溶血（Hemolysis） 紅細(xì)胞破裂,，血紅蛋白逸出稱(chēng)紅細(xì)胞溶解,，簡(jiǎn)稱(chēng)溶血,。可由多種理化因素和毒素引起,。在體外,，如低滲溶液、機(jī)械性強(qiáng)力振蕩,、突然低溫冷凍（-20℃～—25℃）或突然化凍,、過(guò)酸或過(guò)堿，以及酒精,、乙醚,、皂堿、膽堿鹽等均可引起溶血,。

人血漿的等滲溶液為0.9%NaCl溶液,，紅細(xì)胞在低于0.45%NaCl溶液中，因水滲入,，紅細(xì)胞膨脹而破裂,，血紅蛋白逸出。在體內(nèi),，溶血可為溶血性細(xì)菌或某些蛇毒侵入,、抗原-抗體反應(yīng)（如輸入配血不合的血液）、各種機(jī)械性損傷,、紅細(xì)胞內(nèi)在（膜,、酶）缺陷、某些藥物等引起,。溶血性細(xì)菌,，如某些溶血性鏈球菌和產(chǎn)氣莢膜桿菌可導(dǎo)致敗血癥。瘧原蟲(chóng)破壞紅細(xì)胞和某些溶血性蛇毒含卵磷脂酶,，使血漿或紅細(xì)胞的卵磷脂轉(zhuǎn)變?yōu)槿苎蚜字?，使紅細(xì)胞膜分解。

●皮膚與鞏膜發(fā)黃

溶血癥嬰兒[1]皮膚和鞏膜（俗稱(chēng)白眼珠）明顯發(fā)黃,，常于出生后24小時(shí)內(nèi)或第2天出現(xiàn),，48小時(shí)內(nèi)迅速加重，血清膽紅素濃度急劇上升超過(guò)12～15mg/dl,，甚至達(dá)20mg/dl以上,。

●貧血

患兒均有輕重不等貧血，嚴(yán)重者可引起心力衰竭,，全身浮腫,。溶血示意圖●肝脾腫大

輕癥無(wú)明顯增大，重癥胎兒水腫時(shí)有明顯肝脾增大

●神經(jīng)癥狀

出現(xiàn)嗜睡,、拒奶,、四肢松軟,，繼而抽搐，表現(xiàn)為兩眼凝視,、眨服,、四肢陣陣發(fā)硬伸直，或全身角弓反張,，有時(shí)尖叫等表現(xiàn)即稱(chēng)核黃疸或膽紅素腦病,，常于血清膽紅素達(dá)20mg/dl以上時(shí)發(fā)生，是由于間接膽紅素進(jìn)入腦組織中,，損傷腦細(xì)胞所致,。

●發(fā)熱

溶血癥患兒常伴有發(fā)熱。

一,、紅細(xì)胞檢查

⒈ 外周血液常規(guī) 紅細(xì)胞計(jì)數(shù),、血紅蛋白含量減低,，血涂片中可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞,、異形紅細(xì)胞等。出現(xiàn)典型的異形紅細(xì)胞或自身凝集現(xiàn)象時(shí),，可提供溶血原因的線(xiàn)索,。

⒉ 血漿游離血紅蛋白測(cè)定意義 正常血漿只有微量游離血紅蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管內(nèi)溶血的重要指標(biāo),，如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿,、血型不合輸血反應(yīng)等。血管外溶血,，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥,，一般不增高。

⒊ 血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定（Hp）意義

A 血清結(jié)合珠蛋白降低見(jiàn)于：

⑴各種溶血性貧血,，包括血管內(nèi)或血管外溶血,；

⑵肝細(xì)胞損害、傳染性單核細(xì)胞增多癥,、先天性無(wú)結(jié)合珠蛋白血癥等,。

B 血清結(jié)合珠蛋白增高見(jiàn)于感染、組織損傷,、肝外阻塞性黃疸,、惡性腫瘤等。

⒋ 血漿高鐵血紅素白蛋白試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)有助于鑒別血管內(nèi)或血管外溶血,，陽(yáng)性表示嚴(yán)重血管內(nèi)溶血,。如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿時(shí)，出現(xiàn)一條高鐵血紅素白蛋白區(qū)帶,，而球形細(xì)胞增多癥系血管外溶血?jiǎng)t無(wú)此區(qū)帶,。

⒌ 尿液檢查

⑴尿膽原排出增多,；

⑵隱血試驗(yàn)陽(yáng)性，這是因?yàn)楫?dāng)血漿游離血紅蛋白顯著增高,，超過(guò)結(jié)合珠蛋白的量和腎小管再吸收功能時(shí),，出現(xiàn)的血紅蛋白尿；

