Kleine-Levins綜合征最早于1925年由神經(jīng)病學(xué)家Willi Kleine首次描述:復(fù)發(fā)性嗜睡,、行為障礙(暴食和無(wú)節(jié)制的性沖動(dòng))及精神障礙,,1936年精神病學(xué)家Max Levin建議將這組癥狀命名為“周期性嗜睡-病態(tài)饑餓綜合征”。1942年被重新命名為Kleine-Levins綜合征,,由于這種患者會(huì)反復(fù)出現(xiàn)嗜睡,,使醫(yī)學(xué)大師們聯(lián)想到童話故事“睡美人”,故本病有個(gè)更動(dòng)聽(tīng)的名字“睡美人病”,。 當(dāng)然我們更希望能盡早破解魔咒,,找到“吻醒”患者的“白馬王子”。1990年該病被列入《睡眠障礙國(guó)際分類》,,最新版中將其歸為中樞性嗜睡,,診斷標(biāo)準(zhǔn)如下: 【必須滿足A~E標(biāo)準(zhǔn)】 A.過(guò)度嗜睡和睡眠反復(fù)發(fā)作,至少出現(xiàn)2次,,每次持續(xù)2天~5周,。 B.通常每年發(fā)作多于1次,或至少每18個(gè)月一次,。 C.發(fā)作間期,患者警覺(jué)性,、認(rèn)知功能,、行為和情緒正常。 D.發(fā)作期患者至少出現(xiàn)下列一項(xiàng)癥狀: ①認(rèn)知功能障礙,。 ②感知改變,。 ③飲食異常(厭食或貪食)。 ④無(wú)節(jié)制行為(如性欲亢進(jìn)),。 E.嗜睡和相關(guān)癥狀不能由其他睡眠疾病或其他神經(jīng),、精神疾病(特別是雙相障礙),、毒品或藥物濫用等解釋,。 真實(shí)案例 小濱今年13歲了,出生在山西大同的農(nóng)村,,從小就備受父母和姐姐的疼愛(ài),。他是個(gè)聰明、活潑,、外向的孩子,,經(jīng)常和小朋友在田間玩到月上枝頭,在班里也屬于性格開(kāi)朗,、有人緣的學(xué)生,,要說(shuō)有什么小毛病,也只是和同齡的孩子一樣喜歡吃零食而不愛(ài)吃蔬菜,。 病情發(fā)展 2011年6月的一個(gè)下午,,小濱放學(xué)后和幾個(gè)小朋友正在田間小路上玩耍得不亦樂(lè)乎,根本沒(méi)看到遠(yuǎn)處疾馳而來(lái)的拖拉機(jī)。嬉鬧間,,小濱突然跑向了路中間,,駕駛員也沒(méi)想到路邊會(huì)突然沖出一個(gè)孩子,看到孩子驚恐的雙眼瞬間驚出一身冷汗,,一個(gè)急剎車停了下來(lái),。盡管車并沒(méi)有撞到小濱,可他還是摔倒了,,田間干活的父母也看到了這驚險(xiǎn)的一幕,,急急奔過(guò)來(lái),看到孩子沒(méi)有摔傷,,懸著的心才稍稍放下一些,。只是小濱像是嚇壞了,也不說(shuō)話,,回家也沒(méi)怎么吃東西,,就開(kāi)始昏睡。父母以為孩子受了驚,,休息一下就緩過(guò)來(lái)了,,可是第二天小濱像丟了魂似的,昏昏沉沉地在床上睡了一整天,,即使醒著也像打蔫的茄子,,渾身無(wú)力,不愿下地走,,連大小便也得別人扶著去,,而且一天也不想吃東西,平時(shí)最喜歡的零食現(xiàn)在連看都不看一眼,,也不愿意和人說(shuō)話,,更沒(méi)辦法回憶那天的過(guò)程。就這樣,,老實(shí)的父母陪著他熬了五天,,在第六天的凌晨四五點(diǎn)鐘,像是被“解穴”一般,,小濱突然一下就恢復(fù)正常了,,而且對(duì)自己這幾天的情況一點(diǎn)都沒(méi)印象。父母又喜又憂,,喜的是寶貝兒子終于闖過(guò)了鬼門關(guān),,憂的是孩子是否還會(huì)出現(xiàn)類似情況。 令人擔(dān)心的事情終究還是發(fā)生了,,此后,,類似的情形每年都會(huì)出現(xiàn)兩三次,,多數(shù)情況下白天開(kāi)始發(fā)作。而且細(xì)心的父母發(fā)現(xiàn)孩子每次出現(xiàn)癥狀似乎有預(yù)感,,多伴有眼發(fā)直,、頭痛、胸口疼等,,還能在發(fā)病初期自己回家臥床,,更令人難以置信的是,一向說(shuō)方言的孩子發(fā)病時(shí)居然會(huì)說(shuō)一口標(biāo)準(zhǔn)的普通話,,有一次還聲稱“有鬼來(lái)抓我了,!”