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今天為大家分享的是由解放軍第101醫(yī)院神經(jīng)外科李光旭醫(yī)師編譯,，解放軍第101醫(yī)院神經(jīng)外科周勁旭副主任醫(yī)師審校的：枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的手術(shù)策略與技巧,，歡迎觀看、閱讀,。 Foramen magnum meningioma-Transcondylar approach Transcondylar for Foramen Magnum Mening 概論
和其他腦膜瘤相似，枕骨大孔區(qū)腦膜瘤（FMM）常見于女性,，兒童少見,。枕骨大孔周圍的神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)包括后組顱神經(jīng)、延髓尾端,、脊髓頭端,、四腦室、小腦扁桃體和小腦下蚓部,。血管結(jié)構(gòu)包括椎動脈,、小腦后下動脈、脊髓后動脈,。盡管這些結(jié)構(gòu)對腦膜瘤的占位效應(yīng)很敏感,，但由于腦膜瘤生長速度很緩慢，臨床表現(xiàn)很輕微,，不利于早期診斷,。 FMM起源于下1/3斜坡和枕骨大孔周圍的硬膜。如果起源于上頸椎的腦膜瘤侵犯至顱內(nèi),，通常稱為顱頸交界FFM,。 齒狀韌帶將硬膜內(nèi)分為前后兩部分，將后組顱神經(jīng)分為感覺和運(yùn)動部分,，為了便于手術(shù)分類,，筆者們對FMM按照其與齒狀韌帶的關(guān)系來進(jìn)行分類。絕大多數(shù)FMM起源于枕骨大孔的前外側(cè)方,，在齒狀韌帶前面,；其次FMM也可以起源于枕骨大孔后外側(cè)方；最后也可以在枕骨大孔的后側(cè)和外側(cè)見到FMM,。 更重要的是,，大多數(shù)FMMs起源于齒狀韌帶的前面，在舌下神經(jīng)管的外側(cè),，在頸靜脈孔的下方,。因此,，舌下神經(jīng)被推向前內(nèi)側(cè)，延髓被推向后外側(cè),，9,、10、11顱神經(jīng)被擠到上背側(cè)方,，與齒狀韌帶的分支相遇,。在這些典型的病例中，椎動脈被固定在延髓或枕骨大孔區(qū)外側(cè),。 單純起源于枕骨大孔前緣中線部位的FMM,，常將舌下神經(jīng)推向外側(cè)，將椎動脈推向外側(cè)遠(yuǎn)離延髓,。位于枕骨大孔前緣或者前外側(cè)緣的FMM常常由于自身的占位效應(yīng)而形成腦干旁的手術(shù)通路,，因此需要在術(shù)前詳細(xì)研究腫瘤和骨質(zhì)關(guān)系的具體情況來決定在手術(shù)過程中合適的骨質(zhì)磨除范圍。 枕骨大孔后外側(cè)方的FMM往往和同側(cè)的椎動脈入硬膜處相鄰,，因此,，后外側(cè)型的FMM常將椎動脈包繞在里面。在術(shù)前需要詳細(xì)研究腫瘤和椎動脈走形的關(guān)系,。 診斷 由于FMM生長緩慢,，因此臨床表現(xiàn)常出現(xiàn)的較晚。從開始出現(xiàn)癥狀到診斷明確平均2-3年,。最常見的早期癥狀是枕頸部的疼痛,。顱神經(jīng)癥狀和痙攣性不全麻痹在疾病發(fā)展過程的晚期可以見到。后組顱神經(jīng)的功能缺失通常較難診斷,，原因在于對側(cè)正常顱神經(jīng)和輔助肌肉的代償,。因此，F(xiàn)MM患者通常很少自己注意到或者僅發(fā)現(xiàn)有輕微的癥狀,。 