1 病例介紹

患者,，女，52歲,，因左下肢疼痛,、右下肢麻木無力15 d入院,。

既往無特殊病史,，無外傷史，

當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為腰椎間盤突出癥,，并行止痛脫水治療,，癥狀無緩解并逐漸加重，行走后下肢麻痛嚴(yán)重,，行腰椎核磁檢查見L2/3水平椎管內(nèi)異常信號,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法手術(shù)，遂轉(zhuǎn)入我院,。

入院后復(fù)查腰椎核磁及增強(qiáng)掃描,，L2/3水平椎管內(nèi)短T1長T2信號影，大小為1.4 cm×1.6 cm×2.3 cm,，壓脂序列呈低信號,，未見強(qiáng)化，考慮為脂肪瘤,。腰椎CT顯示為不規(guī)則低密度灶,。

查體:右大腿后方皮膚感覺減退，左大腿前方皮膚痛覺過敏,，無鞍區(qū)感覺異常,，右股四頭肌力,、右脛前肌力、右足拇背伸肌力4級,，肌張力正常,，腱反射正常，無病理反射,，無尿便障礙,。術(shù)前準(zhǔn)備無明顯異常，無手術(shù)禁忌證,。

術(shù)前診斷:椎管內(nèi)腫物,。在全麻下行L2椎板切除減壓腫瘤摘除L2/3內(nèi)固定術(shù)。術(shù)中切除椎板,，未發(fā)現(xiàn)腫物,，顯露硬脊膜，縱向切開硬脊膜,，可見脂肪瘤體被神經(jīng)纖維包繞,，分離神經(jīng)纖維，暴露瘤體上部分,，縫線后提拉瘤體,，可見瘤體與脊髓圓錐處神經(jīng)纖維束粘連非常嚴(yán)重，無法完整剝離和切除瘤體,，用小圓刀及神經(jīng)剝離器小心剝離,，切除大部分瘤體后，用可吸收線縫合硬脊膜,，沖洗縫合,，術(shù)畢。

術(shù)后查體:右下肢股四頭肌力,、右小腿三頭肌力,、右脛前肌力、右足拇背伸肌力均為0級,，左下肢肌力均呈3～4級,，右下肢皮膚感覺減退，尿便正常,。給予營養(yǎng)神經(jīng)治療,，待切口愈合后給予針灸治療，行下肢肌力康復(fù)功能鍛煉,。出院時(shí)右下肢肌力恢復(fù)至1～2級,，左下肢肌力3級，右下肢皮膚感覺未見恢復(fù),，末次隨訪時(shí)上述癥狀未見明顯好轉(zhuǎn),?；颊咝g(shù)前術(shù)后影像學(xué)檢查見圖1。

2 討論

2.1脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)由Yamada最早命名,，根據(jù)病因可分為終絲粗大型,、脂肪瘤型、術(shù)后瘢痕組織粘連型,、椎管內(nèi)腫瘤型及混合型,。其中脂肪瘤型TCS是常見的類型，脂肪瘤與脊髓圓錐,、馬尾,、終絲粘連是形成栓系的重要原因，也是手術(shù)難度最大,、預(yù)后不確定的一型[1],。

TCS患者主要癥狀為下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能異常，排尿排便功能異常,，成年人伴有性功能異常,，有合并硬脊膜膨出、背部凸起,、皮毛竇,、毛發(fā)叢生、下肢畸形,、下肢營養(yǎng)性潰瘍等癥狀,。上述異常表現(xiàn)一般在出生時(shí)均能發(fā)現(xiàn)，或者在生長發(fā)育過程中均能逐漸表現(xiàn)出來,。少部分可無癥狀直至成年,，僅表現(xiàn)為活動(dòng)引起的脊髓牽拉造成的疼痛[2],。

本例患者為成人,，52歲，突發(fā)下肢感覺運(yùn)動(dòng)功能異常并且進(jìn)展較快,，體表及肢體均未見異常,，實(shí)屬少見，增加了診斷難度,。