⑶尿含鐵血黃素試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng),，是反映慢性溶血,，尤其是血管內(nèi)溶血。

⒍ 紅細(xì)胞壽命測(cè)定 是檢測(cè)溶血的可靠指標(biāo),，常用51Cr,、3P-DFP或二異丙基氟磷酸標(biāo)記紅細(xì)胞法，能反映紅細(xì)胞壽命的指數(shù),。此項(xiàng)測(cè)定顯示紅細(xì)胞壽命縮短表明有溶血,。

二、紅細(xì)胞增生檢查

⒈ 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多在5%～20%以上,。

⒉ 外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞,，主要是晚幼紅細(xì)胞。由于網(wǎng)織紅細(xì)胞及幼紅細(xì)胞的出現(xiàn),，故可表現(xiàn)大紅細(xì)胞增多,。

⒊ 骨髓幼紅細(xì)胞顯著增生，以中幼紅和晚幼紅細(xì)胞增生為主,，粒紅比例常發(fā)生倒置,。

三、紅細(xì)胞膜缺陷檢查

⒈ 紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)意義

⑴ 紅細(xì)胞滲透脆性增高見(jiàn)于：遺傳性球形細(xì)胞增多癥,、自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形細(xì)胞增多等,。

⑵ 紅細(xì)胞滲透脆性減低見(jiàn)于：缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血等,。

⒉ 紅細(xì)胞孵育滲透脆性試驗(yàn)意義 本試驗(yàn)對(duì)輕型遺傳性球形細(xì)胞增多癥的檢出敏感,，也見(jiàn)于丙酮酸激酶缺乏癥等酶缺陷的溶血性貧血。

⒊ 自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)意義

⑴ 遺傳性球形細(xì)胞增多癥,，在低滲鹽水中溶血顯著增強(qiáng),，加葡萄糖后溶血明顯糾正，加ATP后溶血明顯糾正,。

⑵ 先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血Ⅰ型（G-6-PD缺乏癥）,，低滲鹽水中正常或溶血稍增強(qiáng),，加葡萄糖后溶血部分糾正,，加ATP后溶血部分糾正。

⑶ 先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血Ⅱ型（PK缺乏癥），低滲鹽水中溶血顯著增強(qiáng),，加葡萄糖后溶血不能糾正,，加ATP后溶血明顯糾正。

哪些媽媽可能會(huì)生ABO血型不合的寶寶,？

1.病史中有自然流產(chǎn)史及前一胎新生兒黃疸史者,。 　

2.血型檢查為O型，其丈夫?yàn)锳,、B或AB型,。 　

3.O型血準(zhǔn)媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價(jià)較高者。 　

4.O型血準(zhǔn)媽媽孕期抗A(B)IgG效價(jià)>1:64者,。 　

5.孕期B超檢查,，嚴(yán)重溶血者可見(jiàn)胎兒皮膚水腫，肝脾腫大等,。 　

α溶血：細(xì)菌在血平板上培養(yǎng)時(shí),，菌落周?chē)纬傻莫M小（1～2mm）,、草綠色溶血環(huán),。α溶血環(huán)中的紅細(xì)胞未完全溶解?？尚纬搔寥苎h(huán)的細(xì)菌如甲型溶血性鏈球菌,、肺炎鏈球菌,。

臍狀菌落：肺炎球菌具有自溶酶,，培養(yǎng)時(shí)間稍久細(xì)菌發(fā)生自溶可使菌落中間凹陷成臍狀。由于肺炎球菌和甲型鏈球菌在血平板上都形成α溶血環(huán),，菌落形態(tài)相似,，因此臍狀菌落是區(qū)別兩者的依據(jù)之一。

β溶血：細(xì)菌在血平板上培養(yǎng)時(shí),，菌落周?chē)纬傻膶挻螅?～4mm）,、界限分明、完全透明的溶血環(huán),。β溶血環(huán)中的紅細(xì)胞完全溶解,。可形成β溶血環(huán)的細(xì)菌如乙型溶血性鏈球菌,、金黃色葡萄球菌等,。

