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一、患者信息及影像 患者：男性,，20歲 主訴： 頭痛,、聲音嘶啞4個(gè)月。 現(xiàn)病史： 4月前出現(xiàn)聲音嘶啞,，3月前出現(xiàn)左側(cè)頭痛及惡心,、不適癥狀,，2月前處飲水嗆咳,，漸進(jìn)性加重。無癲癇發(fā)作,，無發(fā)熱,，無肢體活動障礙，無面聽神經(jīng)功能障礙,，偶有左頸肩部不適,。飲食、二便正常,，睡眠,、精神可。 既往史： 無 實(shí)驗(yàn)室檢查： 無 超聲： 無 CT/MRI掃描： 腦MR檢查：MR檢查設(shè)備為GE Discovery MR750 3.0T磁共振,，患者采取仰臥位,，掃描范圍自顱頂至顱底，常規(guī)掃描層厚為4mm,、層間隔0.4mm,。 查體： 專科檢查：IX,、X左側(cè)軟腭抬舉無力,，左側(cè)咽反射遲鈍。XI左側(cè)左頸、聳肩較對側(cè)略微遲鈍,、乏力,。XII伸舌偏左，左側(cè)舌肌萎縮,。 二,、病例問答挑戰(zhàn) 醫(yī)看 答案解讀：A 解析：此題主要考查影像解剖知識。病變位于左側(cè)顱底,，與A,、B、C,、D四個(gè)解剖結(jié)構(gòu)均有可能有關(guān),，具體是哪一個(gè)，需要仔細(xì)甄別,。首先橋小腦角區(qū)位于此病變的上方層面,，與此病變幾乎無直接關(guān)系，故首先被排除,。顳骨巖部,、頸靜脈孔、舌下神經(jīng)管均被腫物侵犯,，但病變的主體,、中心位于頸靜脈孔，其向上侵犯了顳骨巖部,，向下侵及舌下神經(jīng)管,，故正確答案為A。若此題為多選題,，則A,、B、D均為正確答案,。 根據(jù)臨床表現(xiàn)及MR表現(xiàn),，還有哪個(gè)部位肯定受侵了（單選） A 左側(cè)頸內(nèi)動脈 B 左側(cè)顳骨巖部 C 左側(cè)橋小腦角區(qū)（CPA） D 左側(cè)舌下神經(jīng)管區(qū) 答案解讀：D 解析：此題既要從影像表現(xiàn)上找依據(jù)，又要密切結(jié)合患者臨床表現(xiàn),。通過上一題的分析,，已經(jīng)得出病變與橋小腦角區(qū)沒有關(guān)系，可能侵犯顳骨巖部及舌下神經(jīng)管,，同時(shí)把左側(cè)的頸內(nèi)動脈向前內(nèi)側(cè)推壓,，即可能侵犯此三者。但是不是肯定侵犯了,，還要看臨床表現(xiàn),。XII伸舌偏左,，左側(cè)舌肌萎縮，提示舌下神經(jīng)有受侵,，而舌下神經(jīng)從舌下神經(jīng)管出顱,，故肯定受侵的結(jié)構(gòu)是舌下神經(jīng)管。 根據(jù)MR平掃的影像學(xué)表現(xiàn),，最可能的診斷是（單選） A 頸靜脈球瘤 B 神經(jīng)鞘瘤 C 腦膜瘤 D 脊索瘤 答案解讀：B 解析：頸靜脈孔區(qū)最常見的腫瘤分別是頸靜脈球瘤,、神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤，少見的腫瘤十分多,，有軟骨肉瘤,、脊索瘤、軟骨母細(xì)胞瘤,、顳骨鱗癌,、轉(zhuǎn)移瘤等。本例在T1WI呈低信號,，在T2WI上呈高亮信號,，在T2WI/FLAIR上呈高低混雜信號，說明其內(nèi)部有囊變的區(qū)域,。這些表現(xiàn)與腦膜瘤T1WI等信號,、T2WI等信號的特點(diǎn)不符。頸靜脈球瘤在T2WI上呈為高信號,，但少高亮信號,，并且典型的頸靜脈球瘤在T2WI上可以看見多發(fā)流空的小血管，即“鹽-胡椒”征,，與此病例表現(xiàn)不符,。而神經(jīng)鞘瘤既有可以有囊變,，又是此部位第二高發(fā)腫瘤,，故應(yīng)選B。 圖為同一患者增強(qiáng)后磁共振圖像,，根據(jù)MR平掃,、增強(qiáng)的表現(xiàn)，最可能的診斷是（單選） A 頸靜脈球瘤 B 神經(jīng)鞘瘤 C 腦膜瘤 D 脊索瘤 答案解讀：D 解析：補(bǔ)充資料為增強(qiáng)磁共振圖像,，頸靜脈球瘤應(yīng)為均勻明顯強(qiáng)化,，神經(jīng)鞘瘤為均勻強(qiáng)化伴或不伴有片狀無強(qiáng)化囊變區(qū)，腦膜瘤應(yīng)為均勻強(qiáng)化伴或不伴有腦膜尾征,，轉(zhuǎn)移瘤一般以實(shí)性為主較少有不規(guī)則無強(qiáng)化區(qū),。