皰疹頓挫性面癱（Zoster sine herpete facial palsy）也叫做不典型皰疹性面癱,，同亨特綜合征一樣,，是由水痘-帶狀皰疹病毒（varicella-zostervirus，VZV）引起的急性周圍性面癱,。常伴隨耳,、咽及頭頸部疼痛，眩暈,、聽(tīng)力下降等癥狀,，但不伴有典型耳部皰疹的出現(xiàn)。皰疹頓挫性面癱可見(jiàn)于任何發(fā)病年齡,，也有報(bào)道其多見(jiàn)于青壯年,。發(fā)病在性別間無(wú)明顯差異。它是一種常見(jiàn)病,，因?yàn)槎繘](méi)有皰疹而常常被誤診為貝爾面癱,。Kihei Terada則認(rèn)為該比例為8%-25%。近年來(lái)N Julian等人認(rèn)為貝爾面癱的發(fā)病率為20/10萬(wàn),，而貝爾面癱中約1/3是被誤診的頓挫性面癱,，他認(rèn)為頓挫性面癱發(fā)病率約為6.67/10萬(wàn)。而2015年Moassd Abdel-Aziz等人對(duì)兒童的前瞻性研究中,，有36.6%的皰疹頓挫性面癱患者開(kāi)始誤診為貝爾面癱,。另外，S.Murakami等學(xué)者對(duì)325例亨特綜合征患者的研究中,，有大約1/3的患者在面癱出現(xiàn)的2-14天后耳部皰疹才出現(xiàn),，導(dǎo)致部分患者開(kāi)始誤認(rèn)為貝爾面癱。綜上可見(jiàn)其誤診率較高,。并且由于該病的發(fā)病機(jī)理是以病毒對(duì)面神經(jīng)結(jié)構(gòu)的破壞為主,，所以療效要比貝爾面癱差，如果能在發(fā)病早期及時(shí)把此病鑒別出來(lái),，積極地采取抗病毒治療,，可能對(duì)提高面癱患者的治愈率有一定幫助。

皰疹頓挫性面癱是1907年Widal首先發(fā)現(xiàn),，當(dāng)時(shí)稱這種急性周圍性面癱伴隨耳內(nèi)劇烈疼痛的臨床表現(xiàn)為“zona frusta”,，1916年Weber描述并命名為皰疹頓挫性面癱,，這種急性周圍型面癱，常伴隨耳,、舌等部位的麻木或者劇烈疼痛,，伴有眩暈，聽(tīng)力下降,，聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏,，味覺(jué)消失等癥狀。同亨特綜合征一樣,，多為潛伏在膝狀神經(jīng)節(jié)的VZV病毒再次復(fù)活感染所致,。面癱急性發(fā)作，病變常累及一側(cè),。受涼,、疲憊可為其誘因。Ho Yun Lee等人的研究中,，認(rèn)為感染的神經(jīng)支配區(qū)域可出現(xiàn)針刺感,，繼而出現(xiàn)典型疼痛，而亨特綜合征的病人會(huì)出現(xiàn)該區(qū)域皮膚皰疹樣改變,。研究者認(rèn)為典型頓挫性面癱患者均出現(xiàn)耳周疼痛,，多劇烈，而亨特綜合征患者72.2%出現(xiàn)疼痛,，貝爾面癱中32%出現(xiàn)疼痛,。皰疹頓挫性面癱的愈后較貝爾面癱差。研究者認(rèn)為排除其它疾病導(dǎo)致的急性周圍性面癱患者,，若出現(xiàn)單側(cè)頭面部局部劇痛,，即使未出現(xiàn)皮膚皰疹改變，也可初步考慮為頓挫性面癱,。另外,，區(qū)別與貝爾面癱不同的另一個(gè)重要的特征是，病情在早期可出現(xiàn)惡化,，開(kāi)始恢復(fù)的時(shí)間較貝爾面癱晚,，同時(shí)最后的恢復(fù)程度也較貝爾面癱差。N Julian Holland等人強(qiáng)調(diào),，在耳部皰疹出現(xiàn)之前皮節(jié)區(qū)的疼痛及感覺(jué)麻木是皰疹性神經(jīng)痛,，提示很可能感染了水痘-帶狀皰疹病毒，而且是早期提示感染該病毒的唯一征象,。以上這些臨床表現(xiàn)都會(huì)為皰疹頓挫性面癱的診斷提供重要的線索,。

