用,，常繼發(fā)細(xì)菌,，霉菌和結(jié)核感染，所以肺部受累是多發(fā)性肌炎的常見死亡原因之一,。

(4)心臟表現(xiàn)：50%的患者有心臟受累,，主要為心肌炎和心包炎，心內(nèi)膜炎和心肌梗死少見,，病人可表現(xiàn)為心悸,，氣短，胸悶,，心前區(qū)不適,，呼吸困難，病人可有心包積液,，心臟擴(kuò)大,，心肌病，心律不齊,，傳導(dǎo)阻滯等,，晚期出現(xiàn)的充血性心力衰竭和嚴(yán)重心律失常是患者主要死亡原因之一。

(5)腎臟病變：病人可出現(xiàn)蛋白尿,，血尿,，管型尿，罕見的暴發(fā)型多發(fā)性肌炎可表現(xiàn)為橫紋肌溶解,，肌紅蛋白尿,，腎功能衰竭，腎組織活檢可有局部免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積,，為局灶性腎小球腎炎,，提示免疫復(fù)合物可能是腎損害的原因。

5.原發(fā)性皮肌炎除上述肌炎表現(xiàn)外,，病人尚有特征性皮疹,，55%的病人皮疹出現(xiàn)在肌炎之前,，25%與肌炎同時(shí)出現(xiàn)，15%出現(xiàn)在肌炎之后,。

(1)肌炎表現(xiàn)(見原發(fā)性多發(fā)性肌炎),。

(2)皮膚表現(xiàn)：皮肌炎常見的皮膚表現(xiàn)有：

①向陽性皮疹(heliotroperash)：為上眼瞼或眶周出現(xiàn)的水腫性暗紫紅色斑，可為一側(cè)或兩側(cè),，近瞼緣處可有毛細(xì)血管擴(kuò)張,，對(duì)光照較敏感，此種皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部,，鼻梁,，頸部，前胸V形區(qū)和上背部,，見于60%～80%的皮肌炎病人,，這是皮肌炎的一種特征性皮疹。

②Gottron斑丘疹(Gottronrsquo;spapules)：是一種米粒至綠豆大小的紅色或紫紅色斑丘疹,，邊緣不整,，可融合成片，伴有皮膚萎縮,，毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退,，偶有皮膚破潰，此類皮損出現(xiàn)于關(guān)節(jié)伸面,，特別是掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面,，亦可出現(xiàn)在肘，膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處,，邊界清晰，表面覆有鱗屑或有局部水腫,，可出現(xiàn)于60%～80%的皮肌炎病人,，這是該病的又一特征性皮損。

③甲周病變：甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑,，或出現(xiàn)瘀點(diǎn),，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，甲周可有線狀充血性紅斑,，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失,。

④技工手樣變：在手指的掌面和側(cè)面出現(xiàn)污穢，深色的水平線橫過手指,，因類似于長期用手工操作的勞動(dòng)手,，故名技工手。

⑤其他皮膚黏膜改變：20%的病人可有雷諾現(xiàn)象,，由甲皺微循環(huán)改變所致,，手指潰瘍,，甲周梗死等皮膚血管炎表現(xiàn)亦可出現(xiàn)，且提示有惡性病變的潛在可能,，口腔粘膜亦可出現(xiàn)紅斑,，75%～80%的病人可出現(xiàn)光過敏，還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié),，皮下小結(jié),，皮下鈣化改變。

6.惡性腫瘤相關(guān)的皮肌炎或多發(fā)性肌炎在1935年,，Ringel等首次報(bào)道了肌炎與惡性腫瘤相關(guān),，接下來的觀察報(bào)道提示多發(fā)性肌炎-皮肌炎病人患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性明顯增加，有人認(rèn)為皮肌炎病人比多發(fā)性肌炎病人更易患腫瘤,，雖然這組病人肌肉和皮膚改變與其他組病人無明顯差別,，但已被獨(dú)立劃分出來，約占所有病例的10%(6%～60%),，病人可先有惡性腫瘤,，以后出現(xiàn)多發(fā)性肌炎或皮肌炎，也有的患者在患多發(fā)性肌炎或皮肌炎若干年后發(fā)生惡性腫瘤,，偶見兩種病變在1年內(nèi)同時(shí)發(fā)生并有平行的病程,，早期研究提示卵巢癌和胃癌最常見，其他腫瘤亦可出現(xiàn),，如肺癌,，乳腺癌，消化道腫瘤,，血液系統(tǒng)惡性腫瘤,，甲狀腺癌，鼻咽癌,，腎癌等,。

