肋骨切跡征 英文：Hbnotching。

為迂曲擴(kuò)張的肋間動(dòng)脈對(duì)肋骨下緣的壓迫侵蝕所致,。在X線片上可見肋骨下緣呈凹陷 的切跡,。這一征象見于先天性主動(dòng)脈縮窄。

X線表現(xiàn)

見圖1至圖3,。

主動(dòng)脈縮窄比較常見的類型為導(dǎo)管后型,，典型的病例中主動(dòng)脈縮窄段位于左鎖骨下動(dòng)脈 起點(diǎn)處遠(yuǎn)端的峽部主動(dòng)脈,，多數(shù)病例動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合?？s窄病變短而局限位于動(dòng)脈韌帶的遠(yuǎn) 端或緊鄰部位,。縮窄近端,、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈常呈現(xiàn)不同程度的擴(kuò)大,。縮窄段近端,、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之 間形成豐富的側(cè)支循環(huán)（圖4),。導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄病例中25%?40%主動(dòng)脈瓣呈雙瓣 葉型，但一般不并有其他嚴(yán)重先天性心臟血管畸形,，多數(shù)患者可生長(zhǎng)入成年期,。導(dǎo)管后型主 動(dòng)脈縮窄病例，縮窄段近端,、遠(yuǎn)端主動(dòng)脈之間的側(cè)支循環(huán)在胎兒期即開始形成,，以增加狹窄 段遠(yuǎn)端的血液供應(yīng)，縮窄程度嚴(yán)重且動(dòng)脈導(dǎo)管已閉合者,，側(cè)支循環(huán)更為豐富,。側(cè)支循環(huán)主要 來自擴(kuò)大的兩側(cè)鎖骨下動(dòng)脈及其胸廓內(nèi)動(dòng)脈，頸肋干,、頸橫動(dòng)脈、甲狀頸干,、肩胛上動(dòng)脈,、肩胛下動(dòng)脈,、最上肋間動(dòng)脈、胸外側(cè)動(dòng)脈,、肌膈動(dòng)脈,、腹壁上動(dòng)脈、脊髓前動(dòng)脈等分支,。有 時(shí)鎖骨下動(dòng)脈極度擴(kuò)大形似動(dòng)脈瘤,。參與形成側(cè)支循環(huán)的肋間動(dòng)脈主要是第4?7對(duì)肋間動(dòng) 脈。僅在鎖骨下動(dòng)脈并有狹窄或主動(dòng)脈縮窄段位于鎖骨下動(dòng)脈的近端等少見的情況下,，頸總 動(dòng)脈才參與側(cè)支循環(huán)的形成,。極少數(shù)病例主動(dòng)脈縮窄段位于胸降主動(dòng)脈中下段或腹主動(dòng)脈， 則縮窄病變涉及的范圍較長(zhǎng),，病變部位上方的主動(dòng)脈逐漸細(xì)小,，側(cè)支循環(huán)不發(fā)達(dá)，也不典 型,。擴(kuò)大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng)脈縮窄病例的特殊X線征 象,。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4?9肋骨,，一般累及雙側(cè)肋骨,。但如縮 窄病變累及鎖骨下動(dòng)脈，則受累的一側(cè)不顯現(xiàn)肋骨切跡,。

肋骨切跡征常提示主動(dòng)脈縮窄，本病具有典型上肢血壓高于下肢血壓及下肢動(dòng)脈搏動(dòng)弱 的特征性臨床表現(xiàn),。X線片示左上縱隔增寬,，主動(dòng)脈弓呈“3”字征，食管吞鋇反“3”字征 和（或）肋骨切跡（圖1,、圖2,、圖3)。

主動(dòng)脈縮窄病例在嬰幼兒期雖可出現(xiàn)高血壓,，但血壓升高的程度不嚴(yán)重,，一般上肢血壓 比下肢高2. 7kPa (20mmHg)以上。常呈現(xiàn)心臟擴(kuò)大,。心區(qū)可能聽不到雜音或在胸骨左緣 和縮窄段相應(yīng)的背部聽到收縮期雜音和奔馬律,，常見股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。

在童年期時(shí),，大多數(shù)不呈現(xiàn)臨床癥狀,，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，股動(dòng)脈搏動(dòng)減 弱或消失,，心臟雜音或胸部X線片異常等,，作進(jìn)一步檢查而明確病情,。1歲以上患者中約 5%呈現(xiàn)頭痛、勞累后氣急,、心悸,、易倦、頭頸部血管搏動(dòng)強(qiáng)烈,、鼻衄等癥狀,，少數(shù)病例由 于軀體下半部血供減少，可呈現(xiàn)下肢怕冷,、行走乏力甚或間歇性跛行,。顱內(nèi)血管動(dòng)脈瘤裂破 可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下出血。擴(kuò)大的肋間動(dòng)脈壓迫脊髓前動(dòng)脈可造成下肢癱瘓,。進(jìn)入成年期的病例 則常有高血壓,、心力衰竭等癥狀，并可因并發(fā)細(xì)菌性心臟或血管內(nèi)膜炎和主動(dòng)脈破裂而 致死,。