急性周圍性面癱的病因有很多，而感染是很重要的一個(gè)病因，大家熟知的中耳炎,、萊姆病及病毒感染都可引起面癱,。水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒-1型（HSV-1）是引起急性周圍性面癱的最常見(jiàn)的病因。皰疹頓挫性面癱：同對(duì)亨特綜合征的研究一致,，皰疹頓挫性面癱的發(fā)生和膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)水痘-帶狀皰疹病毒復(fù)活感染相關(guān),。R.Zainine，M.Sellami等學(xué)者認(rèn)為膝狀神經(jīng)節(jié)潛伏的VZV病毒復(fù)活引起免疫反應(yīng),，繼而出現(xiàn)神經(jīng)的水腫,，在面神經(jīng)骨管內(nèi)嵌頓、壓迫,，從而出現(xiàn)乏氧狀態(tài),，最后神經(jīng)壞死。有學(xué)者認(rèn)為在亨特綜合征和皰疹頓挫性面癱中水痘-帶狀皰疹病毒的檢出率及復(fù)制最高峰都沒(méi)有明顯差異,，二者在唾液中的檢出率為58%和59%。AO Grobbelaar,，ACS Woollard等學(xué)者提出,，感染水痘-帶狀皰疹病毒后皰疹的出現(xiàn)與否和粘膜區(qū)域的細(xì)胞免疫反應(yīng)相關(guān)，但是目前這個(gè)假說(shuō)還未證實(shí),。在Ho Yun Lee等人的研究中,，皰疹頓挫性面癱酶聯(lián)免疫吸附法（ELISA）的檢出率為74.3%，PCR檢出率為58.8%,。但是考慮正常人血液中水痘-帶狀皰疹病毒抗體的滴度也可以升高,，所有酶聯(lián)免疫吸附法在診斷方面還是有限制。S.Murakami等學(xué)者認(rèn)為,，PCR在皰疹頓挫性面癱的診斷中檢出率更高,，尤其是耳周皰疹流出的分泌物做水痘-帶狀皰疹病毒DNA的PCR檢測(cè)。但Stjernquist-Desatnik等學(xué)者認(rèn)為考慮病毒復(fù)制在面癱出現(xiàn)之后就開(kāi)始逐漸下降,，所有用唾液,、淚液、腦脊液,、耳周皰疹分泌液及肌肉活檢等方法做病毒PCR檢測(cè)是不穩(wěn)定的,。

MarcH.Hohman等學(xué)者提出，盡管有電生理檢測(cè),、影像學(xué)及血液學(xué)等方法可以幫助診斷,，但急性周圍性面癱的診斷主要依賴臨床病史及臨床表現(xiàn)。

對(duì)于亨特綜合征的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)：急性周圍性面癱,，耳,、軟腭或舌出現(xiàn)典型皰疹，同側(cè)耳、舌,、咽部或頭面部其它部位出現(xiàn)劇烈疼痛感,。常常伴隨眩暈、聽(tīng)力下降,、耳鳴,，甚至其它顱神經(jīng)感染癥狀。面神經(jīng)電圖（ENOG）可見(jiàn)患側(cè)面神經(jīng)振幅較健測(cè)明顯降低,。與皰疹頓挫性面癱的發(fā)病機(jī)制類似,，根據(jù)仔細(xì)的詢問(wèn)病史及臨床表現(xiàn)鑒別不難。

皰疹頓挫性面癱：Ho Yun Lee等學(xué)者認(rèn)為血清中有anti-VZV IgM,，或anti-VZV IgG滴度4倍以上的無(wú)皰疹急性周圍性面癱,，即可診斷為皰疹頓挫性面癱。C J Sweeney,，D H Gilden等學(xué)者提出若血清中VZV病毒抗體高于正常的4倍,，或者在皮膚、外周血單核細(xì)胞,、腦脊液等PCR檢測(cè)出VZV DNA,，或者聽(tīng)力下降20db以上、患者出現(xiàn)客觀的眩暈癥狀,，即可診斷為皰疹頓挫性面癱,。除了以上提到的客觀診斷指標(biāo)，目前我們臨床中診斷主要根據(jù)患者的臨床特征：急性周圍性面癱,，伴隨耳,、舌、咽部或同側(cè)頭面部其它部位劇烈疼痛,，聽(tīng)力下降,，眩暈，伴或不伴有其它顱神經(jīng)感染癥狀,。在排除其它病因如亨特綜合征,、腫瘤、外傷,、膽脂瘤等明確診斷后即可診斷該病,。除了劇烈疼痛、聽(tīng)力下降,、眩暈等癥狀,，MarcH.Hohman等學(xué)者也提出了皰疹頓挫性面癱和貝爾面癱的另一個(gè)區(qū)別是前者很少有復(fù)發(fā)性。