一般在兒童肌炎和與結(jié)締組織病相關(guān)的肌炎病人腫瘤少見，40歲以上病人腫瘤發(fā)生率高,，尤其是60歲以上老年病人,，因此，對(duì)這類病人詳細(xì)詢問病史和全面體格檢查是非常重要的,，特別是對(duì)乳腺,，盆腔，直腸的檢查不容忽視,，還可結(jié)合相應(yīng)的輔助檢查,，如血常規(guī)，生化,，血蛋白電泳,，癌胚抗原,，免疫學(xué)檢查，尿紅細(xì)胞及細(xì)胞學(xué)分析,，便潛血,，胸片，痰細(xì)胞學(xué)檢查,，骨掃描,，B超等，以尋找有關(guān)腫瘤診斷的線索,，必要時(shí),，可進(jìn)行消化道造影，宮頸刮片等檢查,，肌炎的病人出現(xiàn)惡性腫瘤的類型和部位與其性別和年齡有關(guān),。

有作者提出，肌炎是一種癌旁綜合征,，其發(fā)病可能與機(jī)體免疫狀態(tài)的改變,，腫瘤和肌肉間存在交叉反應(yīng)抗原，或肌肉本身存在潛在的病毒感染有關(guān),。

7.兒童期皮肌炎或多發(fā)性肌炎兒童期皮肌炎或多發(fā)性肌炎占肌炎病人的8%～20%,，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，無雷諾現(xiàn)象,，很少有肺間質(zhì)纖維化和惡性腫瘤,，多發(fā)生在5～14歲，男女比例為1.3～2∶1,，雖然偶有兒童與成人多發(fā)性肌炎病變過程相似的情況,，但通常所觀察到的兒童炎性肌病過程有其獨(dú)特之處，兒童期皮肌炎的一般表現(xiàn)為皮疹和肌無力,，但由于同時(shí)存在血管炎,，異位鈣化和脂肪萎縮，使其與成人表現(xiàn)有很大區(qū)別,。

(1)皮膚表現(xiàn)：通常患兒先出現(xiàn)皮膚表現(xiàn),，然后出現(xiàn)肌無力,，皮疹一般較典型，是位于顴部和肘,，手指,，膝關(guān)節(jié)伸面的紅斑，可有脫屑,，色素沉著和色素脫失,，眶周亦可出現(xiàn)充血性丘疹,，嚴(yán)重的急性期患者可出現(xiàn)皮膚血管炎表現(xiàn)，如皮膚潰瘍,，甲周梗死,，這些癥狀的出現(xiàn)提示可能有潛在的惡性病變。

(2)肌肉表現(xiàn)：肌無力,，肌痛和僵硬在近端肌肉和頸部屈肌表現(xiàn)明顯,，但也可為彌漫性，受累肌肉有壓痛和腫脹,，在兒童期皮肌炎皮膚損害和肌無力幾乎同時(shí)出現(xiàn),，但這兩種表現(xiàn)的嚴(yán)重性和進(jìn)展情況則有較大的個(gè)體差異，嚴(yán)重的肌無力可導(dǎo)致咀嚼困難,，聲音嘶啞,，吞咽和呼吸困難，偶可引起呼吸衰竭,。

(3)血管炎：某些患兒,，不經(jīng)治療可完全緩解，但在伴有血管炎的嚴(yán)重病例,，雖經(jīng)治療亦不能阻止疾病進(jìn)展,，血管炎還可引起胃腸道潰瘍，出血或穿孔,。