體格檢查一般生長(zhǎng)發(fā)育正常,，橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,，下肢動(dòng)脈搏

動(dòng)比上肢動(dòng)脈延遲出現(xiàn),，上肢血壓比下肢顯著增高?？s窄段病變累及左鎖骨下動(dòng)脈的病 例則右上肢血壓比左上肢高,。側(cè)支循環(huán)發(fā)達(dá)的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區(qū)可以見 到和捫到側(cè)支循環(huán)血管搏動(dòng),，胸骨左緣?？陕牭绞湛s雜音，并傳導(dǎo)到背部,。眼底檢查可 發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈呈現(xiàn)高血壓病征,。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多,。兒童 期時(shí)可無異常改變,，但10歲以上患者常顯示心影增大，左心室更為明顯,。主動(dòng)脈弓陰影 減小,，在主動(dòng)脈結(jié)處可呈現(xiàn)擴(kuò)大的左鎖下動(dòng)脈和縮窄段下端胸降主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)大所形 成的“3”字征（圖3)。擴(kuò)大迂曲的肋間動(dòng)脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動(dòng) 脈縮窄病例的特殊X線征象,。食管鋇餐檢查常顯示在主動(dòng)脈縮窄區(qū),，狹窄后擴(kuò)大的胸降 主動(dòng)脈或擴(kuò)大的右側(cè)肋間動(dòng)脈，在食管左壁形成的壓跡，稱為“E”字征,，即反“3”字 征（圖2),。

對(duì)考慮主動(dòng)脈縮窄可進(jìn)一步行主動(dòng)脈造影可明確縮窄段的部位、長(zhǎng)度,，主動(dòng)脈腔狹窄程 度，升主動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓分支的分布情況和是否受累,，側(cè)支循環(huán)血管情況,。并有其他心臟血 管病變者，心導(dǎo)管檢查及心血管造影可提供重要的診斷資料,。心導(dǎo)管造影一直認(rèn)為是主動(dòng)脈 縮窄診斷的金標(biāo)準(zhǔn),，但由于其屬于有創(chuàng)檢查，且患者年齡多較小,，不易配合,。雙維超聲心動(dòng) 圖檢查亦可顯示主動(dòng)脈縮窄病變，一般用于對(duì)主動(dòng)脈縮窄的篩查,。MRI檢查無創(chuàng),、無輻射， 但成像時(shí)間長(zhǎng),，鎮(zhèn)靜要求高,，年幼、危重患兒多不能耐受,。目前螺旋CT血管造影三維后處 理重建技術(shù)成為主動(dòng)脈縮窄合并心血管畸形患者的一項(xiàng)無創(chuàng)而又可靠的檢查（圖5),。心 電圖檢查改變?nèi)Q于縮窄病變和高血壓的輕重程度和病程的長(zhǎng)短。童年期病例心電圖檢查可 無異常發(fā)現(xiàn),，年齡較大者則常顯示左心室肥大和勞損,。伴有其他心臟血管病變者，則可顯示 雙心室肥大或右心室肥大,。成年病例,，如心電圖檢查顯示心肌損害或束支傳導(dǎo)阻滯。應(yīng)慎重 考慮患者能否耐受手術(shù)治療,。

常與肺癌肋骨轉(zhuǎn)移鑒別,。肺癌肋骨轉(zhuǎn)移臨床常見，可由原發(fā)腫瘤直接侵犯,，但主要以血 行播散為主,，椎體、骨盆、肋骨等扁骨是肺癌骨轉(zhuǎn)移好發(fā)部位,。肺癌骨轉(zhuǎn)移絕大多數(shù)以溶骨 性骨破壞為主,，成骨性骨損害很少見。X線平片見骨質(zhì)破壞和病理性骨折,。部位單一,，也可 散在多發(fā)。CT則表現(xiàn)為松質(zhì)骨小梁破壞消失,，或者骨內(nèi)正常脂肪密度影消失,，代之為軟組 織密度腫塊影，根據(jù)病變的發(fā)展程度,，可局限于骨髓腔內(nèi)或破壞骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊突向 周圍,，腫塊往往以病變骨為中心呈偏側(cè)性突出或向四周呈不均性突出。腫塊大小不定,，形態(tài)為類圓形,、不規(guī)整形及梭形，梭形多見于肋骨,。腫塊邊緣可清楚或不清楚,，腫塊內(nèi)可見點(diǎn) 狀、斑狀或條狀殘留骨嵴,，骨質(zhì)破壞的邊緣顯示不清楚,，常呈不規(guī)則蟲蝕狀，邊緣無硬化而 本文病例多數(shù)伴有輕度膨脹性改變,。結(jié)合肺癌肺部影像學(xué)表現(xiàn)和骨轉(zhuǎn)移最明顯的疼痛癥狀,、 局部腫塊和壓痛等，可以與主動(dòng)脈縮窄進(jìn)行鑒別,。