γ溶血：就是不溶血。

⒈病史中有自然流產(chǎn)史及前一胎新生兒黃疸史者,。

⒉血型檢查為O型,，其丈夫?yàn)锳、B或AB型。

⒊O型血準(zhǔn)媽媽在孕前查出抗A或抗B抗體效價(jià)較高者,。

⒋O型血準(zhǔn)媽媽孕期抗A(B)IgG效價(jià)>1:64者,。

⒌孕期B超檢查，嚴(yán)重溶血者可見(jiàn)胎兒皮膚水腫,，肝脾腫大等,。

新生兒溶血的發(fā)生主要有以下兩種情況：

⑴母親是O型血者，胎兒是A型或B型者,，易患“ABO溶血癥”“ABO溶血癥”多在第二胎發(fā)生,，但也可部分發(fā)生在第一胎。如果O型血的母親在生育前輸過(guò)A或B或者AB血型的血,，或者有過(guò)流產(chǎn)史（母親產(chǎn)道破損,，被打掉胎兒的血液進(jìn)入體內(nèi)），母親會(huì)產(chǎn)生抗A或抗B抗體,。那么即使第一胎也有可能產(chǎn)生新生兒溶血癥,。

⑵母親是Rh陰性，胎兒是Rh陽(yáng)性,，易患“Rh溶血病”

Rh血型不合溶血一般在第二胎以后發(fā)生,，一胎比一胎加重，母親曾接受過(guò)Rh血型輸血可在第一胎發(fā)病,。

一般說(shuō)來(lái)Rh溶血者重,，ABO溶血者較輕。國(guó)內(nèi)以ABO系統(tǒng)不合引起溶血者較常見(jiàn),，其次為Rh血型不合引起的溶血,。

一、新生寶寶剛出生時(shí)就要做好各項(xiàng)工作

a.分娩時(shí),，就要做好新生兒的搶救準(zhǔn)備,。

b.胎兒娩出立即斷臍，減少抗體進(jìn)入寶寶體內(nèi),。

c.保留臍帶,，以備嚴(yán)重溶血病患兒換血用。

二,、對(duì)小寶寶的治療

ABO溶血病患兒主要表現(xiàn)為黃疸,、肝脾腫大、貧血,。臨床癥狀輕重差別很大,，輕者常與新生兒生理性黃疸相似，嚴(yán)重者可有明顯的癥狀,。新生兒出生后要嚴(yán)密觀(guān)察黃疸出現(xiàn)時(shí)間,，一般第2～3天,，嚴(yán)重者24小時(shí)內(nèi)就出現(xiàn)黃疸，并要注意黃疸加深速度,，如膽紅素濃度過(guò)高,，不及時(shí)處理可引起膽紅素腦病，以后影響智力,，所以ABO溶血病要及早治療,。

a.光照療法

光照療法是治療新生兒黃疸最簡(jiǎn)便有效的方法，它的優(yōu)點(diǎn)是退黃疸快,，副作用少,，皮膚黃疸接受光照后膽紅素可分解成水溶性，從腸道,、尿中排出體外,，從而降低血中膽紅素濃度，可避免膽紅素腦病的發(fā)生,。

副作用：光照療法時(shí)有的寶寶可出現(xiàn)一過(guò)性皮疹,，大便次數(shù)增多等輕微的副作用，這些癥狀不需要處理,，停光照后可自愈,。

b.藥物治療

黃疸較嚴(yán)重者可反復(fù)多次光照療法，同時(shí)加用藥物治療,?？捎靡种瓶乖磻?yīng)的藥物以減少繼續(xù)溶血，活躍肝細(xì)胞酶系統(tǒng),，可加速膽紅素代謝和排泄或阻止膽紅素在腸道的再吸收及中藥利膽退黃,。

C.補(bǔ)充鐵劑或輸血

絕大多數(shù)ABO溶血病的寶寶不需要換血，經(jīng)積極治療后預(yù)后良好,。新生兒ABO溶血病常同時(shí)伴有貧血,，其程度與溶血程度一致。輕度溶血者常貧血較輕,，嚴(yán)重溶血病患兒可有較重的貧血，可根據(jù)貧血程度給予補(bǔ)充鐵劑或輸血等相應(yīng)的治療,。

⒈有可能懷母兒血型不合溶血病的媽媽?zhuān)缭谠星氨徊槌鲅涂贵w效價(jià)高者可在孕前先進(jìn)行中藥治療來(lái)降低抗體,，預(yù)防懷孕后寶寶患ABO溶血病。

⒉孕后定期查抗體效價(jià),，第一次孕16周開(kāi)始查抗體,，第二次孕28～30周，以后2～4周查一次,，自抗體效價(jià)增高時(shí)開(kāi)始予孕婦口服中藥,，每日一劑至分娩。