舉例說來：第11對顱神經(jīng)受累導(dǎo)致的斜方肌和胸鎖乳突肌的無力常常由于其他輔助肌肉的代償而不表現(xiàn)出來，而只有肌肉萎縮的臨床表現(xiàn),。 枕骨大孔綜合征常表現(xiàn)為進(jìn)行性的痙攣四肢癱,；經(jīng)典痙攣性四肢癱瘓定義為：首先表現(xiàn)為單側(cè)上肢感覺和運(yùn)動減退，進(jìn)而發(fā)展為同側(cè)下肢,，然后對側(cè)下肢,，最后對側(cè)上肢。長束征為上運(yùn)動神經(jīng)元的損傷,，表現(xiàn)為手內(nèi)附肌的萎縮,。 特別的是，C2皮支支配的感覺區(qū)域缺失需要引起重視,。FMM疾病發(fā)展過程較慢,，臨床表現(xiàn)包括：頑固性疼痛,、運(yùn)動缺陷、共濟(jì)失調(diào),、呼吸困難導(dǎo)致的吸入性肺炎,。
圖1. FMM患者需要接受靜止?fàn)顟B(tài)下舌萎縮及自發(fā)震顫的檢查。注意到該患者出現(xiàn)了一側(cè)舌肌萎縮和自發(fā)震顫,。 評估 需與FMM相鑒別的綜合征包括：頸關(guān)節(jié)強(qiáng)直,、多發(fā)性硬化、肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥,、脊髓空洞癥,、神經(jīng)相關(guān)性肌肉萎縮。癥狀的復(fù)雜及時間出現(xiàn)的先后常常導(dǎo)致誤診,。 對病人的評估需要全面的病史和體格檢查,，包括顱神經(jīng)和錐體長束的詳細(xì)檢查。詳細(xì)詢問病史常揭示疾病的進(jìn)程,，首先隱匿性起病,，當(dāng)神經(jīng)功能代償儲備被耗盡時則出現(xiàn)快速進(jìn)展。 斜方肌和/或胸鎖乳突肌的麻痹無力?？梢?，但是更加明顯的是肌肉的疼痛和萎縮。第12對顱神經(jīng)麻痹并不常見,，常在疾病晚期出現(xiàn),。一旦發(fā)生即使手術(shù)切除后也很難恢復(fù)。 錐體長束征,，諸如生理反射亢進(jìn),、巴彬斯基征陽性和共濟(jì)失調(diào)等是上運(yùn)動神經(jīng)元損傷的表現(xiàn)。也需要評估吞咽和語言功能,；術(shù)前出現(xiàn)功能障礙常意味著術(shù)后會進(jìn)一步惡化,，因此需要考慮術(shù)后放置鼻飼管，避免引起吸入性肺炎,。 術(shù)前需在耳鼻喉科檢查聲帶功能,。對側(cè)聲帶麻痹是手術(shù)相對禁忌，同側(cè)手術(shù)可能會損傷第10對顱神經(jīng)導(dǎo)致終生的雙側(cè)聲帶麻痹,。 詳細(xì)的術(shù)前檢查對診斷和手術(shù)治療是十分重要的,。MRI對腦和顱頸交界處的各個序列的掃描應(yīng)作為常規(guī)。T1增強(qiáng)對于定性病灶十分重要,，T2相和FLAIR序列能夠描記出神經(jīng)結(jié)構(gòu)的水腫情況,。腦實(shí)質(zhì)的水腫常常提示軟腦膜已經(jīng)被侵及，術(shù)中沒有可以識別的蛛網(wǎng)膜和軟膜作為手術(shù)切除的解剖界面,。 更為重要的是,，CT骨窗的形態(tài)對于評估骨增生的存在和程度,，特別是腫瘤與骨性結(jié)構(gòu)（尤其是枕骨髁）的關(guān)系顯得尤為重要。鈣化的腫瘤常常與神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)粘連緊密,，鄰近的血管常常被腫瘤包繞在內(nèi),。 