目前脂肪瘤型TCS的分型尚未統(tǒng)一,，根據(jù)脂肪瘤與脊髓及神經(jīng)根的關(guān)系，有學(xué)者提出了自己的分型標(biāo)準(zhǔn),。在影像學(xué)上Arai等[3]將其分為5種類型:(1)終絲型,。單純終絲脂肪變。(2)背側(cè)型,。脂肪瘤位于脊髓背側(cè),，不包繞神經(jīng)根,。(3)脂肪脊髓脊膜膨出型。含有腦脊液的脊膜囊與皮下脂肪瘤直接相連,。(4)尾側(cè)型,。脂肪瘤與脊髓末端混合生長，神經(jīng)根未進(jìn)入脂肪瘤中,，脊髓直接與硬膜外及骶管內(nèi)脂肪瘤相連,。(5)復(fù)合型。脂肪瘤與脊髓混合生長,，一側(cè)或雙側(cè)神經(jīng)根進(jìn)入脂肪瘤中伴同側(cè)硬脊膜缺如,。

王憲剛等[4]將脂肪瘤型TCS分為圓錐下型、圓錐旁型,、圓錐上型,。王恒冰等[5]則將其分為終絲型、圓錐旁型和脂肪脊髓脊膜膨出型,。目前采用腰椎MRI檢查及增強(qiáng)掃描就可以明確診斷,，脊髓低位，一般均位于L2椎體下緣以下,，脂肪瘤呈短T1長T2信號影,，壓脂序列呈低信號，未見強(qiáng)化,。

2.2目前國內(nèi)外學(xué)者均認(rèn)為手術(shù)松解栓系是治療TCS的唯一治療手段,，臨床及實(shí)驗(yàn)均證實(shí)了手術(shù)解除栓系后神經(jīng)功能能夠得到改善[6,7]。而Arai等[3]的分型能更好地指導(dǎo)手術(shù)及對患者術(shù)后恢復(fù)進(jìn)行預(yù)測,。一般認(rèn)為終絲型癥狀輕,，手術(shù)難度低，并發(fā)癥少,，術(shù)后恢復(fù)好;尾側(cè)型也屬于較為簡單型,，術(shù)中松解好，術(shù)后恢復(fù)好;背側(cè)型一般相對復(fù)雜,，術(shù)中剝離脂肪瘤時(shí)可能對脊髓造成損傷;脂肪脊髓脊膜膨出型及復(fù)合型,，神經(jīng)與脂肪瘤互相包繞，手術(shù)難度最大,，剝離時(shí)容易損傷神經(jīng),，術(shù)后容易發(fā)生脊髓再栓系[8]。目前此類報(bào)道大多數(shù)為嬰幼兒或者兒童,，鮮有成年患者的報(bào)道,。

王賢書等[9]報(bào)道10年間共700例，6歲以上只有25例，也未提及最大年齡患者,。崔志強(qiáng)等[10]采用顯微外科手術(shù)治療脂肪瘤型TCS,，其中611例患者中只有少數(shù)成年患者，并沒有對成年患者單獨(dú)分析,。

Romagna等[11]對27例成年TCS患者進(jìn)行手術(shù)并分析,，研究證明手術(shù)能夠緩解部分神經(jīng)癥狀，但并不能完全緩解,，27例患者雖然都是成年患者,，但并非都是脂肪瘤型TCS。脂肪瘤型與其他類型相比,，手術(shù)難度大,，預(yù)后差，其中脊髓圓錐脂肪瘤患者術(shù)中操作難度更大,，預(yù)后極差,。

近年來顯微外科及病理學(xué)科發(fā)現(xiàn)終絲并不僅為神經(jīng)膠質(zhì)，其內(nèi)無神經(jīng)元組織,，其實(shí)它具有復(fù)雜的三維神經(jīng)結(jié)構(gòu),，可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞[12]。而且終絲處神經(jīng)纖維大都被脂肪包繞,，術(shù)中如對該部位脂肪組織操作過多,，術(shù)后可能會(huì)帶來癥狀加重的后果,。所以手術(shù)應(yīng)在神經(jīng)電生理監(jiān)測系統(tǒng)下進(jìn)行,，剝離困難時(shí)，可輔以超聲刀切碎脂肪組織,，再繼續(xù)分離,。如果術(shù)中發(fā)現(xiàn)脂肪瘤與圓錐下端粘連緊密，尤其成年患者病程長,，神經(jīng)纖維組織多生長于脂肪瘤中,，與圓錐無明顯分界，即使使用神經(jīng)電生理監(jiān)測后,，剝離及切除仍較困難時(shí),，應(yīng)只切斷牽拉的組織,，將椎管內(nèi)終絲切斷,，脂肪瘤體可以有限切除，以松解栓系為主,，不強(qiáng)求完整切除腫瘤[13],。

