女,，60歲。因右耳疼痛伴同側面癱2d,、眩暈1d就診于我院耳鼻咽喉頭頸外科門診,。患者3d前自覺著涼后身體發(fā)冷,，但自測體溫不高,，自行口服感冒沖劑，次日出現(xiàn)右側頭皮陣發(fā)性針刺痛,，夜間出現(xiàn)右耳疼痛并漸加重,，耳甲腔水泡，右側面癱,，并發(fā)熱,，自測體溫38.5℃。1d前晨起時出現(xiàn)強烈眩暈,，耳痛,、面癱加重，遂來就診,。查體：全身一般情況尚好,，體溫不高。心肺腹未見明顯異常,，全身其他部位皮膚黏膜未見皮疹,、水泡。?？茩z查：右側耳甲腔簇狀水泡,，伴有破潰滲出液，右側周圍性面癱(圖1a),，聽力正常,，余未見異常。以Ramsay-Hunt綜合征伴眩暈收入我科,。查體同門診所見,。查血常規(guī)、血生化,、X線胸片,、心電圖均正常,。予常規(guī)抗病毒、營養(yǎng)神經,、改善微循環(huán)等治療,。上級醫(yī)師查房詳細詢問患者眩暈發(fā)作時情況，訴與頭位有關,，發(fā)作時間短暫,，發(fā)作時意識清楚，不伴耳鳴,、耳聾，考慮為病毒感染引起前庭神經炎后繼發(fā)BPPV,。

為明確BPPV診斷,，行位置試驗。Dix-Hallpike變位試驗示：向右側轉頭,、后仰時出現(xiàn)強烈眩暈,，伴逆時針旋轉性眼震，持續(xù)約10s,，向左側轉頭,、后仰時未出現(xiàn)眩暈及眼震；滾轉試驗及垂頭懸頭位試驗均陰性,。診斷為Ramsay-Hunt綜合征,，繼發(fā)性右后半規(guī)管BPPV。予李氏復位法行復位治療,，具體方法：將患者從右側臥位快速翻轉為左側臥位,，4min后坐起，5min后再次重復復位1次,。復位治療后患者即感輕松,，次日頭暈癥狀消失。繼續(xù)抗病毒等治療,，1周后復查右耳甲腔見水泡消退后結痂(圖1b),。隨訪1個月眩暈無復發(fā)，但面癱無明顯好轉,。

病毒感染與BPPV：病毒感染可引起繼發(fā)性BPPV,。有學者對483例BPPV患者進行血清病毒學研究，測定了單純皰疹病毒,、帶狀皰疹病毒,、EB病毒、巨細胞病毒,、腺病毒,、流感病毒和副流感病毒感染情況,，發(fā)現(xiàn)除了流感和副流感病毒外，其余病毒血清值均高于正常對照組,，認為病毒感染可引起前庭神經病變誘發(fā)BPPV或引起神經迷路炎誘發(fā)繼發(fā)性BPPV,。Arbusow等對收集的21例人顳骨標本進行研究，取膝狀神經節(jié),、前庭神經節(jié),、半規(guī)管、囊斑組織進行巢式聚酶鏈式反應檢測Ⅰ型單純皰疹病毒,，發(fā)現(xiàn)48%的前庭器官組織可檢測到Ⅰ型單純皰疹病毒,，認為單純皰疹病毒可侵及前庭器官，引起前庭傳入神經阻滯,，從而導致繼發(fā)性BPPV,。Lee等對69例繼發(fā)于內耳疾病的BPPV患者分析發(fā)現(xiàn)，50.7%的患者繼發(fā)于突發(fā)性耳聾,，28.9%的患者繼發(fā)于梅尼埃病,，20.2%的患者繼發(fā)于前庭神經炎和耳帶狀皰疹。

Ramsay-Hunt綜合征定義：Ramsay-Hunt綜合征又稱帶狀皰疹膝狀神經節(jié)綜合征,，系由水痘－帶狀皰疹病毒感染引起的多發(fā)性腦神經炎,，病毒可侵犯第3~10對腦神經，其中以侵犯面神經最常見,，臨床常見周圍性面癱,、耳部皰疹和耳痛三聯(lián)征。但表現(xiàn)為多腦神經損害的Ramsay-Hunt綜合征易被忽略,，且臨床表現(xiàn)復雜多樣,，給定位及定性診斷帶來困難。