血管與腫瘤的關(guān)系可以通過CTA、MRA以及血管造影來顯示,。CTA和MRA是用來顯示椎動脈及PICA與腫瘤關(guān)系的非侵襲性檢查,。血管造影可以實(shí)時顯示椎動脈的血流及優(yōu)勢供血情況。椎動脈的血流可以因?yàn)槟[瘤的壓迫而變慢,。 如果同側(cè)椎動脈在復(fù)雜腫瘤的切除過程中存在風(fēng)險,，確定對側(cè)椎動脈的完整性，對手術(shù)側(cè)的代償功能是十分重要的,。換而言之,，對側(cè)的椎動脈不能止于PICA節(jié)段（也就是說對側(cè)VA到PICA到BA這一段必須保持完好，否則如果術(shù)中損傷同側(cè)VA,，則無法通過對側(cè)VA獲得代償,。譯者注）。術(shù)前應(yīng)該知道可能有硬膜外起源的PICA（在5%-20%的病例中）,，在分離顱頸交界時不要損傷,。 硬膜的供血來自于椎動脈發(fā)出的的前側(cè)和后側(cè)腦膜動脈，還有咽升動脈和枕動脈發(fā)出的腦膜支,。血管造影可以決定術(shù)前栓塞腫瘤的供血血管是否需要及可行性,。
手術(shù)適應(yīng)癥 FMM的治療包括動態(tài)觀察影像學(xué)隨訪,，放射治療，手術(shù)切除,。對于治療的選擇和其他顱底腫瘤相類似。 對于較小的無癥狀病灶或者有輕微癥狀的老年患者,，采取保守治療觀察隨訪是合理的,。對于有占位效應(yīng)，預(yù)期生存期較長的患者,，即使癥狀輕微,，也應(yīng)手術(shù)切除,，因?yàn)檎砉谴罂讌^(qū)留給腫瘤生長的空間很小。由于腫瘤與腦干非常鄰近,，所以對于大的病灶放療作用十分有限,。 術(shù)前注意事項(xiàng) 術(shù)前對手術(shù)的目標(biāo)進(jìn)行計(jì)劃是有必要的。如果腫瘤包繞后組顱神經(jīng)或者延伸至頸靜脈孔區(qū)時只能選次全切除,。采取次全切除是為了后組顱神經(jīng)功能保持在術(shù)前水平,，但是腦干的壓迫必須徹底解除。放射治療在殘余少量的腫瘤距離腦干遠(yuǎn)的情況下能夠起效,。 盡管在術(shù)前影像學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)椎動脈被包含中腫瘤中,，但在術(shù)中依然可以做出合理的規(guī)劃切除腫瘤。但是,，椎動脈的狹窄提示腫瘤侵及血管壁,，因此在這些病例中，次全切除不失為好的選擇,。筆者在術(shù)中使用神經(jīng)電生理監(jiān)測,，包括體感誘發(fā)電位（SEEP）和后組顱神經(jīng)的肌電圖（包括第12顱神經(jīng)）。 手術(shù)解剖 顱頸交界處的骨和血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)是復(fù)雜的,。需要了解更多的細(xì)節(jié),，請參閱經(jīng)枕踝入路章節(jié)。 圖3. 顱頸交界處腹側(cè)后面觀（腦干已移除）,。需要注意的是顱神經(jīng)的位置（圖像由AL Rhoton, Jr授權(quán)）,。枕骨大孔區(qū)腦膜瘤最常見的位置在圖右側(cè)用*標(biāo)出。 圖4. 枕骨大孔區(qū)的后外側(cè)觀,，椎動脈從硬膜袖套中松解,。請注意第11對顱神經(jīng)臨近的解剖關(guān)系（圖像由AL Rhoton, Jr授權(quán)）。腫瘤常位于齒狀韌帶和第11對顱神經(jīng)的背側(cè),。 切除枕骨大孔區(qū)腦膜瘤 FFM可以從以下2個方向進(jìn)入：后方和側(cè)后方,。