Romagna等[11]認(rèn)為脂肪瘤的切除程度與臨床癥狀的恢復(fù)程度之間無明顯關(guān)系。張新亮等[14]對29例成年人脂肪瘤型TCS患者進(jìn)行研究,，只有3例手術(shù)全切除脂肪瘤，與其他患者相比,，手術(shù)效果無明顯差異,。他們研究認(rèn)為術(shù)中不應(yīng)強(qiáng)行切除脂肪瘤,，若無法完全切除或大部分切除,，可行硬膜囊擴(kuò)大術(shù),，可降低術(shù)后粘連和再栓系的幾率,。

2.3本例誤診原因如下:

(1)脂肪瘤型TCS發(fā)病率低,，尤其圓錐處栓系患者更少,，術(shù)前一直認(rèn)為是硬脊膜外椎管內(nèi)腫物，脊柱外科醫(yī)師對此病認(rèn)識不足,，缺乏足夠的經(jīng)驗(yàn),，診斷思維較為局限。

(2)該患者癥狀表現(xiàn)不典型,，TCS患者大多數(shù)為嬰幼兒,，并伴有肢體及體表異常，比如下肢馬蹄足,、跛行,、背部凸起、硬脊膜膨出,、毛發(fā)叢生、尿便障礙等,，上述癥狀該患者均未表現(xiàn),，僅表現(xiàn)為下肢神經(jīng)壓迫癥狀。而且該患者發(fā)病時(shí)間短,，病程較快,，既往無任何特殊臨床癥狀。上述種種不典型癥狀也干擾了醫(yī)師對該病的診斷思維,。

(3)臨床醫(yī)師術(shù)前未仔細(xì)閱片,，對檢查結(jié)果未仔細(xì)分析，缺乏對該疾病的判斷和鑒別診斷能力,。上述原因?qū)е铝嗽摾龍A錐處脂肪瘤型TCS術(shù)前誤診為普通椎管內(nèi)硬脊膜外腫物,，術(shù)中切除椎板，打開椎管未發(fā)現(xiàn)腫物，切開硬脊膜后才發(fā)現(xiàn)腫物,，術(shù)前未準(zhǔn)備神經(jīng)電生理監(jiān)測系統(tǒng),，術(shù)中剝離及切除操作過多，導(dǎo)致了術(shù)后下肢神經(jīng)損傷癥狀加重,，經(jīng)康復(fù)治療和營養(yǎng)神經(jīng)治療后癥狀仍未恢復(fù),。

有文獻(xiàn)報(bào)道，脊髓圓錐末端位置正常的患者,，背部皮膚大都正常,，也無下肢畸形、尿便障礙[15],。該患者脊髓圓錐位于L2下緣,，與正常脊髓圓錐位置相比大致正常，所以導(dǎo)致了無典型癥狀,，進(jìn)一步導(dǎo)致了誤診,。

2.4本病例診斷過程提示醫(yī)師術(shù)前應(yīng)認(rèn)真對待每一位患者，完善術(shù)前影像學(xué)資料,，仔細(xì)閱片及查體,，提高對脂肪瘤型TCS的認(rèn)識，因?yàn)椴皇敲课换颊叨际堑湫突颊?。只有術(shù)前明確診斷,，才能準(zhǔn)確作出術(shù)前評估，判斷術(shù)中情況,，了解手術(shù)效果及預(yù)后,。此外，如果手術(shù)操作過程中發(fā)現(xiàn)為粘連嚴(yán)重的脂肪瘤型TCS,，應(yīng)果斷終止手術(shù),，避免過多剝離和切除脂肪瘤，以松解栓系,、擴(kuò)大椎管為主,。

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文獻(xiàn)出處：張海博,冷輝.成年人脊髓圓錐脂肪瘤型脊髓栓系綜合征一例[J].中國臨床新醫(yī)學(xué),2020,13(02):186-188.