只有脊索瘤可以出現(xiàn)此類蜂窩狀強(qiáng)化，而且頸靜脈孔區(qū)是中線以外脊索瘤較為好發(fā)的區(qū)域,。 病理診斷：左側(cè)頸靜脈孔區(qū)脊索瘤 三,、診斷分析思路 顱底解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,，孔道眾多，是影像診斷的難點(diǎn),。同時(shí)此區(qū)域發(fā)生病變往往都伴有相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，這也給我們的診斷提供了一些線索。本病例的臨床特點(diǎn)就是有IX-XII的后組顱神經(jīng)癥狀,，即使不看磁共振圖像,，我們也應(yīng)該想到可能是左側(cè)頸靜脈孔區(qū)、舌下神經(jīng)管區(qū)有病變,，因?yàn)镮X,、X、XI顱神經(jīng)從頸靜脈孔出顱,，XII顱神經(jīng)從舌下神經(jīng)管出顱,，磁共振表現(xiàn)也證實(shí)了此點(diǎn)。確定了頸靜脈孔區(qū)病變后就需要相對容易了,，可以從頸靜脈孔區(qū)的常見腫瘤和少見腫瘤中一一排查,、分析,。  （１）發(fā)現(xiàn)病變與認(rèn)證：無論是按頭顱進(jìn)行掃描還是按顱底或是顳骨進(jìn)行掃描,，左側(cè)頸靜脈孔區(qū)的腫瘤均不會被漏診。但如果只進(jìn)行平掃而不行增強(qiáng)掃描的,，病變的大部分特點(diǎn)無法顯示,，很難做出正確的診斷,。 （２）定位診斷：定位診斷對顱底腫瘤十分重要，不同部位有不同的好發(fā)病變,。本病例定位為顱底腦外的病變,，跨顱內(nèi)外生長，主要位于左側(cè)頸靜脈孔區(qū),，侵犯了顳骨巖部及舌下神經(jīng)管,，同時(shí)相應(yīng)的臨床癥狀也證實(shí)了這點(diǎn)。而此區(qū)域最常見的腫瘤分別是頸靜脈球瘤,、神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤,，少見的腫瘤十分多，有軟骨肉瘤,、脊索瘤,、軟骨母細(xì)胞瘤、顳骨鱗癌,、轉(zhuǎn)移瘤等,。 （３）定性診斷：本病例的磁共振特點(diǎn)是T1WI呈低信號，在T2WI上呈高亮信號,，在T2WI/FLAIR上呈高低混雜信號,，說明其內(nèi)部有囊變的區(qū)域,，增強(qiáng)掃描呈混雜蜂窩狀強(qiáng)化。這些表現(xiàn)與最常見的三種腫瘤均不符,，只能從少見病變中分析,。而只有脊索瘤最為符合。 四,、診斷與鑒別診斷 第一,，是正確的定位頸靜脈孔區(qū)腫瘤。第二,，要認(rèn)識到此部位常見的腫瘤分別是頸靜脈球瘤,、神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤，少見的腫瘤十分多,，有軟骨肉瘤,、脊索瘤、軟骨母細(xì)胞瘤,、顳骨鱗癌,、轉(zhuǎn)移瘤等。第三,，分析其磁共振表現(xiàn),，T2WI高亮信號，增強(qiáng)掃描混雜,、蜂窩狀強(qiáng)化,，排除頸靜脈球瘤、神經(jīng)鞘瘤,、腦膜瘤常見腫瘤,，診斷脊索瘤并不十分困難。  （1）頸靜脈球瘤：T1WI序列病灶呈等,、略低或混雜信,，T2WI呈高、低混雜信號,，在相對高信號的腫瘤背景內(nèi)間有扭曲的條索狀低信號區(qū),，即“鹽和胡椒”征,為瘤內(nèi)擴(kuò)張血管流空,，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化,，可顯示直徑僅數(shù)毫米的頸靜脈球瘤，強(qiáng)化高峰約在150s時(shí)出現(xiàn),。
（2）神經(jīng)鞘瘤：T1WI上呈等低信號,，在T2WI上呈高亮信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,，部分可以囊變,，部分呈啞鈴狀跨顱內(nèi)外生長,。
