近期，Carlos Quintanilla 博士等人在 Neurology 雜志報道了一則病例,，患者是一名 16 歲女孩,，表現(xiàn)為亞急性肌無力和感覺缺失，經(jīng)過多次詢問病史和仔細檢查,，終于找到病因,。下面我們一起來學習該則病例，學習一下類似病例的神經(jīng)科臨床思維,。

16 歲女患,，既往體健，出現(xiàn)下肢麻痹刺痛,，并在超過 10 周的時間里不斷進展至上肢,。入院前 2 周，患者已有手臂和腿部無力,，穿衣步行需要幫助,。患者否認有括約肌功能障礙和全身癥狀,。在此前一年，患者手臂有間歇性刺痛和麻刺感,?；颊呔癫∈凤@示有強迫癥和抑郁癥的特征，家族史里包括 2 個姐妹,，1 個叔叔,，2 個祖父母有自身免疫性疾病。

體格檢查：患者高級認知功能和顱神經(jīng)查體完好無損,?；颊咚闹p癱，以上肢為著,。上肢近端肌力 4/5,，遠端 3/5，下肢全段肌力 4/5,。上肢溫度覺和振動覺輕度減低,，下肢中度減低。四肢張力增高,，上下肢深部腱反射分級分別為 3+,，4+。雙側(cè)均有霍夫曼征和足底伸肌反應,。Romberg 征陽性,。由于運動和感覺障礙，在沒有幫助的情況下患者無法行走,。

患者表現(xiàn)為累及四肢的感覺異常和無力，并有肌張力增高,，腱反射亢進和足底伸肌反應,，這表明患者存在上運動神經(jīng)元損傷。由于四肢輕癱而認知功能和顱神經(jīng)完好無損,，故定位診斷懷疑病變位置在頸段脊髓,。

初步定性診斷：脊髓型頸椎?。?nbsp; 刺痛是脊髓型頸椎病的一個典型特征,，但在其他疾病中也可出現(xiàn),。結(jié)合癥狀進展超過 10 周，患者符合亞急性脊髓型頸椎病的診斷,?；颊咝杈o急進行脊髓 MRI 檢查，以排除需要緊急手術(shù)的壓迫性疾病,，如硬膜外血腫或椎間盤突出。

鑒別診斷有很多,，癥狀呈亞急性進展的速度有助于縮小范圍,。首要考慮急性橫貫性脊髓炎， 其診斷標準包括脊髓炎癥（腦脊液細胞增多,，釓強化,，或 IgG 指數(shù)升高），排除髓外壓迫性病變,，起病后 4 小時到 21 天內(nèi)達殘疾高峰,。急性脊髓炎可為炎癥性或感染性；而癥狀 4 小時內(nèi)即達高峰的疾病并不常見,，通常提示血管性原因,，如纖維軟骨栓塞；

若是一個漸進性病程,，應考慮中毒,，代謝性，遺傳性或腫瘤性原因,。腫瘤通常表現(xiàn)為一個漸進的病程，但也可能迅速進展如果發(fā)生瘤內(nèi)出血或梗死,。動靜脈畸形由于盜血或漸進性缺血會出現(xiàn)波動性或漸進性癥狀。

患者 MRI 檢查顯示在頸髓 C3-C5 段有一個 T2 高信號病變,，不均勻強化；在標準 MRI 上,，頸椎多節(jié)段退行性變導致椎間隙變窄（圖 A-C）,。腦脊液無色透明，總蛋白 33 mg/dL,，葡萄糖 49 mg/dL,，無寡克隆區(qū)帶,，IgG 指數(shù) 0.5（正常范圍），革蘭染色無細菌,，細菌培養(yǎng)也為陰性,。

圖 A-H 患者頸椎 MRI 圖像 對比劑注射后矢狀位 T1 加權(quán)圖像（A），矢狀位 T2 加權(quán)圖像（B）,，發(fā)病時軸位 T2 圖像（C）顯示從 C3 延伸到 C5 的 T2 高信號病變,，C3-C4 多灶性強化，椎間盤退變,，C3-C4 椎間盤突出,，椎管變窄。5 個月后,，相似序列（D-F）顯示強化更明顯,。動態(tài) MRI T2 序列顯示頸椎過伸位（H）與自然彎曲位（G）相比，C3-C4 水平椎管進一步狹窄

炎癥及感染篩查顯示 HSV-1 快速定性 PCR 陽性,，而定量實時 PCR 驗證卻為陰性。針對腸道病毒和其他皰疹病毒的 PCR 陰性,?？购丝贵w（ANA）陽性,，1/320 滴度,，但 ANA 亞型陰性,。C 反應蛋白和紅細胞沉降率正常。血清 AQP4-IgG,，類風濕因子,，抗磷脂抗體 Y 大量的感染血清學也都陰性。血清維生素 B12299 pg/mL,，而甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平正常,。血清銅水平正常。

基于影像學表現(xiàn),，患者存在髓內(nèi)病變,，但進一步性質(zhì)較難確定，懷疑炎癥性或感染性可能,。

MRI 髓內(nèi)信號改變并伴有強化可見于腫瘤性,、副腫瘤性,、血管性、炎癥性,、感染性和壓迫性病因的疾病,。應行頭顱影像排除炎癥性疾病，如急性播散性腦脊髓炎,、多發(fā)性硬化,、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,、干燥綜合征,、白塞病、結(jié)節(jié)病和一些感染性病因,。然而,，不伴其他中樞神經(jīng)系統(tǒng) MRI 異常的孤立脊髓炎也可以發(fā)生。