(4)異位鈣化：

異位鈣化可出現(xiàn)在皮膚,，皮下組織，肌肉或筋膜中,，可為彌漫性或局限性,，某些患兒皮下鈣化與血管炎同時(shí)出現(xiàn)，有些患兒則只有皮下鈣化,，鈣化處皮膚可出現(xiàn)潰瘍,，影響患兒的姿勢，而且長期肌無力,，肌肉攣縮,，可影響活動(dòng)能力。

(5)其他表現(xiàn)：

部分病人可出現(xiàn)心包積液和胸腔積液,，心電圖可出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯改變,，急性期可出現(xiàn)視網(wǎng)膜水腫和出血，視神經(jīng)纖維損傷,，視神經(jīng)萎縮,，視野缺失或一過性視網(wǎng)膜剝離，個(gè)別病人可出現(xiàn)血小板減少，末梢神經(jīng)炎,，癲癇發(fā)作和蛛網(wǎng)膜下腔出血,。

盡管兒童皮肌炎，多發(fā)性肌炎比成人預(yù)后好,，但死亡人數(shù)仍達(dá)病人總數(shù)的1/3,。

8.其他結(jié)締組織病相關(guān)的多發(fā)性肌炎或皮肌炎約1/5的肌炎患者伴發(fā)其他結(jié)締組織病，形成重疊綜合征,，這種重疊可能是由某種內(nèi)在原因所致,，而不象是隨機(jī)相疊，常見的與之重疊的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡,，風(fēng)濕性多肌痛,，干燥綜合征，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,，混合結(jié)締組織病,，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，韋格納肉芽腫病,，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎,，過敏性肉芽腫，超敏性血管炎等,，診斷依賴于兩種風(fēng)濕病各自的診斷標(biāo)準(zhǔn),，有時(shí)，特發(fā)性炎性肌病的臨床表現(xiàn)可能成為這類病人的突出特點(diǎn),，特別是當(dāng)肌炎與系統(tǒng)性硬化癥,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,，混合結(jié)締組織病和干燥綜合征并存時(shí),，而在血管炎綜合征則少見，此時(shí)肌無力常與動(dòng)脈炎和神經(jīng)受累有關(guān),，而與肌肉的非化膿性炎性改變無關(guān),。

另一方面，某些結(jié)締組織病病人經(jīng)常出現(xiàn)肌無力和其他肌病的表現(xiàn),，如血清肌酸磷酸激酶水平增高和典型的肌電圖改變,，使之不易與典型的多發(fā)性肌炎相區(qū)別，也有的病人,，雖有肌無力,，但不伴有肌酶水平的增高和肌電圖改變。

繼發(fā)于另一種彌漫性結(jié)締組織病的肌炎病人的肌肉組織學(xué)改變可能與多發(fā)性肌炎病人相同,，但某些病人可有其不同的表現(xiàn)特點(diǎn),，如,，硬皮病病人肌肉病變的特點(diǎn)是肌纖維大小不等,，偶有單個(gè)肌纖維壞死,，在肌束內(nèi)和肌肉周圍可有結(jié)締組織增生，肌肉周圍血管有單個(gè)核細(xì)胞浸潤,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人肌肉組織學(xué)改變與成人皮肌炎相似,，充血性炎性改變在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎罕見，在干燥綜合征亦少見,，常見2型纖維萎縮及非特異性改變或肌肉結(jié)構(gòu)基本正常僅伴少量淋巴細(xì)胞浸潤,，在嚴(yán)重的類風(fēng)濕性血管炎病人偶可見到肌肉組織的動(dòng)脈炎改變，混合性結(jié)締組織病病人的肌肉病理學(xué)可與皮肌炎或硬皮病相同,。

某些病人肌無力可能與治療藥物的副反應(yīng)有關(guān),，如糖皮質(zhì)激素，D-青霉胺和抗瘧藥等,，有的病人可能是由于細(xì)胞因子的作用,，如白細(xì)胞介素-1，白細(xì)胞介素-6,，腫瘤壞死因子等,，需注意鑒別。