⒊孕期診斷為血型不合溶血病者，在24,、30,、33周各進(jìn)行10天的綜合治療，以提高胎兒抵抗力,。

⒋自預(yù)產(chǎn)期前2周開(kāi)始口服肝酶誘導(dǎo)劑,，可加強(qiáng)胎肝細(xì)胞葡萄糖醛酸與膽紅素的結(jié)合能力，從而減少新生兒膽紅素腦病的發(fā)生

患新生兒溶血癥的寶寶會(huì)出現(xiàn)各種癥狀,，主要表現(xiàn)為黃疸,、肝脾腫大、貧血等,。癥狀輕的進(jìn)展緩慢,，全身狀況影響小,；嚴(yán)重的病情進(jìn)展快,，出現(xiàn)嗜睡、厭食,，甚至發(fā)生膽紅素腦病或死亡,。

黃疸 紅細(xì)胞破壞分解出來(lái)的膽紅素呈黃色，它可以分布于人體全身,，使機(jī)體組織的顏色變黃,，由于皮膚和鞏膜（俗稱(chēng)白眼珠）位于機(jī)體表面，發(fā)黃最為明顯,，也就是黃疸,。大多數(shù)新生兒出生后都會(huì)有黃疸的表現(xiàn)，但當(dāng)黃疸出現(xiàn)過(guò)早,、發(fā)展過(guò)快,，或血中膽紅素水平過(guò)高時(shí)，就要注意有發(fā)生溶血癥的可能,。溶血癥嬰兒的黃疸常于出生后24小時(shí)內(nèi)或第2天出現(xiàn),。

貧血 由于紅細(xì)胞破壞，患溶血癥的寶寶都有輕重不等的貧血,。

肝脾腫大 重癥溶血時(shí),，出現(xiàn)胎兒水腫并可有明顯肝脾增大，這種癥狀多見(jiàn)于Rh溶血病,。

膽紅素腦病 血中膽紅素水平過(guò)高時(shí)會(huì)損傷腦細(xì)胞,，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴(yán)重的合并癥,。一般發(fā)生在分娩后2～7天,，表現(xiàn)為黃疸加重,，患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如嗜睡,、喂養(yǎng)困難,、雙眼凝視、驚厥等,。如不及時(shí)治療,，可致死亡或有運(yùn)動(dòng)功能障礙、智能落后等后遺癥,。

發(fā)熱 發(fā)熱可能是小兒溶血后機(jī)體的一種反應(yīng),，也可能是較嚴(yán)重膽紅素腦病時(shí)。熱度也許不一定很高,，但如果是因后者而發(fā)生的,，說(shuō)明病情已比較嚴(yán)重。

爸爸媽媽也不需要太擔(dān)心

年輕的爸媽們也不用太擔(dān)心,，一般情況下ABO血型溶血癥狀很輕,，孩子出生后大多不需要特殊治療，只要及時(shí)進(jìn)行藍(lán)光照射和藥物治療,，孩子病情都可

解讀溶血性貧血

溶血性貧血是指紅細(xì)胞在不同原因下破壞加速而骨髓造血代償不足時(shí)所發(fā)生的一種貧血,。分為先天性和后天的，其共同臨床特征：

1,、貧血體征：無(wú)力,、心動(dòng)過(guò)速、勞力性呼吸困難,。

2,、溶血體征：黃疸（如急性溶血?jiǎng)t發(fā)生延遲）

3、慢性溶血體征：脾大,。三種體征是有聯(lián)系的：黃疸是溶血導(dǎo)致,，脾大可以加重溶血，進(jìn)一步加重貧血,。

辨證治療黃疸,，不僅很容易解決黃疸，還可以從根本上治療溶血,。一般認(rèn)為黃疸的發(fā)生主要是血清膽紅素含量增高,，而出現(xiàn)黃疸。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為濕熱或寒濕侵犯脾胃肝膽,，導(dǎo)致膽汁不循常道而外溢，浸溢肌膚而然,。如果單從以上兩種病因治療,，則有時(shí)有效,，有時(shí)無(wú)效。發(fā)生黃疸是很復(fù)雜的,，根據(jù)我臨床上大致分為十種類(lèi)型介紹：

⒈陰黃：黃色不明顯,，下身黃而上身不黃；小便夜間不舒服,，白天通利,。病因是輕微濕，治療宜用“去黃散”6-15克加茯苓,、澤瀉,、薏米之類(lèi)或五苓散。連服數(shù)劑即退,。

