非增強CT顯示右后額葉腫塊高密度附近存在低密度影（箭頭）,，代表輕度血管性水腫。 

MRI顯示,，在T1（A）上有一薄層高信號區(qū)域,，其中央和外周呈低信號,，T2 FSE序列（B，箭頭）和T2 GRE序列（C,，箭頭）呈高信號,，與含鐵血黃素輪輞兼容。DWI（D）顯示病灶周圍淡淡的高信號,，相應的ADC圖呈高信號（圖中未顯示）,。 

MRA/MRV MIP重建顯示右側(cè)大腦中動脈和相鄰的皮質(zhì)靜脈分支處塊狀高信號（箭頭）。 

DSA示（B和D,，正位片）右側(cè)大腦中動脈終末支和皮質(zhì)靜脈異常交通性病變（A和C,，虛線圓圈），MRV也存在類似征象,。 

臨床與影像學要點：

動靜脈畸形（arteriovenous malformation,，AVM）是一團發(fā)育異常的病理腦血管，不經(jīng)過毛細血管床,，直接向靜脈引流,，形成動靜脈之間的短路，多由一支或者幾支動脈供血,，引流靜脈也可一支或者幾支,，會導致導致血流動力學的紊亂。顱內(nèi)動靜脈畸形是指發(fā)生于顱內(nèi)的此種疾病,，根據(jù)發(fā)生部位的不同,，分為腦動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈畸形,、腦膜腦動靜脈畸形,。顱內(nèi)動靜脈畸形是引起臨床癥狀最常見的腦血管畸形，為<>

影像診斷：

• CT,、MRI及DSA均可診斷本病,。

• 部位與數(shù)目：幕上腦實質(zhì)最多見（80%）,，多為單發(fā),，癲癇和腦內(nèi)出血是AVM最常見的并發(fā)癥。多發(fā)者見于遺傳性出血毛細血管擴張,、Wyburn-Mason綜合癥,。

• 血管巢：CT平掃表現(xiàn)為等或稍高密度影，界線常不清楚,，約1/3可見鈣化,。MRI為流空W信號，無明顯占位征,。斷面上常為錐形,，尖端指向腦室,。鄰近腦實質(zhì)可見水腫。

• 供血動脈多為腦動脈,，但15-50%病例可見腦膜動脈參與供血,，這些血管異常增粗迂曲，呈臘腸狀,，甚至動脈瘤形成,。CT平掃為迂曲的稍高密度。MRI為流空信號,，增強掃描明顯強化,。

• 引流靜脈粗大、迂曲,，呈曲張樣,，常見狹窄及血栓，可向深部的靜脈竇及深靜脈或淺靜脈引流

• MRI上病變信號取決于血流速度,、有無血栓,、鈣化等繼發(fā)改變，無血栓者為流空信號,，快速掃描序列可見流動相關增強所致的高信號,。慢性期出血可見含鐵血黃素所致的低信號。

• 增強CT與T2WI上病變呈一團蠕蟲狀,，富有特征,。動態(tài)CTA及動態(tài)增強MRA能顯示其出血流動力學特點。

• 可合并腦實質(zhì)出血,、腦蛛網(wǎng)膜下腔出血以及腦萎縮,。

• Spetzler Martin分類（等級I–V）：病灶的位置和大小，以及引流靜脈（深或淺）,。

• 動態(tài)增強磁共振血管成像技術可以幫助分流血流的檢測,。

• DSA可以詳細的病灶并可能進行治療（栓塞病灶）。

鑒別診斷：

硬腦膜動靜脈瘺

血管性腫瘤（血管母細胞瘤,，GBM）

治療：

1.顯微手術切除

是治療顱內(nèi)動靜脈畸形最徹底的方法,，可以消除病變出血的風險，改善腦血供,，還能控制癲癇發(fā)作,。

2.放射治療

對于病變小于3cm的，位于重要功能區(qū),，或者位置深在,，不能手術的患者，可以選擇立體性放射治療,，常選伽馬刀治療,。但是通常1到3年后才見效,，這期間有出血的可能。

3.介入栓塞治療

可以采用血管內(nèi)介入的方法,，栓塞供血動脈,。但是單獨介入栓塞治療動靜脈畸形的完全閉塞率比較低，通常作為手術切除及放射外科治療前的輔助手段,。

4.綜合治療

可以采用以上兩種,，或者兩種以上的手段相結(jié)合，綜合各個手段的優(yōu)點,，最大可能地治愈本病,。

1. Cronqvist M, Wirestam R, Ramgren B, et al. Endovascular treatment of intracerebral arteriovenous malformations: procedural safety, complications, and results evaluated by MR imaging, including diffusion and perfusion imaging. AJNR Am J Neuroradiol 2006;27:162–76

2. Santos MLT, Demartini Júnior Z, Matos LAD, et al. Angioarchitecture and clinical presentation of brain arteriovenous malformations. Arq Neuropsiquiatr 2009;67:316–21, 10.1590/S0004-282X2009000200031

關注臨床推理｜隨時隨地學習｜神經(jīng)科知識

微信ID：Clinical-Reasoning