Murakami S,，Mizobuchi M和Donald H.Gilden等學(xué)者認(rèn)為貝爾面癱的發(fā)生和HSV-1病毒有一定的關(guān)系,，但是病毒損害神經(jīng)的機(jī)制仍不是很明確,。也有試驗(yàn)證實(shí)貝爾面癱患者的血漿內(nèi)皮素水平明顯高于正常人，而血漿內(nèi)皮素升高導(dǎo)致面神經(jīng)供血小動(dòng)脈收縮,、痙攣,，面神經(jīng)因此缺血、水腫,。目前對(duì)于貝爾面癱血清學(xué)檢測(cè)HSV病毒不是常規(guī),，所以診斷主要依據(jù)病史。首先明確是周圍性面癱,，然后在排除其它可引起周圍性面癱的疾病后（如中耳炎,、帶狀皰疹、外傷,、聽(tīng)神經(jīng)瘤,、面神經(jīng)瘤、腮腺疾?。?，貝爾面癱可診斷。所以部分皰疹頓挫性面癱或早期還未出現(xiàn)典型皰疹的亨特綜合征與貝爾面癱鑒別起來(lái)不是很容易,，需要仔細(xì)詢問(wèn)病史,，有條件者可行化驗(yàn)檢查，追蹤水痘-帶狀皰疹病毒DNA或者抗體指標(biāo),。

對(duì)于皰疹頓挫性面癱的治療越早越好，來(lái)阻止水痘-帶狀皰疹病毒的復(fù)制以及減少隨后出現(xiàn)的面神經(jīng)病理改變,。進(jìn)而加快面肌恢復(fù),，預(yù)防并減少并發(fā)癥和后遺癥的出現(xiàn)。

Ho Yun Lee等學(xué)者的前瞻性研究中,，將患病1周內(nèi)的66名皰疹頓挫性面癱患者分為倆組,，分別給予糖皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素-抗病毒藥物治療，并追蹤隨訪1周,、2周,、3個(gè)月及6個(gè)月，結(jié)果顯示后組的患者一直在恢復(fù),，而前者在3到6個(gè)月恢復(fù)不明顯,。

來(lái)自哈弗醫(yī)學(xué)院的MarcH.Hohman等學(xué)者認(rèn)為，不論是亨特綜合征,，還是皰疹頓挫性面癱,，急性期的最主要治療方案就是給予足量的抗病毒藥物以及激素消腫，還有眼睛的保護(hù),。然而靜脈和口服藥物之間無(wú)明顯區(qū)別,，考慮靜脈全身給藥副作用較大，推薦口服給藥。而對(duì)于貝爾面癱,，早期給予抗病毒藥物的效果并不明確,，牛春生等人的研究中，潑尼松龍聯(lián)合伐昔洛韋并未顯著提高12個(gè)月時(shí)面癱痊愈率,，也未降低12個(gè)月時(shí)聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)比列,，表明潑尼松龍聯(lián)合伐昔洛韋與單一使用潑尼松龍相比無(wú)明顯優(yōu)勢(shì)。