（3）腦膜瘤：T1WI上呈等信號，在T2WI上呈等信號強(qiáng),，增強(qiáng)掃描明顯,、均勻強(qiáng)化，部分可見腦膜尾征,。
病例供稿：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院 趙燕風(fēng) 對于頸靜脈孔區(qū)的病變,，HRCT為首選，CT可評價(jià)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的變化,，對于初步判斷腫瘤的性質(zhì)非常重要,。頸靜脈孔變異較大，可有位置和大小的變異,，但是頸靜脈管壁光滑完整,，雙側(cè)對稱。如果管壁不完整,，受侵蝕,，骨質(zhì)破壞，常見于頸靜脈球瘤,、轉(zhuǎn)移瘤,。頸靜脈管壁擴(kuò)大，邊界清晰,，常見于神經(jīng)源性腫瘤,。如果管壁不規(guī)則，局部骨質(zhì)肥厚,，常見于腦膜瘤,。該例病變沒有CT，比較遺憾,。MRI上主要表現(xiàn)為左側(cè)頸靜脈孔區(qū)腫物,，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀,，邊界尚清,，壓迫左側(cè)舌下神經(jīng)管，提示病變的良性生物學(xué)行為,。病變呈長T1長T2信號影,，內(nèi)部T2WI上可見多發(fā)分隔，未見胡椒鹽征（常見于頸靜脈球瘤）,，未見明顯囊變（常見于神經(jīng)鞘瘤）增強(qiáng)檢查呈花瓣樣強(qiáng)化,。符合該例的病變特征的常見腫瘤是脊索瘤。脊索由于起源于胚胎殘余,，早期一般具有包膜,，附近常有碎骨片及死骨,，胞漿內(nèi)有明顯的空泡，腫瘤的間質(zhì)中有纖維間隔,，且有多量的粘液積聚,。CT上可見腫瘤組織的鈣化及分隔，MRI表現(xiàn)為粘液樣長T1長T2信號影,，可呈延遲花瓣樣強(qiáng)化,。 點(diǎn)評專家：天津市第一中心醫(yī)院放射科 夏爽教授 醫(yī)看 參考文獻(xiàn)： 1. Lowenheim H, Koerbel A, Ebner FH, Kumagami H, Ernemann U, Tatagiba M. Differentiating imaging findings in primary and secondary tumors of the jugular foramen. Neurosurg Rev 2006;29:1-13. 2. Bakar B. Jugular foramen meningiomas: review of the major surgical series. Neurol Med Chir (Tokyo) 2010;50:89-97. 3. Ramina R, Neto MC, Fernandes YB, Aguiar PH, de Meneses MS, Torres LF. Meningiomas of the jugular foramen. Neurosurg Rev 2006;29:55-60. 4. Takahashi M, Adachi T, Sako K. Dumbbell-shaped jugular foramen schwannoma. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997;254:474-7. 5. Lustig LR, Jackler RK. The variable relationship between the lower cranial nerves and jugular foramen tumors: implications for neural preservation. Am J Otol 1996;17:658-68. 6. Iwasaki K, Kondo A. Accessory nerve neurinoma manifesting with typical jugular foramen syndrome. Neurosurgery 1991;29:455-9. |
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