炎癥性疾病如 SLE 和干燥綜合征中,，MRI 有長節(jié)段 T2 高信號脊髓中心性病變伴擴張，不均勻強化,，有時可多發(fā),。動靜脈畸形在 MRI 可表現(xiàn)為髓內(nèi)信號改變，并常常顯示異常的流空,。一些髓內(nèi)腫瘤可變現(xiàn)為一個與橫貫性脊髓炎類似的相對急性的病程,，影像學上很難區(qū)分。此外,，糖皮質(zhì)激素對某些髓內(nèi)腫瘤有療效,，如老年人中常見的髓內(nèi)淋巴瘤。

腫瘤通常會擴大脊髓直徑,，而炎癥性病變很少這樣,。在炎癥性脊髓病中，通常發(fā)病 3 周內(nèi)達到殘疾高峰,，腦脊液檢查顯示白細胞計數(shù)增加,，鞘內(nèi)抗體合成增加（血清中無寡克隆區(qū)帶，IgG 指數(shù)升高）,。持續(xù)的臨床惡化或超出時間范圍的對比增強提示考慮其他診斷,。譬如脊髓結(jié)節(jié)病，其表現(xiàn)為正常腦脊液和持續(xù)強化,。

典型的影像學特征如軟膜受累和全身表現(xiàn)或許有助于診斷,。平山病是另一種以上肢遠端無力為主的漸進性疾病，雖然常見于年輕人,，并且限于上肢不對稱損傷,，無感覺障礙,。頸椎 MRI 顯示局部脊髓萎縮，頸椎過曲位見硬膜囊后壁前移,。

該患者被診斷為橫貫性脊髓炎,，原因不明，但基于影像學表現(xiàn)和初始 PCR 陽性,，懷疑 HSV-1 引起,。患者無其他感染的征象,。靜脈注射阿昔洛韋 14 天,，驗證性 HSV-1PCR 回歸陰性?；颊咄瑫r也接受了 5 天的大劑量靜脈甲潑尼龍治療,。然而患者并沒有得到實質(zhì)性的改善，出院回家接受物理治療,。

兩個月后,，患者肌無力加重，再次行頸椎 MRI 檢查,，結(jié)果顯示 C3-C4 段 T2 高信號病變增大,，強化更加明顯（圖 D-F）。再次腦脊液檢查,，無明顯異常,，無寡克隆區(qū)帶，IgG 指數(shù)正常,。腦脊液 HSV-1 定量 PCR,，血清 HSV-1IgG 和免疫球蛋白 M 均陰性。再次血清 AQP4-IgG 陰性,。鑒于 ANA 陽性,，臨床惡化，病灶持續(xù)增強,，有自身免疫性疾病家族史,，自身免疫性原因仍要考慮，患者接受了 4 次血漿置換無療效,。

此時,，再次回顧梳理患者病史和 MRI 表現(xiàn)，其椎骨和椎間盤退行性變與年齡不符,。進一步詢問,，患者否認有急性頸椎損傷病史，但在過去的 11 年有運動性抽搐，這種運動性抽搐每小時發(fā)生數(shù)次直至發(fā)病,。精神病學評估顯示患者有其他運動性抽搐（如扳指節(jié)）,，抑郁癥，強迫性精神特質(zhì)病史,，但不滿足強迫癥或 Tourette 綜合征診斷標準,。針對患者的抽搐采取了綜合行為干預。

脊髓型頸椎病可以表現(xiàn)為髓內(nèi) T2 高信號,，可從受壓部位縱向延伸，在最大狹窄處下方有一個「薄餅樣」增強帶,。因這些表現(xiàn)與橫貫性脊髓炎類似而有可能導致錯誤的治療,。有趣的是，增強可能一直持續(xù)即使在成功減壓臨床恢復之后,。頸椎病在青少年和兒童不常見但應關(guān)注創(chuàng)傷史,。當頸椎病變輕微而不足以引起脊髓病時，更容易使人混淆,，因為一些靜態(tài)圖像上看不到的動態(tài)因素可能在其中起作用,。

就該患者而言，頸椎屈伸位 X 線片未顯示頸椎不穩(wěn),，而頸部動態(tài) MRI 顯示當頸椎過伸時（圖 G 和 H）椎管顯著變窄,。患者接受 C3-C5 椎板成形術(shù),，在超過 8 個月的隨訪里，神經(jīng)系統(tǒng)缺陷得到穩(wěn)定,，神經(jīng)性疼痛顯著改善,。

累及頸部的運動性抽搐作為一種反復輕微的創(chuàng)傷導致脊髓型頸椎病已很少報道，大多數(shù)見于年輕人和 Tourette 綜合征,。其他報道的引起脊髓型頸椎病的運動障礙包括頸部肌張力障礙,。然而該患者在發(fā)病時沒有明顯的精神障礙，最初也沒注意到抽搐的存在,。

這則病例展示了一個不常見的創(chuàng)傷性脊髓病,，由于患者無急性創(chuàng)傷病史，同時結(jié)合其 MRI 表現(xiàn),，導致診斷為橫貫性脊髓炎而延遲了手術(shù)減壓,。因此該病例也凸顯了病史和床邊檢查觀察對指導診斷的至關(guān)重要性。