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看到腦室內(nèi)囊性病變,,要想到這8種疾病【影像學(xué)院J065】

 xuxinj2005 2017-06-13

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一、神經(jīng)上皮囊腫

       是一種非腫瘤性囊性病變,,襯有形態(tài)學(xué)與上皮類似的細胞,,曾被稱為室管膜囊腫,、脈絡(luò)膜叢囊腫、脈絡(luò)膜上皮囊腫,、蛛網(wǎng)膜下室管膜囊腫等,;可發(fā)生于任何年齡,絕大多數(shù)于成年時發(fā)現(xiàn),,平均年齡30歲左右,。

       神經(jīng)上皮囊腫可位于脈絡(luò)膜叢、脈絡(luò)膜裂和腦室,,偶可位于腦實質(zhì)內(nèi),,小的脈絡(luò)膜叢囊腫很常見,有癥狀的病灶多位于側(cè)腦室,,比較少見,,多表現(xiàn)為頭痛或癲癇。

幻燈片3影像表現(xiàn)

       典型位置位于側(cè)腦室后部,,囊壁和薄,,內(nèi)含腦脊液。

       CT平掃見局部側(cè)腦室擴大,,囊壁可不顯示或呈薄線狀等密度,。

       MR檢查T1WI及質(zhì)子圖常能清楚顯示部分囊壁,呈弧形等信號,,位于側(cè)腦室體部,,凸面向前,囊內(nèi)液體在各序列呈腦脊液信號,。增強掃描囊壁不強化,。


二、膠樣囊腫

       可能起源于內(nèi)胚層,,好發(fā)于第三腦室頂部鄰近孟氏孔區(qū),,少數(shù)起源于透明隔穹窿柱之間,附著于三腦室頂部的脈絡(luò)叢,。

       CT平掃多呈均勻高密度,少數(shù)為等密度,,極少數(shù)呈低密度,;病灶多為圓形或卵圓形,邊界清楚,,無瘤周水腫,,主要阻塞室間孔引起雙側(cè)腦室積水。增強掃描病灶多數(shù)無強化,,少數(shù)可見囊腫周圍環(huán)形強化,。

       MR平掃信號復(fù)雜,,多數(shù)病灶T1WI高信號,T2WI高或低信號,,少數(shù)病灶中心T1WI,、T2WI為低信號(主要是由于囊腫內(nèi)容物含粘液樣基質(zhì)和較高濃度的鈉、鈣,、鎂,、銅、鐵等順磁性物質(zhì)的緣故),。


三,、孤立性第四腦室

       當(dāng)導(dǎo)水管及第四腦室出口嚴(yán)重狹窄或完全阻塞時,四腦室被孤立,,成為孤立性第四腦室,。常為炎癥所致,也可以是機械性原因,,側(cè)腦室和三腦室擴張明顯,,四腦室自身也顯著擴張。

       CT掃描成囊狀改變,,常因全部腦室擴大而診斷為單純四腦室出口阻塞,,其特點是腦室分流術(shù)后仍有四腦室明顯擴張,無法改善,。MR矢狀位可明確有無導(dǎo)水管狹窄而明確診斷,。


四、腦室內(nèi)皮樣囊腫

       最好發(fā)于四腦室,,常發(fā)生于小腦蚓部而突入到四腦室內(nèi),。皮樣囊腫是由皮膚外胚層剩件包埋與神經(jīng)溝內(nèi)發(fā)展而成,所以囊內(nèi)常有皮脂腺,、毛發(fā),、毛囊、汗腺等皮膚結(jié)構(gòu),,囊內(nèi)含有脂肪成分,,偶可見牙齒及鈣化。

影像檢查

       CT和MR可見四腦室擴大,,若囊內(nèi)含較多液性脂肪且均勻分布于囊內(nèi)時,,CT呈均勻很低密度,CT值為負(fù)值,,MR檢查T1WI及T2WI均為高信號,;若囊內(nèi)成分復(fù)雜時,CT平掃為不均勻低密度,,MR掃描同樣顯示不均勻信號,,T1WI可呈高低混雜信號,,高信號代表脂肪,具有特征性,,但這種高信號應(yīng)結(jié)合CT平掃,,以鑒別出血。CT和MR增強掃描囊壁和內(nèi)容物均無強化,。