病灶位于齒狀韌帶后方可以經(jīng)枕下外側(cè)入路，切除或者不切除C1和C2的椎板,。完全位于前方的病灶可以使用經(jīng)鼻或者經(jīng)口入路,。但筆者認(rèn)為經(jīng)鼻或者經(jīng)口更適合切除該區(qū)域硬膜外病灶，對于位于腹側(cè)的FFM推薦行后外側(cè)保守的經(jīng)枕骨髁入路,。 由于FFM將延髓向后方向?qū)?cè)擠壓,，創(chuàng)造了手術(shù)通道。筆者個人非常喜歡選擇后外側(cè)入路,，通過最小化磨除枕踝,，達(dá)到切除前方和前外側(cè)病灶的目的。腫瘤殘余不是由于手術(shù)入路的局限造成的，而是腫瘤與周圍血管神經(jīng)粘連造成,。 盡管磨除更多的枕骨髁帶來更加寬闊的手術(shù)視野,，但是這是不必要的，易于損傷舌下神經(jīng),，而且磨除超過50%的枕骨髁需要進(jìn)行枕頸融合術(shù),，導(dǎo)致患者顱頸活動受限和功能損害。腫瘤的囊內(nèi)切除給術(shù)者帶來額外的空間,，因此更多的骨質(zhì)切除是不需要的,。使用動態(tài)牽拉技術(shù)、在術(shù)前規(guī)劃好腫瘤的減壓策略可以減少對周圍重要腦血管結(jié)構(gòu)的牽拉,。 可以參閱經(jīng)枕踝入路來了解對該技術(shù)的闡述,。
圖5. FFM最常見的位置及其與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系如圖所示,。保守的經(jīng)枕骨髁入路提供了一個較為合理的手術(shù)入路,，如圖所示的骨質(zhì)切除范圍,。 硬膜下操作 對于腹側(cè)型和腹外側(cè)型的腫瘤，骨質(zhì)向外切除的范圍需達(dá)枕骨髁,。對于完全腹側(cè)型的腫瘤,，筆者通常磨除10%左右的枕骨髁。達(dá)到理想的骨質(zhì)切除后,，可以很好的暴露椎動脈入硬膜處,。可以使用浸透凝血酶的明膠海綿或者使用功率較小的雙極電凝來控制椎動脈附近靜脈叢的出血,。 圖6. 術(shù)中照片顯示出椎動脈入硬膜的位置,，表面覆蓋有椎靜脈叢。磨除少量的枕骨髁使用*來顯示,。該病例與圖2上圖相對應(yīng),。如下圖所示，曲線形或曲棍球形的硬膜切口打開硬膜,。這種方法剪開硬膜可以允許術(shù)中充分翻起硬膜,，同時方便術(shù)后對硬膜進(jìn)行水密縫合。 從這一階段來看,，很明顯,，額外的枕骨髁骨質(zhì)磨除并沒有給手術(shù)視野帶來更多的改善，除非將椎動脈完全從椎動脈孔中游離下來,。換句話說,，盡管做了額外的枕骨髁切除,，椎動脈在入硬膜處的部分仍然限制了硬膜進(jìn)一步向外側(cè)翻開的空間。 圖7. 硬膜邊緣多根絲線懸吊,，包裹骨窗邊緣后向外側(cè)牽拉椎動脈。一旦硬膜被剪開后,，沿著第11顱神經(jīng)脊髓支,，很容易在腫瘤后方發(fā)現(xiàn)C1和C2神經(jīng)根。齒狀韌帶在其后方,。移除骨質(zhì)后可以暴露腫瘤的下緣,。 圖8. 辨別出C1神經(jīng)根并切斷，第11顱神經(jīng)向外側(cè)牽拉（上圖綠色箭頭所示,，下圖黑色箭頭所示）,。第11顱神經(jīng)有時可能與腫瘤粘連較為緊密，因此使用銳性分離,。刺激副神經(jīng)可以導(dǎo)致肩部的間斷抽動,。筆者通常切斷C1的所有神經(jīng)根和第11顱神經(jīng)的1到2支脊髓支，這樣可以獲得腫瘤的充分暴露,，同時可以移動第11顱神經(jīng),。