發(fā)病期間,小濱的交流,、活動(dòng),、進(jìn)食明顯減少,每次發(fā)作都要持續(xù)10多天,,然后在某天的凌晨突然清醒過(guò)來(lái),。他這種種怪異的行為引得鄉(xiāng)鄰議論紛紛,都說(shuō)這孩子八成是“鬼附身”了…… 父母眼瞅著孩子一天天長(zhǎng)大,,這種現(xiàn)象非但沒(méi)有減少的趨勢(shì),,反而更頻繁、持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng),,心頭真是焦急萬(wàn)分。反復(fù)的發(fā)病不僅影響了小濱的學(xué)業(yè),,更是給步入青春期的孩子留下了心靈陰影,。于是夫妻倆商量了下,咬緊牙關(guān)帶孩子踏上了尋醫(yī)問(wèn)藥之路,。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院,,經(jīng)過(guò)頭顱影像學(xué)、血液學(xué),、代謝等全面檢查,,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)小濱除了體型略瘦弱些,并沒(méi)有患器質(zhì)性疾病,,診斷思路一度陷入了僵局,。直到小濱再次出現(xiàn)癥狀,在睡眠中心進(jìn)行了連續(xù)11天的標(biāo)準(zhǔn)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè),,答案才最終浮出水面,。原來(lái)此次發(fā)作前一天晚上,小濱貪玩未完成作業(yè),,要求媽媽次日早點(diǎn)叫他起床補(bǔ)作業(yè),,按約定媽媽凌晨5點(diǎn)叫小濱起床,,至7點(diǎn)左右小濱開(kāi)始出現(xiàn)眼發(fā)直的癥狀并臥床睡眠,家長(zhǎng)急忙帶孩子趕往醫(yī)院,,路上孩子一直處于迷迷糊糊的睡眠狀態(tài),,基本未進(jìn)食,晚9點(diǎn)到醫(yī)院后,,小濱只有在當(dāng)醫(yī)護(hù)人員查體等較明顯刺激下才會(huì)睜眼,,但目光較呆板,表情淡漠,,要求他回答問(wèn)題或動(dòng)作時(shí)易哭泣,,無(wú)接觸身體的刺激下半分鐘左右即入睡,在多名技師安置電極的過(guò)程中,,小濱依舊“冷淡對(duì)待”,,甚至反復(fù)入睡至無(wú)法完成生物定標(biāo)。次日7點(diǎn)左右醒來(lái),,對(duì)醫(yī)護(hù)人員問(wèn)話無(wú)理解障礙,,時(shí)間、空間定向,、短時(shí)記憶基本正常,,不愿交談,不愿活動(dòng),,不下地行走,,上午間斷睡眠,醒來(lái)時(shí)易哭泣,,眼光呆滯,,當(dāng)一位長(zhǎng)頭發(fā)、言語(yǔ)溫柔的技師問(wèn)他有無(wú)不舒服時(shí),,他直直地看著技師,,慢慢伸手撫摸著技師的長(zhǎng)發(fā)說(shuō):“你長(zhǎng)得好漂亮啊,!”“你嫁給我好嗎,?”但面部表情依舊淡漠。在打開(kāi)電視,,反復(fù)與之交談等較強(qiáng)刺激下,,小濱表面看著是清醒的,就是有些煩躁,,動(dòng)不動(dòng)就出現(xiàn)表演型哭泣,,而且哭著哭著會(huì)突然中止,發(fā)呆,。這樣的情形持續(xù)了一周后,,一天上午小濱突然主動(dòng)下床行走,,時(shí)不時(shí)地努嘴,擠眉弄眼,,說(shuō)一些讓人無(wú)法理解的語(yǔ)句,,有時(shí)兩個(gè)胳膊在胸前不自主活動(dòng)。他也會(huì)主動(dòng)與人交談,,但言語(yǔ),、行為與平日個(gè)性不符,缺少常規(guī)禮儀,,缺少羞恥感,,出現(xiàn)背古詩(shī)過(guò)度抑揚(yáng)頓挫,當(dāng)著眾人面整理褲子,,說(shuō)要大便,,還說(shuō)要帶他媳婦回家,玩弄醫(yī)護(hù)人員的胸牌等令人啼笑皆非的言語(yǔ)和行為,。但其家屬說(shuō)小濱在家中發(fā)病時(shí)無(wú)此過(guò)程,,感覺(jué)似乎與本次住院后接受了較多外界刺激有關(guān)。