臨床特點：Ramsay-Hunt綜合征多發(fā)于中老年人,，冬春季發(fā)病率較高,。常見臨床表現(xiàn)為：①外耳部皰疹，有時可侵犯頭皮,、面部,、頸部、口咽黏膜和鼓膜,，受累部位通常出現(xiàn)劇烈的疼痛,。神經痛是帶狀皰疹病毒感染的特征之一，60歲以上患者表現(xiàn)最為嚴重,，且有33%的老年患者出現(xiàn)皰疹后神經痛,。部分患者受帶狀皰疹病毒侵犯，僅耳后出現(xiàn)劇烈疼痛而無皰疹,。②同側周圍性面癱,，部分患者有味覺減退(鼓索支受累)和腺體分泌障礙,。③有些患者同側三叉神經和聽神經受侵犯，甚至可以擴延至舌咽神經與迷走神經的神經節(jié),。如累及位聽神經,，可出現(xiàn)眩暈、耳鳴和聽力障礙等癥狀,，特別是眩暈更為常見,，這是因為前庭神經較蝸神經更接近膝狀神經節(jié)。累及舌咽神經與迷走神經,，可出現(xiàn)飲水嗆咳,、構音不清、血壓升高,、聲音嘶啞及惡心嘔吐等胃腸道反應,。④部分患者出現(xiàn)腦與腦膜癥狀以及腦脊液改變。Ramsay-Hunt綜合征分為4種類型：Ⅰ型,，面神經感覺支受累產生耳郭皮膚皰疹和疼痛；Ⅱ型,，面神經感覺支及運動支同時受累,，產生耳郭皮膚皰疹、耳痛和面癱,；Ⅲ型,，面神經感覺支及運動支受累，并聽力損失,；Ⅳ型,，面神經感覺支和運動支受累，并聽力損失和眩暈,。李晶等對22例Ramsay-Hunt綜合征患者進行研究,，其中16例伴隨眩暈，且大部分為不穩(wěn)感眩暈,，旋轉性眩暈較少,，部分患者出現(xiàn)惡心、嘔吐等消化道反應,；20例行眼震點圖檢測示：12例存在自發(fā)性眼震(9例向健側,、3例向患側)；20例行前庭雙溫試驗示：8例為患側半規(guī)管功能低下,，6例向健側有優(yōu)勢偏向,，4例疑為向患側有優(yōu)勢偏向；20例行視跟蹤測試示：Ⅰ型10例,，Ⅱ型12例,。提示大部分患者患耳存在半規(guī)管輕癱及健耳的優(yōu)勢偏向,。因此認為耳帶狀皰疹病毒感染與患者前庭功能障礙存在一定的關聯(lián)。本例入院前有輕微上呼吸道感染病史,，隨后出現(xiàn)耳痛,、耳郭皰疹、面癱,，Ramsay-Hunt綜合征Ⅱ型診斷成立,。位置試驗出現(xiàn)右后半規(guī)管BPPV典型的眩暈和眼震，因此可明確診斷為Ramsay-Hunt綜合征伴繼發(fā)性右后半規(guī)管BPPV,。

鑒別診斷：Ramsay-Hunt綜合征主要應與Bell麻痹相鑒別,，后者無皰疹、前庭及耳蝸癥狀,，在排除了引起周圍性面癱的其他疾病(中耳炎,、外傷、聽神經瘤,、腮腺疾病)后,，可確立Bell麻痹的診斷。如患者癥狀不典型,，無皰疹或皰疹不在耳周而在鼓膜,、扁桃體、軟腭等其他部位出現(xiàn),，或首先出現(xiàn)其他腦神經損害癥狀,，易誤診為三叉神經痛、面神經炎,、神經性耳鳴等,。有研究者發(fā)現(xiàn)，有半數的Ramsay-Hunt綜合征患者不出現(xiàn)皰疹或延期出現(xiàn),，而僅出現(xiàn)皰疹前神經痛癥狀,，故提出將皮膚神經痛作為此病主要的診斷依據。Ramsay-Hunt綜合征合并多腦神經損害,，還需與其他多腦神經損害疾病相鑒別,，而伴發(fā)眩暈時應注意眩暈的診斷和鑒別診斷。Ramsay-Hunt綜合征也可并發(fā)前庭神經炎,，前庭神經炎所致眩暈通常在數小時內達高峰,，高峰期可持續(xù)幾日，幾周后癥狀逐漸減輕,，發(fā)病前期或發(fā)病期間可能會伴有病毒性上呼吸道感染,、腹瀉等病毒感染性疾病。

治療體會：Ramsay-Hunt綜合征的治療原則同常規(guī)水痘－帶狀皰疹病毒感染，治療方法包括抗病毒,、營養(yǎng)神經,、改善微循環(huán)等，另外患者因面癱不能閉眼,，容易引起角膜損傷,，應注意防護。本例發(fā)病3d入院并確診,，及時采取規(guī)范的治療方案,，但1個月復查時面癱癥狀并未恢復，提示水痘－帶狀皰疹病毒感染所致腦神經損害不容易恢復,。但針對右后半規(guī)管BPPV,，經李氏手法復位治療后眩暈癥狀消失。有報告稱手法復位治療原發(fā)性BPPV的效果要優(yōu)于繼發(fā)性BPPV,，因此應向繼發(fā)性BPPV患者講明,，有可能需要多次復位治療才能有效。本例出院后1個月隨訪眩暈無復發(fā),。

本例提示,，對于伴有眩暈的Ramsay-Hunt綜合征患者，應注意繼發(fā)性BPPV的可能,，及時行位置試驗鑒別診斷,，以免誤診誤治。