⒉陽(yáng)黃：黃色如金,，上身眼目盡黃，下身不黃,；白天小便不暢,，或痛或不痛，夜間正常,；病因是輕微濕,，治療宜用“去黃散”15-18克加升麻、橘梗,、茯苓,、花粉、麻黃芩等,，數(shù)劑即愈,。

⒊熱黃：口大渴，多飲反覺(jué)不快,，一身盡黃,；眼目發(fā)黃色淡，小便急數(shù)疼痛,，尿色如黃汁,。病因熱結(jié)膀胱。治療宜用“去黃散”15克加龍膽草,、梔子,、白芍、茯苓,、澤瀉等,，大熱泄黃疸亦除。

⒋寒黃：畏寒怕冷,、腹中疼痛,、按時(shí)緩解,；一身黃疸、眼目白,，小便清長(zhǎng),、夜間尤多。病因是寒結(jié)膀胱,。治療宜用“去黃散”3-6克加白術(shù)茯苓,、山藥、芡實(shí),、薏米,、附子等，溫命門(mén),，10-15劑痊愈,。

⒌濕黃：一身上下盡黃，眼目具黃,；身浮腫,、按之如泥；病因是水濕之病,。治療宜用“去黃散”12-15克加升麻,、牽牛子、車(chē)前子,、澤瀉等,，慢慢調(diào)理即愈。

⒍燥黃：胸前發(fā)黃病因是肺金燥極,，發(fā)于胸前,。治療宜用“去黃散”3克加麥冬、梔子,、白芍,、陳皮、天冬,、元參,、花粉、白芥子等,，數(shù)劑痊愈,。

⒎血黃：上下一身，眼目具黃,，發(fā)熱,、煩悶、腹痛。病因是血瘀,。治療宜用“去黃散”3-6克加丹皮,、牛膝,、當(dāng)歸,、梔子、川芎,、大黃等,，長(zhǎng)服即愈。

⒏氣黃：頭面多黃,、不發(fā)熱,、輕微活動(dòng)乏力、小便不數(shù),，大便燥,。病因是氣虛不能運(yùn)化。治療宜用“去黃散”12克加人參,、白術(shù),、茯苓、車(chē)前子等,，氣旺則愈,。

⒐新生兒黃疸：出生2-3天即可出現(xiàn)黃疸，10天左右達(dá)到高峰,。病因是胎兒感受孕母濕熱之氣,。治療宜用“去黃散”10克加梔子、郁金,、白術(shù),、雞內(nèi)金等7劑大部分痊愈。

⒑手足黃：身不黃手足反黃,。病因是濕熱壅閉與中焦,。治療宜用“去黃散”15克加白術(shù)、茯苓,、陳皮,、甘草等，慢慢調(diào)理可治愈,。

黃疸只要積極正確的中藥治療,，完全可以治愈的，溶血也會(huì)得到很大改善,，貧血改善,，脾臟有所回縮，血色素上升,，長(zhǎng)期無(wú)病生存,，乃至痊愈,。

原則是糾正貧血，防治心力衰竭,，降低血清膽紅素水平,，防治膽紅素腦病的發(fā)生。

一,、光照方法：未結(jié)合膽紅素在光的作用下,，變成水溶性異構(gòu)體，隨膽汁和尿排除體外,，從而降低血清膽紅素水平,，治療時(shí)嬰兒用黑布遮眼，除尿布外,，全身皮膚裸露持續(xù)光照1~2天,，少數(shù)可延長(zhǎng)3~4天，可獲得滿(mǎn)意療效,。

二,、換血療法：

目的：1、換出新生兒體內(nèi)致敏的紅細(xì)胞及抗體,，阻止溶血進(jìn)一步發(fā)展,；

2、換出血清膽紅素,，防止膽紅素腦?。?/p>

3,、糾正貧血,，防止心衰發(fā)生；

4,、如果Rh-孕婦過(guò)去輸入過(guò)Rh+血,，第一胎也可能發(fā)生Rh新生兒溶血病。給分娩72小時(shí)內(nèi)的Rh-初產(chǎn)婦注射抗Rh（抗D）免疫球蛋白,，可防止其在第二胎發(fā)生Rh新生兒溶血病,。也可用換血療法治療。

三,、其他療法：補(bǔ)充白蛋白,、糾正酸中毒可減少血中游離的未結(jié)合膽紅素，可減少膽紅素腦病的發(fā)生,。

四,、糾正貧血：如貧血嚴(yán)重需輸血治療時(shí)，開(kāi)始應(yīng)少量輸血，確信輸血后未加重溶血,，方可繼續(xù)按需要量輸入,。