對(duì)于病程超過(guò)14天,，藥物保守治療無(wú)效的完全性面癱患者,，可行神經(jīng)電圖檢查，神經(jīng)變性數(shù)量大于90%的患者,，即可行面神經(jīng)減壓術(shù),。同時(shí)，也有些學(xué)者認(rèn)為早期對(duì)重癥患者實(shí)行面神經(jīng)次全程減壓術(shù)可明顯改善患者愈后,。本研究同意以上觀點(diǎn),，病程超過(guò)14天的完全性面癱患者，若正規(guī)藥物治療2周仍沒(méi)有明顯效果,，推薦行面神經(jīng)電圖和面神經(jīng)F波檢查,，若神經(jīng)電圖顯示神經(jīng)損害90%以上，或者F波不存在,，推薦行面神經(jīng)次全程減壓術(shù),。早期除了以上主要治療方法，MarcH.Hohman等學(xué)者也提出了,，可以給予一些物理治療,。另外，N Julian Holland認(rèn)為經(jīng)過(guò)循證醫(yī)學(xué)證明有效的治療方法還包括給予促神經(jīng)生長(zhǎng),、神經(jīng)生長(zhǎng)材料等藥物,，肉毒素及面肌訓(xùn)練。MarcH.Hohman對(duì)于后期出現(xiàn)聯(lián)動(dòng)等后遺癥,，仍然可以有不同的手術(shù)可以幫助治療,。

In Sup Kim，Seung-Ho Shin等多數(shù)學(xué)者提出,，亨特綜合征的病因和膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)潛伏的水痘-帶狀皰疹病毒復(fù)活再次感染相關(guān),，病毒感染引起免疫反應(yīng)，繼而出現(xiàn)神經(jīng)的水腫,。水腫及病變區(qū)域主要位于膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū),，所以面神經(jīng)減壓的范圍主要強(qiáng)調(diào)該區(qū)域。在減壓術(shù)中顯微鏡下打開(kāi)面神經(jīng)神經(jīng)管,，見(jiàn)蒼白的神經(jīng)疝出,，血供逐漸恢復(fù),，高倍顯微鏡下可見(jiàn)粉色面神經(jīng)表面的血管紋理。皰疹頓挫性面癱患者的病因,、發(fā)病機(jī)制同亨特綜合征相同,。在臨床中，我們發(fā)現(xiàn)皰疹頓挫性面癱患者顳骨高分辨CT下面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)區(qū)骨管也較健側(cè)腫脹明顯,，手術(shù)中也很好的應(yīng)證這一征象,。綜合考慮，推斷其手術(shù)減壓范圍也較亨特綜合征類似,。Yanagihara N等學(xué)者還發(fā)現(xiàn)亨特綜合征的面神經(jīng)腫脹程度較貝爾面癱更嚴(yán)重,，持續(xù)時(shí)間也更長(zhǎng)。而大量研究表明,，貝爾面癱面神經(jīng)的腫脹主要位于鼓室段和乳突段,，主要行該區(qū)域的減壓。

貝爾面癱愈后相對(duì)較好,，70%的病人可自行愈合,，不需要任何治療。大約1/6的病人會(huì)遺留中到中度的面弱,、攣縮,、聯(lián)動(dòng)或者半面痙攣等后遺癥。貝爾面癱中不完全性面癱的病人,，愈后較好,，大約94%可接近完全恢復(fù)。然而感染水痘-帶狀皰疹病毒的病人恢復(fù)較差,。包括典型帶狀皰疹的病人和皰疹頓挫性面癱的病人,。不需要任何治療方法就能治愈的貝爾面癱病人，一般在3周內(nèi)便開(kāi)始恢復(fù),。如果3周內(nèi)沒(méi)有任何恢復(fù)，則需要干預(yù),，這時(shí)給予及時(shí)的藥物治療貝爾面癱一般恢復(fù)較好,，只有大約10%的貝爾面癱病人需要手術(shù)治療。而皰疹頓挫性面癱的病人,，很少有不需要干預(yù)的病人,，即使早期給予足量的抗病毒及激素等治療，或者同樣給予面神經(jīng)次全程減壓手術(shù),，皰疹頓挫性面癱病人愈后也較貝爾面癱差,。另外張愛(ài)萍，楊仕明等人提出,，耳帶狀皰疹綜合征在臨床上大部分都有聽(tīng)力的下降,，面癱的恢復(fù)隨聽(tīng)力改善有不同的變化,，患者平均言語(yǔ)頻率提高明顯者預(yù)示面神經(jīng)恢復(fù)較好。

綜上可知,，皰疹頓挫性面癱和貝爾面癱,，不論是病因、發(fā)病機(jī)制還是治療及愈后方面都不同,，所以臨床中二者的鑒別診斷尤為重要,。

中華耳科學(xué)雜志  2016年3月第14卷第2期

作者：趙琨 李健東 趙亮 于春剛 李楊 王杰（首都醫(yī)科大學(xué)電力教學(xué)醫(yī)院耳鼻喉科）