這到底是什么問(wèn)題呢,?原來(lái)小濱得的是Kleine-Levins綜合征,,是一種罕見(jiàn)的睡眠障礙。 其實(shí)Kleine-Levins綜合征的核心特征是:反復(fù)發(fā)作-緩解伴認(rèn)知,、精神和行為異常的嗜睡,。一次典型的發(fā)作期持續(xù)10天左右(2.5~80天),少數(shù)持續(xù)幾周至幾個(gè)月,,發(fā)作期每天睡眠時(shí)間可長(zhǎng)達(dá)16~20小時(shí),,僅在進(jìn)食和大小便時(shí)醒來(lái)或起床。小濱的癥狀和這些很吻合,。 在發(fā)作期,,患者能被喚醒,,如強(qiáng)迫保持清醒,,患者易出現(xiàn)激惹。這也是為什么小濱在睡眠實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)過(guò)程中,,盡管均為無(wú)創(chuàng)檢查,,而且醫(yī)護(hù)人員都很熱情的情況下,他依舊容易反復(fù)哭泣的原因,。 在發(fā)作期的清醒階段,,幾乎所有患者都表現(xiàn)為淡漠、疲憊,、迷糊,、講話及應(yīng)答遲鈍,。小濱每次發(fā)作即使“醒了”也目光呆板,不愿與親人朋友交流,,“賴在床上”不愿活動(dòng),,連游戲也沒(méi)興趣。 幾乎所有患者都會(huì)對(duì)周圍環(huán)境感知出現(xiàn)改變,,即不真實(shí)感,,感覺(jué)像做夢(mèng),被罩在泡泡里,,有身體與思維分離的不真實(shí)感,,異常、虛幻的視覺(jué),、聽(tīng)覺(jué),、觸覺(jué)、味覺(jué),、溫度覺(jué),、痛覺(jué)。一位30歲的患者曾描述“沖澡是可怕的體驗(yàn),,因?yàn)槲夷芸匆?jiàn)水流淌過(guò)身體,,卻感覺(jué)不到水的流動(dòng),也感覺(jué)不到溫度”,。 還有很多患者表現(xiàn)為貪食,,在國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道中多數(shù)患者表現(xiàn)為貪食,從第三版《睡眠障礙國(guó)際分類》上看,,仍有1/3的患者表現(xiàn)為厭食,,而小濱在發(fā)作期即表現(xiàn)為食量明顯減少。 有些患者在獨(dú)處和遇到陌生人時(shí)會(huì)出現(xiàn)性欲亢進(jìn)(半數(shù)左右,,主要是男性),、幼稚、抑郁(主要是女性),、焦慮,,有1/3的患者出現(xiàn)幻覺(jué)和妄想。13歲的小濱在監(jiān)測(cè)過(guò)程中有撫摸技師頭發(fā)的行為,,并說(shuō)“你真漂亮,,你嫁給我吧”,這些是與其年齡性格不相符的性行為表現(xiàn),;也曾自訴“有鬼來(lái)抓我”,,這是典型的幻覺(jué)。 嗜睡是起病時(shí)和發(fā)作開(kāi)始時(shí)的主要特征,,個(gè)別患者在發(fā)作期會(huì)出現(xiàn)明顯的無(wú)節(jié)制行為,。小濱在醫(yī)院監(jiān)測(cè)的那次剛好出現(xiàn)了這樣的癥狀,,如在眾人面前表演背誦古詩(shī),整理衣褲,,玩醫(yī)護(hù)人員的胸牌等,。 健忘、短暫的煩躁不安或伴失眠的情緒高漲可能是一次發(fā)作結(jié)束的信號(hào),。戲劇性的是,,在發(fā)作間歇期,患者的睡眠,、認(rèn)知,、情緒和進(jìn)食均正常。 Kleine-Levin綜合征很罕見(jiàn),,估計(jì)患病者在每百萬(wàn)人群中只有1~2例,。迄今為止,文獻(xiàn)中大概報(bào)告了來(lái)自各國(guó)的500份病例,,且?guī)缀蹙鶠榍嗄昴行?,男女比約為2︰1,81%的患者10~20歲起病,。首次發(fā)作前通常有流感等各種上呼吸道感染,,但復(fù)發(fā)時(shí)很少出現(xiàn)。其他少見(jiàn)的誘發(fā)事件包括飲酒,、頭顱損傷,、旅游和麻醉。從小濱的情況看,,首次發(fā)作前并無(wú)上呼吸道感染征兆,,但存在受驚嚇及可能的顱腦外傷,盡管小濱摔倒后父母未發(fā)現(xiàn)他有明顯的皮膚破損,,但鑒于時(shí)間久遠(yuǎn)和家屬對(duì)醫(yī)學(xué)知識(shí)理解的局限性,,不能完全除外顱腦損傷。 