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昨天,，當代最著名的物理學家史蒂芬·霍金逝世,，享年76歲。 昨天,，也是愛因斯坦誕生139年的紀念日,。 而他出生的那天（1942年1月8日），剛好是伽利略逝世300周年的同一天,。 有人說,，他沒有離開，只是脫去了肉體凡胎,，飛向了星辰大海,。 圖片來自網(wǎng)絡 霍金的一生是傳奇的一生，也是異常艱難的一生,。 他在1963年過完21歲生日后不久,，就被診斷為患有肌肉萎縮性側索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS） ALS,，身體漸漸被“凍住”的一種病 說到肌肉萎縮性側索硬化癥（ALS）,，也許很多人并不了解，但如果說起它的另一個名字——漸凍人癥,，也許你不會感到陌生,。 2014年，一項「冰桶挑戰(zhàn)（Ice Bucket Challenge）」活動風靡全球,。 該活動的目的,，旨在讓大眾體會,、理解 ALS 患者的痛苦，無數(shù)人參與到其中,。 參與者用冰水從頭澆到腳,，會瞬間感覺身體被凍住，就如同患上“漸凍人癥”,。 霍金也是參與者之一,，但它本人是沒有被澆冰水的，由他的孩子們代替,。 它的發(fā)病年齡大多在40～50歲之間,，男性高于女性2～3倍，2％～5％的患者有家族史,。 病變時,，主要侵犯脊髓、腦干和大腦主管運動的神經細胞,，使之發(fā)生漸進性的變性,、壞死。 早期起表現(xiàn)為手指動作不靈活,、無力及手部小肌肉萎縮,。 隨著病情發(fā)展，病變逐漸向前臂,、上臂,、肩胛帶肌發(fā)展，與此同時或之后,，出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓,、四肢活動障礙，最終失去生活自理能力,。 ”漸凍癥”,，凍結不了思想 ALS即使到了晚期,，患者也不會發(fā)生感覺障礙，眼球活動不受影響,。 雖然患者身體會逐漸殘廢,，但大腦思維和記憶這類高級功能不會受影響,。 1970年，霍金因患此病行動困難,，開始長年坐在輪椅上,。 1985年又患肺炎，為了搶救生命,，不得不進行氣管造口術,，從此失去說話能力。 開始時,，他還能用三個手指按鍵來選詞造句,，表達意思，到后來連手指也動不了,，只能靠裝在他輪椅上的專門的語音識別機器,，與人進行交流和從事理論研究。 世界上最暢銷的科普讀物——《時間簡史》,，正是他這獨有的,、艱難的輸入方式撰寫出來的。 目前為止,，ALS無有效的治療方法 ALS屬于絕癥,，目前沒有效療法，無法根治,。 肌萎縮性側索硬化癥選擇性侵犯運動神經元,，當下運動神經元被損害時，患者出現(xiàn)相應肌群的萎縮,，肌無力癥狀蔓延到軀干,、頸部，最后累及面肌及延髓支配的肌肉,。 至疾病晚期,，雙側胸鎖乳突肌萎縮，患者無力轉頸或抬頭,，被迫臥床,，飲食由鼻飼維持。呼吸肌一旦受累,，即致呼吸困難,、胸悶、咳嗽無力,，患者多死于肺部感染,。 患者平均存活期為５～７年，但也有奇跡發(fā)生的時候,。 霍金在1963年被診斷患有肌肉萎縮性側索硬化癥,，醫(yī)生曾診斷身患絕癥的他只能活2年,，可他一直堅強地活到了76歲。 所以,，患有ALS的人,，積極配合治療，可能使生命得到延長,。 目前,，ALS的治療，主要以對癥為主,，使用神經營養(yǎng)藥,、中醫(yī)等多種方式進行調理。例如,，患者呼吸不好時,，可以使用呼吸機；吞咽困難時,，需要插胃管等。 當心,！別把ALS誤診為頸椎病 早期癥狀不典型的肌萎縮性側索硬化癥患者,，臨床上容易誤診。 比較常見的是誤診為頸椎病,，有的患者甚至還為此做了頸椎手術,，但癥狀不見好轉，病情逐漸加重,，最后才診斷為肌萎縮性側索硬化癥,。 而早期出現(xiàn)吞咽困難的患者，也易被誤診為食道病變或精神因素所致,，以致延誤了治療,。 對于肌萎縮性側索硬化癥，早期診斷,，早期治療,，對延長患者的生命，提高生活質量很有幫助,。 |
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