肺朗格漢斯組織細胞增生癥（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表現(xiàn)為多發(fā)囊腫和小結節(jié),。囊腫為最常見表現(xiàn),，而結節(jié)幾乎總是與囊腫伴行。囊腫不累及肺 底（圖1?圖4）且通常呈不規(guī)則形,。囊壁的范圍可從相對厚壁到幾乎看不到,。典型肺結節(jié)直徑為1?5mm,也不累及肺底。典型結節(jié)在疾病早期較多（圖1）,而晚期以囊腫為主（圖1?圖4）,。

僅根據CT典型表現(xiàn)即可做出PLCH的診斷,。戒煙可使病變消退。

PLCH是一種好發(fā)于年輕成人的少見疾病,，幾乎所有患者（90%?100%）為正在吸煙者,。約 1/4患者無癥狀，僅經影像學檢查發(fā)現(xiàn),。出現(xiàn)癥狀時一般較輕,，即使X線檢查上有彌漫受累。癥狀包括咳嗽,、發(fā)熱和體重減輕,。10%?20%患者出現(xiàn)自發(fā)性氣胸。

結節(jié)為主要表現(xiàn)時,，主要鑒別應考慮塵肺,、肉芽腫性疾病（包括結節(jié)?。┖腿庋磕[感染,。與塵肺和結節(jié)病比PLCH淋巴結腫大少見。結節(jié)病中的結節(jié)呈淋巴管周圍分布,。肉芽腫感染可為空洞,，但不呈典型的不規(guī)則形囊腫,。囊腫為主要表現(xiàn)時，主要鑒別考慮淋巴管肌瘤?。↙AM）,。然而，LAM 為一種肺部彌漫性囊腫疾病,，而PLCH的囊腫不累及肺底,。其他肺部囊性疾病如淋巴細胞型間質性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他臨床和（或）影像表現(xiàn)可供鑒別。

在吸煙者中,，上肺結節(jié)和不規(guī)則囊腫并存且肺底未受累是PLCH不可缺少的特異性表現(xiàn),。