慶幸的是,,長(zhǎng)期研究顯示,,本病為良性病程,中位病程為14年,,但男性,、起病年齡小于12歲或超過(guò)20歲的患者,,若發(fā)作時(shí)出現(xiàn)性欲亢進(jìn),,則預(yù)示其病程更長(zhǎng)。而且發(fā)作時(shí)患者整日臥床酣睡會(huì)影響其社會(huì)活動(dòng),,像小濱一年發(fā)作兩三次,,很耽誤學(xué)業(yè),,加之在農(nóng)村很多人不理解這是一種病態(tài),各種謠言和異樣的眼光對(duì)青少年的心理健康更是不可忽視的問(wèn)題,。 由于Kleine-Levin綜合征非常罕見(jiàn),,一定程度上限制了對(duì)本病的深入研究,目前醫(yī)學(xué)尚無(wú)法解釋本病的病理生理學(xué),,西方一些國(guó)家將本病作為罕見(jiàn)病開(kāi)展了相應(yīng)研究,,法國(guó)和美國(guó)斯坦福大學(xué)的研究較為深入,法國(guó)的研究結(jié)果顯示,,鋰劑可減少發(fā)作的頻次,,縮短持續(xù)時(shí)間,而興奮性藥物能減緩發(fā)作期的嗜睡,,但是對(duì)患者認(rèn)知行為及發(fā)作時(shí)間無(wú)效,。 下面是一些可能有效的預(yù)防方式:勤洗手,避免病毒或細(xì)菌感染,;避免飲酒,,特別是存在睡眠剝奪時(shí);在發(fā)作期,,讓患者在家中休息,,保證環(huán)境安靜、安全,,避免打擾,。盡管我國(guó)目前對(duì)罕見(jiàn)疾病研究的支持還有不盡人意的地方,但是科學(xué)改變觀念,,請(qǐng)不要再把這樣的患者當(dāng)成是“鬼附身”,,更不要愚昧地請(qǐng)“大仙驅(qū)鬼”。 崔麗 遼寧醫(yī)學(xué)院呼吸病學(xué)(睡眠醫(yī)學(xué)方向)主任醫(yī)師,、碩士研究生導(dǎo)師,;畢業(yè)于第二軍醫(yī)大學(xué),獲臨床神經(jīng)科碩士學(xué)位,;2014年在美國(guó)匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院睡眠中心研修1年,;中華航空航天醫(yī)學(xué)會(huì)委員;中國(guó)睡眠研究會(huì)生物節(jié)律委員會(huì)委員,;中國(guó)老年學(xué)和老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)睡眠科學(xué)分會(huì)副主任委員,;空軍總醫(yī)院第九屆學(xué)術(shù)委員會(huì)青年委員;率先在國(guó)內(nèi)開(kāi)展了飛行人員的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征的診治及醫(yī)學(xué)鑒定方法研究,,并撰寫(xiě)了相應(yīng)國(guó)家軍用標(biāo)準(zhǔn),;2010年獲得軍隊(duì)科技進(jìn)步成果二等獎(jiǎng)。 登場(chǎng)書(shū)籍:《黑夜的魔力》 睡眠醫(yī)學(xué)是一個(gè)新興的學(xué)科,隨著它的發(fā)展,,逐漸揭示出許多疾患的深層次病因,。從表面看來(lái),人們的生活,、工作多是在白天進(jìn)行,,與黑夜中發(fā)生的睡眠似乎無(wú)關(guān)。孫書(shū)臣睡眠醫(yī)療團(tuán)隊(duì),,將工作中所遇到的離奇案例講述給大家,,并附上精彩的點(diǎn)評(píng),使廣大讀者得以加深對(duì)睡眠疾患的認(rèn)識(shí),,從而改善睡眠質(zhì)量,,為自己的健康保駕護(hù)航。把握這些規(guī)律,,幫助人們認(rèn)識(shí)疾病,,改善睡眠質(zhì)量,從而維護(hù)人類的健康,,正是睡眠醫(yī)學(xué)的精髓所在,。 養(yǎng)生正道 版權(quán)聲明 |
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