脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome, TCS)為脊髓,、脊椎等結(jié)構的先天性發(fā)育異常,，為脊髓圓錐位置下移并被栓系在椎管內(nèi)，并伴發(fā)其他畸形,，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙的綜合癥,。臨床主要表現(xiàn)為下肢感覺、運動功能障礙,、大小便失禁等神經(jīng)損害的癥候群,。

典型案例

圖 1 脊髓栓系綜合征患者,，伴有神經(jīng)根痛病史,。MRI所示可脊髓圓錐低位，終絲增粗，另可見脊髓縱裂和椎體畸形

圖 2脊髓栓系綜合征患者,，女,，30歲，伴有大小便異常病史,。MRI可見脊髓圓錐低位,，終絲增寬，另可見椎管內(nèi)脂肪瘤形成,，椎體異常,，相應腰椎椎管擴張

圖 3脊髓栓系綜合征患者，男,，18歲,，伴有下肢無力病史。MRI可見脊髓圓錐低位,，終絲增寬

圖 4脊髓栓系綜合征患者,，男，15歲,，伴小便失禁病史,。MRI可見脊髓圓錐低位，終絲增寬

圖 5 典型脊髓栓系綜合征MRI表現(xiàn)

MRI診斷

MRI能清晰顯示脊髓圓錐的位置和增粗的終絲,，一般認為,，脊髓圓錐低于腰2椎體下緣和終絲直徑>2mm為異常。

發(fā)病機制

脊髓是長圓柱形神經(jīng)組織,，自頸以下逐漸變細,，在頸和腰部兩處膨大，下端尖削為脊髓圓錐 呈圓柱狀,，終于第1腰椎下緣,。正常情況下，胎兒在3個月時脊髓與椎管等長,，以后椎管生長較快,，新生兒脊髓終止于第3腰椎下緣，成人則在腰1～2椎體之間,。

由于不等速度生長,，腰骶神經(jīng)根需斜行才能達到相應的椎孔內(nèi)，長的下行神經(jīng)根形成馬尾,，且隨著脊椎的彎曲,，脊髓圓錐的位置可以在一定范圍內(nèi)上下移位，馬尾及終絲則不和硬脊膜粘連,。

當上述發(fā)育過程發(fā)生障礙時則可導致脊髓圓錐下移及馬尾神經(jīng)叢和椎管后壁的粘連牽拉,，使脊髓圓錐位置下降及神經(jīng)終絲相對固定。

病理基礎

一些學者認為TCS為胚胎期神經(jīng)管閉合不全所致，是由于副神經(jīng)原腸管持續(xù)存在,，固定阻止了脊髓椎管及皮膚組織融合,，而發(fā)生脊髓圓錐位置下移、脊髓分裂,、椎體發(fā)育異常及皮膚改變,。

因此TCS患者不僅局限于脊髓位置下移和粘連，還可見脊髓本身畸形,、椎管內(nèi)脂肪瘤,、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出,、脊椎分裂,、半椎體、棘突交叉,、皮膚竇道等異常,。

總結(jié)

當患者腰椎MRI提示脊髓圓錐低位（L2椎體以下），終絲直徑增粗（大于2mm）,，伴有神經(jīng)損害的癥候群或其他畸形的存在,，應高度考慮脊髓栓系綜合征。

編輯 | 鞏濤

責任編輯 | 黃蓓蓓

參考資料

1. 王中秋, 周述嶺, 秦志宏,等. 脊髓栓系綜合癥的CT,、MRI研究[J]. 臨床放射學雜志, 2000, 19(4):218-220.

2. https:///articles/tethered-cord