很少因?yàn)檫@種手術(shù)方式，在術(shù)后見到術(shù)側(cè)肩部永久癱瘓,。電凝縮小瘤囊,。 圖9. 首先沿著外側(cè)的附著點(diǎn)安全地阻斷腫瘤的血供，然后使用超聲吸引器從中央開始切除以減小腫瘤體積,。這一步驟重要性在于減少腫瘤體積,，便于最終切除腫瘤。在減小腫瘤體積的過程中需要注意不要進(jìn)入腫瘤內(nèi)極和外極,，此處包含重要的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括椎動脈等,。椎動脈入硬膜處通常都比較易于辨認(rèn)。如果椎動脈被包繞,，在手術(shù)早期可以使用多普勒超聲探查血管的位置,。血管在腫瘤周圍的走行可以在術(shù)前影像學(xué)檢查中進(jìn)行評估。 圖10. 移動囊內(nèi)減壓后的腫瘤,，辨認(rèn)和定位周圍重要的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu),。椎動脈和小腦后下動脈可以與腫瘤的上外側(cè)極緊密粘連，或者被腫瘤包繞其中（下圖，紅色箭頭）,。椎動脈入硬膜處用黑色箭頭顯示,。后組顱神經(jīng)通常位于腫瘤上方，且與腫瘤粘連不是非常緊密（黃色箭頭）,，但若腫瘤向上侵及至頸靜脈孔,，可能粘連緊密。椎動脈可以被游離,，需用棉片保護(hù)（使用超吸刀容易損傷椎動脈,，造成不可避免的損傷）。
圖11. 當(dāng)對腫瘤中心部位進(jìn)行瘤內(nèi)減壓后,，瘤體可以向外側(cè)和下方松解,。黃色和黑色箭頭分別表示游離后的后組顱神經(jīng)和小腦后下動脈,。將腫瘤從腦干和脊髓面游離，需要銳性離斷軟膜粘連處和電凝小的腫瘤供血動脈,。用銳性的鑷子來在腫瘤上打開破口便于將腫瘤向外側(cè)拖拽,。這一操作需要謹(jǐn)慎，防止腫瘤突然彈回至內(nèi)側(cè),，損傷腦干和脊髓,。
圖12. 吸引器頭插入鑷子制造的破口，將腫瘤相對于腦干和脊髓向外側(cè)牽拉,。當(dāng)吸引器清除了手術(shù)區(qū)域中央部位的腫瘤后,，用超聲吸引器切除內(nèi)側(cè)的腫瘤。
圖13. 最后,，通過分塊切除腫瘤獲得額外的操作空間,。接下來,，分離腫瘤在腹側(cè)的附著點(diǎn)，識別腹側(cè)的硬膜,。當(dāng)腫瘤與周圍重要的血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)相分離,，就可以取出腫瘤了。在腫瘤的切除過程中均需很好的保護(hù)第11對顱神經(jīng),。 腫瘤與枕骨大孔區(qū)的腹側(cè)和前外側(cè)硬膜密切相連,，移動腫瘤常顯得十分困難，術(shù)中需要避免對腫瘤施加不加控制的張力,。如果腫瘤非常難以移動，謹(jǐn)慎小心的在瘤體中央繼續(xù)囊內(nèi)減壓,，直到可以將腫瘤從外側(cè)移動并最終將腫瘤從腹側(cè)的硬膜上分離下來,。
圖14. 在腹側(cè)硬膜上殘余的腫瘤可用剝離子剜除，并反復(fù)電凝,。嘗試切除這部分硬膜（X標(biāo)記所示）常有風(fēng)險,。 如果有術(shù)中SSEP監(jiān)測，一旦有信號的變化,，需要相應(yīng)的調(diào)整動態(tài)的動態(tài)牽拉腫瘤的力度,，減輕對神經(jīng)結(jié)構(gòu)的張力。如果這樣的方法不奏效,，需要適當(dāng)提高血壓,。如果SSEP持續(xù)被影響，術(shù)后會出現(xiàn)不可避免的腦缺血損害表現(xiàn),。 其他的考慮 手術(shù)的首要目的是保留功能,。如果有必要，可以在椎動脈,、腦干,、脊髓周圍殘留少量的腫瘤。如果腫瘤已經(jīng)侵犯至頸靜脈孔區(qū),，后組顱神經(jīng)往往被包含在腫瘤中,，因此推薦次全切除。在腫瘤中分離后組顱神經(jīng)不安全,。