9.包涵體肌炎由于這是一種少見病,，很多醫(yī)生缺乏對(duì)其診斷的經(jīng)驗(yàn),，因此其確切患病率尚不清楚，有報(bào)道認(rèn)為這類病人約占所有炎性肌病總數(shù)的15%～28%,，一般散發(fā),，無家族聚集傾向，兒童罕見,，40歲以下少見,，多發(fā)生在老年病人，常隱襲起病,，進(jìn)展緩慢,，病程較長，有些病例在診斷前癥狀已存在了5～6年,，其臨床表現(xiàn)與多發(fā)性肌炎有很多相同之處,，其區(qū)別在于典型的多發(fā)性肌炎的特點(diǎn)是，肌無力可為局灶性的,，遠(yuǎn)端肌肉亦可受累,，且常兩側(cè)不對(duì)稱，早期出現(xiàn)明顯的手指或前臂屈肌和小腿伸肌受累,，往往具有特征性,，肌痛和肌肉壓痛罕見，一般無皮疹，晚期20%的病人可出現(xiàn)吞咽困難,，有時(shí)癥狀非常明顯,，面肌無力罕見，尚無眼瞼下垂或眼肌麻痹的報(bào)道,，心血管系統(tǒng)的表現(xiàn)與多發(fā)性肌炎相似,。

隨肌無力的逐漸加重，可出現(xiàn)肌萎縮和深部腱反射減弱,，有些病人,，疾病可緩慢持續(xù)進(jìn)展，有的病人疾病則靜止在某些肌肉的無力和萎縮,，尚無包涵體肌炎與腫瘤并存的報(bào)道,，但有時(shí)可合并以下疾病：間質(zhì)性肺炎,，硬皮病,，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎,，干燥綜合征,，免疫性血小板減少癥，結(jié)節(jié)病,，銀屑病,，糖尿病等，這些疾病與包涵體肌炎共存的頻率并不高,，而且其意義尚不清楚,。

這種疾病通常對(duì)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)不佳，但某些病人經(jīng)靜脈輸入免疫球蛋白后,，病情可得到改善,，這是一種慢性進(jìn)展性疾病，發(fā)病5～10年后,，病人可能會(huì)失去行走能力,。

10.其他肌炎

(1)嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎：這是一類少見病，可能代表了嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征病譜的表現(xiàn)之一,，其特點(diǎn)是亞急性發(fā)病,，可有近端肌無力和肌痛，血清肌酶(特別是肌酸磷酸肌酶等)水平升高,，肌電圖有肌病性改變,，組織病理學(xué)除有肌炎性改變外，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤是其特點(diǎn),，有的病人對(duì)糖皮質(zhì)激素,，甲氨蝶呤或白細(xì)胞置換治療反應(yīng)尚好,，該病包括幾種不同的亞類。

①嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgiasyndrome)見硬皮病,。

②嗜酸性筋膜炎(eosinophilicfaciitis)見硬皮病,。

③復(fù)發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多性肌周炎(relapsingeosinophilicperimyositis)該病特點(diǎn)是頸部和下肢肌肉疼痛和壓痛，而無肌無力表現(xiàn),，常有血沉增快，外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多,，血清肌酸磷酸激酶有時(shí)增高,，組織學(xué)檢查可見肌束膜有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好,。

(2)局灶性結(jié)節(jié)性肌炎：這是一種急性出現(xiàn)的綜合征,，表現(xiàn)為局灶的炎性疼痛性結(jié)節(jié)，有時(shí)可依次出現(xiàn)在不同的肌肉,，叫局灶結(jié)節(jié)性肌炎,，病理表現(xiàn)和對(duì)治療的反應(yīng)與多發(fā)性肌炎相似，當(dāng)單個(gè)出現(xiàn)時(shí),，需注意與肌肉腫瘤(肉瘤或橫紋肌肉瘤)或增生性筋膜炎和肌炎鑒別,，當(dāng)多個(gè)出現(xiàn)時(shí)，需注意與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎發(fā)生的肌肉梗死相鑒別,。