近日，巴西圣保羅大學(xué)的 Ribeir?o Preto 醫(yī)院的 Magalh?es 教授等發(fā)表了一篇關(guān)于 Ramsay Hunt 綜合征的病例報(bào)道，刊登在最新一期的 AJNR 雜志上,。

病例介紹

患者女性,，28 歲,，有系統(tǒng)性紅斑狼瘡和多發(fā)性皮肌炎病史，用免疫抑制劑治療，現(xiàn)患者出現(xiàn)彌漫性疼痛性水皰樣皮疹和右側(cè)面神經(jīng)麻痹伴聽(tīng)力下降、前庭性共濟(jì)失調(diào),。

圖 A. 橫斷面

圖 B. 橫斷面

圖 C. 冠狀面

圖 D. 矢狀面

圖 A、B 為頭顱 MRI 對(duì)比增強(qiáng)橫斷面,、圖 C 為冠狀面,、圖 D 為矢狀面，顯示右側(cè)前庭神經(jīng)（如白色箭頭所示）,、膝狀神經(jīng)節(jié)及面神經(jīng)（如綠色箭頭所示）,、耳蝸基底轉(zhuǎn)角處（如藍(lán)色箭頭所示）異常增強(qiáng)，和右側(cè)耳廓不對(duì)稱增強(qiáng)（如紅色箭頭所示）,。

最終診斷：Ramsay Hunt 綜合征

延伸閱讀

Ramsay Hunt 綜合征由 James Ramsay Hunt 在 1907 年第一次描述,，患者得水痘后，水痘皰疹病毒潛伏于感覺(jué)神經(jīng)節(jié)根處,，該病毒再激活科造成 Ramsay Hunt 綜合征,。

該病一種罕見(jiàn)病，占所有面神經(jīng)麻痹的 12%,，在老年年更為常見(jiàn),，患者通常超過(guò) 60 歲。男女發(fā)病率無(wú)差異,。

Ramsay Hunt 綜合征典型表現(xiàn)為發(fā)熱,、全身乏力、耳鳴,、眩暈,，眼球震顫、聽(tīng)力下降,，周圍性面神經(jīng)麻痹和外耳廓,、臉部、口疼痛性水皰皮疹伴燒灼感,，有時(shí)甚至出現(xiàn)于舌根,。

診斷要點(diǎn)：實(shí)驗(yàn)室血清學(xué)診斷測(cè)試提示 ELISA、IgM 和 PCR 檢測(cè)水痘帶狀皰疹病毒均陽(yáng)性,；在 MRI 檢查顯示面神經(jīng)管段異常增強(qiáng),，膝狀神經(jīng)節(jié)迷路、鼓室或乳突和正常側(cè)對(duì)比,，不對(duì)稱增強(qiáng),；前庭和耳蝸神經(jīng)和膜迷路結(jié)構(gòu)也可以異常強(qiáng)化；在某些情況,，患側(cè)的橋腦面神經(jīng)丘可增強(qiáng),；測(cè)定容積的 FLAIR 可顯示患病的神經(jīng)高信號(hào)強(qiáng)度。

鑒別診斷：貝爾麻痹,、內(nèi)外耳炎,、腦卒中、偏頭痛,。

治療：抗病毒藥物（阿昔洛韋,、伐昔洛韋、泛昔洛韋）,、糖皮質(zhì)激素,、止痛對(duì)癥治療，抗生素用于治療繼發(fā)性細(xì)菌感染,。