今天我們學(xué)習(xí)一個病例：胎兒右室雙出口，如圖：

注：右室流出道舒張期切面顯示主動脈位于肺動脈右側(cè),，兩者并行排列

注：右室流出道收縮期切面顯示主動脈位于肺動脈右側(cè),，兩者并行排列，VSD

注：右室流出道收縮期切面CDFI顯示室間隔缺損,，左向右分流

注：三血管切面顯示主肺動脈狹窄,，合并永存左上腔靜脈

右室雙出口（DORV）

定義：

是一類主動脈及肺動脈起源于右心室，或一條大動脈完全起源于右心室,，而另一條大大動脈部分起源于右心室的心臟畸形,。典型的DORV包括：兩條大動脈均起源于原始的右心室，位置關(guān)系異常,；左心室唯一出口為室間隔的缺損口；主動脈與二尖瓣間正常纖維連續(xù)消失,，有圓錐肌結(jié)構(gòu)代替,，兩個半月瓣的位置等高。發(fā)病率在先天性心臟患兒中約占1%-1.5%,。

胚胎發(fā)育：

在正常胚胎發(fā)育早期,，主動脈肺動脈起源于原始心室，后來主動脈左移,，瓣下圓錐肌縮短或者向二尖瓣靠攏,，圓錐間隔與原始間隔對位銜接。典型DORV在胚胎發(fā)育早期兩根大動脈于左右心室對接時,，主動脈瓣下圓錐肌未吸收甚至增大,，與二尖瓣前葉纖維連續(xù)消失，將主動脈向右前移位,，室間隔對位不良造成室間隔缺損,，兩條大動脈均起至右心室,。

病理分型：

DORV根據(jù)室間隔缺損位置和兩條動脈走形分類。

TOF（法洛四聯(lián)癥）型DORV：主動脈位于肺動脈瓣的右后方,，大動脈的關(guān)系基本正常,，室間隔缺損（VSD）位于主動脈瓣下方。

主動脈右轉(zhuǎn)位型DORV：主動脈位于肺動脈右前方,，VSD位于主動脈或肺動脈瓣下方,。

主動脈左轉(zhuǎn)位型DORV：主動脈位于肺動脈左前方，主動脈走形于左側(cè)胸腔,，VSD位于主動脈或者肺動脈瓣下方,。

經(jīng)典型DORV：主動脈位于肺動脈右側(cè)，兩者并行排列,，VSD常見于主動脈瓣下,。

DORV并發(fā)VSD的位置有四種類型：主動脈瓣下、肺動脈瓣下,、雙動脈瓣下及遠(yuǎn)離大動脈型,。

病理生理：

胎兒右室雙出口時由于主動脈及肺動脈發(fā)自右心室，室間隔缺損是左室唯一出口,，在收縮期水平發(fā)生左向右分流,，如左心室流入道到正常，室間隔缺損較大時,，左心室相當(dāng)承擔(dān)了部分心輸出功能,，左心室可以為正常大小或者略小于右心室。

超聲診斷要點(diǎn)：

胎兒期DORV超聲診斷要點(diǎn),，包括內(nèi)臟的位置,、房室關(guān)系，室間隔缺損位置,，心室與大血管的關(guān)系,，主動脈與肺動脈的發(fā)育情況，具體如下：

1）腹部橫切面：首先判斷胎兒的左側(cè)和右側(cè),，肝臟及胃泡,，下腔靜脈和降主動脈的位置關(guān)系。以此判斷內(nèi)臟位置,。

2）四腔心切面：觀察房室大小,，心室的比例，心胸比例,，二三尖瓣附著點(diǎn),，肺靜脈角，左房與降主動脈關(guān)系,，及心室與心房的連接關(guān)系,。

DORV在四腔心切面房室基本對稱,，有時可以看到明顯的VSD。側(cè)動探頭五腔心切面可見主動脈上騎跨室間隔,，騎跨率大于70%以上,。

3）左右室流出道切面：右室流出道切面可見主動脈與肺動脈起源關(guān)系和比例，以及大的室間隔缺損與大動脈的關(guān)系,。聲像圖表現(xiàn)主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷,，主動脈與肺動脈均起自右心室，主動脈后壁與二尖瓣前葉正常纖維連續(xù)消失,，代之圓錐肌性結(jié)構(gòu),。兩條大動脈空間位置關(guān)系有四種：主動脈位于肺動脈右后方、主動脈位于肺動脈右前方,、主動脈位于肺動脈左前方,，主動脈位于肺動脈同一水平的右側(cè)。

4）三血管切面,、三血管氣管切面以及次切面：能夠顯示主動脈升弓部,、肺動脈分支、動脈導(dǎo)管,、上腔靜脈及氣管之間的位置關(guān)系及內(nèi)徑比例,。合并肺動脈狹窄時，大動脈比例異常,。三血管切面僅顯示顯示主動脈一根大動脈,。

鑒別診斷：

DORV需要與TGA（完全性大動脈轉(zhuǎn)位） 、TOF鑒別 從胚胎發(fā)育基礎(chǔ)來說,，TOF,、DORV及TGA是大動脈發(fā)育異常的不同階段，三者之間會從存在過度階段,，不容易鑒別,，主要看大動脈騎跨程度，空間位置關(guān)系及動脈下圓錐情況,。一般來說，TOF與DORV無大動脈轉(zhuǎn)位,；典型DORV屬于不完全大動脈轉(zhuǎn)位,；TGA為完全性大動脈轉(zhuǎn)位。

典型TOF為主動脈瓣下VSD 主動脈騎跨率小于75%,，主動脈瓣下無圓錐肌,，主動脈與肺動脈呈交叉環(huán)繞關(guān)系，肺動脈狹窄(但是部分肺動脈狹窄超聲表現(xiàn)不典型)

典型DORV為主動脈瓣下VSD,，主動脈騎跨率大于75%,，或兩條大動脈完全起自右心室,，雙動脈下圓錐肌，主動脈肺動脈呈平行排列走形,，有或無肺動脈狹窄,。

完全性TGA為有或無VSD，主動脈起自于右心室,，肺動脈起至左心室,，主動脈瓣下圓錐肌，主動脈與肺動脈呈平行走形,。

合并畸形及預(yù)后：

DORV可合并右位心,、房室瓣畸形（狹窄、閉鎖,、騎跨或跨立）,、房室間隔缺損、左心發(fā)育不良,、主動脈發(fā)育不良,，肺動脈狹窄。右位主動脈弓,、肺靜脈異位引流,，永存左上腔靜脈。

通常DORV在宮內(nèi)生長發(fā)育不受影響,，除非合并其它嚴(yán)重畸形,。一般來說DORV預(yù)后極差，多數(shù)于出生后早期死亡,。雖然采取手術(shù)治療可以提高生存率,，但是患兒多需要做姑息術(shù)和根治術(shù)兩次手術(shù)。其手術(shù)難度大,，并發(fā)癥多,，因此從優(yōu)生角度出發(fā)，建議孕婦終止妊娠,。