圖15. 左側(cè)纖維型枕骨大孔區(qū)腦膜瘤如圖所示,。術(shù)前CTA顯示了腫瘤將椎動脈包繞其中。下面顯示了手術(shù)入路,。枕骨髁磨除的程度用黃色箭頭表示,，椎動脈在硬膜處的入口用紅色箭頭顯示。
圖16. 上圖顯示腫瘤和椎動脈位置,，椎動脈位于腫瘤中央部位,。第11顱神經(jīng)被腫瘤的上級包繞（中圖）,；后組顱神經(jīng)（黃色箭頭所示）同樣被腫塊包圍，因而排除了腫瘤全切除的可能性,。小腦后下動脈的分支（紅色箭頭所示）被腫瘤包繞,。
圖17. 筆者通過輪廓化椎動脈來獲得腦干的減壓。為保護(hù)神經(jīng)和穿支血管,，腫瘤上極沒有觸及,。下方的硬膜附著部分被電凝。 關(guān)顱 必須水密縫合硬膜,。顱骨缺損通常較小,，不需要進(jìn)行顱骨成形術(shù)。 術(shù)后注意事項(xiàng) 患者術(shù)后需要在重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)行監(jiān)護(hù),。在恢復(fù)進(jìn)食前評估吞咽功能,。術(shù)前有后組顱神經(jīng)功能障礙的患者需要保留氣管插管，直至耳鼻喉專家正式評估患者的咳嗽和咽反射后才可以拔出,。 如果患者接受拔管實(shí)驗(yàn)或者吞咽評估失敗超過2次,，則需要接受氣管切開術(shù)和胃造口術(shù)。臨時性的肩部無力通常是由于術(shù)中觸及第11顱神經(jīng)引起,。 點(diǎn)睛之筆
（編譯：李光旭；審校：周勁旭） 感謝Andrew R. Conger, MD, MS對本文的貢獻(xiàn),。 DOI: https:///10.18791/nsatlas.v5.ch05.11 中文版鏈接：http://www./atlas/2301.jspx 參考文獻(xiàn) Al-Mefty O. Operative Atlas of Meningiomas. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1998. Borba LAB, de Oliveira JG, Giudicissi-Filho M, Colli BO. Surgical management of foramen magnum meningiomas. Neurosurg Rev. 2009;32:49–58; discussion 59–60. Flores BC, Boudreaux BP, Klinger DR, Mickey BE, Barnett SL. The far-lateral approach for foramen meningiomas. Neurosurg Focus. 2013; 35:E12.
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圖2. 典型的枕骨大孔腹側(cè)的腦膜瘤，伴有沿斜坡走行的鼠尾征（上圖）,。筆者用經(jīng)典的遠(yuǎn)外側(cè)入路切除腫瘤,。腫瘤常侵及頸靜脈孔，增加了手術(shù)干預(yù)的難度,。腦干水腫提示軟腦膜被侵及,，提示采用次全切除來保護(hù)神經(jīng)功能（另一患者，下圖）,。
