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漿細(xì)胞相關(guān)腫瘤(7)

 微笑如酒 2017-07-28

先來(lái)看看意義未明的單克隆Gamma球蛋白血癥(MGUS),這是患者沒(méi)有任何PCM,,淀粉樣變性,,WM以及其他淋巴增殖性疾病的證據(jù),也排除了可產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白的其他疾病,,但血或尿中出現(xiàn)了單克隆免疫球蛋白血癥的一種狀態(tài),。

1.分類:按照分泌M蛋白類型MGUS分為兩類IgM型nonIgM型(IgG,IgA或輕鏈型)。前者占15%,,通常具有淋巴漿樣細(xì)胞特點(diǎn),,可進(jìn)展為淋巴瘤,WM,,少許情況下進(jìn)展為輕鏈型淀粉樣變性,。大多數(shù)MGUS為后者,占85%,,具有漿細(xì)胞特點(diǎn),,可進(jìn)展為PCM或淀粉樣變性。

2.流行病學(xué):50歲以上人群中MGUS占3%,,70歲以上比例增至5%,,男性居多。與PCM的發(fā)病趨勢(shì)相符合,。

3.外周血和骨髓:外周血一般無(wú)明顯變化,,M蛋白量增加時(shí)紅細(xì)胞可出現(xiàn)緡錢(qián)狀排列;BM中漿細(xì)胞可輕度增加,,多呈小簇狀排列,,但一般不超過(guò)10%。

4.臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查:MGUS大多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn),,所以無(wú)明顯癥狀,,和冒煙性骨髓瘤的區(qū)別主要是M蛋白的量以及BM中漿細(xì)胞的比例較低,進(jìn)展為典型PCM的風(fēng)險(xiǎn)也較低。當(dāng)然一旦發(fā)現(xiàn)有明確終末臟器損傷即使M蛋白和漿細(xì)胞比例低于診斷標(biāo)準(zhǔn)也應(yīng)歸為PCM,。

5.風(fēng)險(xiǎn)分層MUGS惡性轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)并不相同,,對(duì)這些人群進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分層直接關(guān)系到患者的預(yù)后以及處置方法,包括如下方面(1)MGUS類型:IgM及IgA型轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)高于IgG,;(2)M蛋白的量,,>15g/L屬高風(fēng)險(xiǎn);(3)輕鏈比例:Kappa:lambda一般為2-3:1,,MGUS時(shí)該比例可正?;虍惓#惓r(shí)轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)增大,;(4)骨髓中異常漿細(xì)胞比例:骨髓中正常和異常漿細(xì)胞可同時(shí)存在,,一般認(rèn)為流式細(xì)胞檢測(cè)單克隆漿細(xì)胞比例>95%時(shí)轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)明顯增大;(5)遺傳學(xué):non IgM型MGUS可出現(xiàn)一些重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常,,但并不能區(qū)分MGUS和PCM,,盡管如此,伴有RAS和TP53突變以及MYC異常的MGUS明顯與疾病進(jìn)展有關(guān),。

一旦體檢查出了克隆性Ig增多,,接下來(lái)做什么,應(yīng)該是患者關(guān)心的問(wèn)題,,同時(shí)也是臨床醫(yī)生要做的,,說(shuō)說(shuō)我的個(gè)人理解(如不全面,有待商榷,。)

1.全面檢查:因?yàn)樾难芗膊。[瘤,,結(jié)締組織疾病,,皮膚疾病,內(nèi)分泌病,,肝病甚至一些神經(jīng)性疾病均可出現(xiàn)克隆性Ig升高,。腎移植或異基因骨髓移植后的年輕患者也可出現(xiàn)一過(guò)性寡克隆/單克隆Gamma球蛋白血癥

2.定期體檢:以上因素均排除后又沒(méi)有PCM癥狀時(shí)可診斷MGUS,,不管是哪種類型,,MGUS可看做是惡性腫瘤(淋巴瘤或骨髓瘤)的前期階段,患者可能終身不轉(zhuǎn)化為相應(yīng)的惡性病,,但他們患病的風(fēng)險(xiǎn)要高于正常人群,,并隨著年齡增長(zhǎng)而增加,所以盡管在此階段不需治療,,但定期檢查是必要的,,并根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)分層決定檢查的時(shí)間間隔。


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