五,、腦室內(nèi)表皮樣囊腫

       臨床比較常見,90%位于腦外,,橋小腦角區(qū)最常見,,常在30-50歲發(fā)現(xiàn)。又稱膽脂瘤,,起源于外胚層組織的先天病變,,可能是在妊娠3-5周時,神經(jīng)管閉合,,神經(jīng)與皮膚外胚層不完全分離,,使神經(jīng)溝內(nèi)殘留外胚層細胞而形成。

       表皮樣囊腫有內(nèi)層鱗狀上皮和外層纖維囊構(gòu)成,,囊腫通過不斷的上皮細胞脫屑轉(zhuǎn)變成角質(zhì)和膽固醇結(jié)晶而逐漸長大,,質(zhì)地柔軟,外形類似珍珠,,故又稱珍珠瘤,。

影像表現(xiàn)

       腦室內(nèi)表皮樣囊腫常見于四腦室,CT平掃時呈腦脊液樣低密度,,也可因囊內(nèi)蛋白成分較多而密度稍高于腦脊液,。MR檢查T1WI囊液常高于腦脊液,T2WI呈明顯高信號,,信號可均勻或不均勻,,DWI為高信號。腫瘤較大時常引起四腦室不規(guī)則擴大,,并有梗阻性腦積水,。囊腫發(fā)生在側(cè)腦室時,常位于前角,,與側(cè)腦室神經(jīng)上皮囊腫重要的區(qū)別是后者常位于側(cè)腦室后部,。


六、腦室內(nèi)腦囊蟲病

       比較少見,,常引起急性梗阻性腦積水,可致病人很快死亡,,四腦室最常見,,其次為三腦室,,側(cè)腦室罕見??沙蕟文一蚨嗄?,壁薄致CT及MR常難以顯示。囊內(nèi)液體在CT和MR常類似于腦脊液密度/信號,,增強時囊壁常無強化,,部分病例可見頭節(jié)位于囊腫中心或邊緣,CT呈點狀高密度,,MR檢查T1WI及質(zhì)子圖呈高信號斑點,,根據(jù)頭節(jié)存在可以確診,但應(yīng)注意與脈絡(luò)叢鑒別,,當(dāng)頭節(jié)無明顯顯示時,,鑒別診斷有一定困難。


七,、腦室內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫

       蛛網(wǎng)膜囊腫位于腦室內(nèi)罕見,,偶可見于第四腦室,囊內(nèi)含腦脊液,,囊壁很薄CT和MR不能清楚顯示囊壁,,僅表現(xiàn)為四腦室明顯擴大,同時又梗阻性腦積水表現(xiàn),,與四腦室出口阻塞鑒別困難,,需要做腦室造影CT幫助鑒別,囊腫存在時,,表現(xiàn)為四腦室內(nèi)囊性低密度充盈缺損,,而四腦室出口阻塞者,造影劑可充滿四腦室,。


八,、腦室脈絡(luò)叢黃色肉芽腫/囊腫

   黃色肉芽腫主要由增生的載脂細胞(泡沫細胞)組成,載脂細胞一般是與各種巨細胞,、纖維母細胞,、慢性炎癥細胞有關(guān)的組織細胞;中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)一般是沒有組織細胞的,,因此顱內(nèi)黃色肉芽腫的發(fā)生機制尚未明確,,目前有三種學(xué)說:神經(jīng)上皮起源論、內(nèi)胚層起源論,、發(fā)育性起源論 ,;

   脈絡(luò)膜上皮主要為立方形的,但隨著年齡的增長會出現(xiàn)細胞分層改變,細胞的高度減低,,其中大多數(shù)增生而轉(zhuǎn)化為鱗狀上皮,;

當(dāng)上述增生的細胞胞漿內(nèi)脂類不斷聚集和變性后,胞漿內(nèi)空泡數(shù)量增加,,細胞可以脫屑化而轉(zhuǎn)變?yōu)榇蠖鴪A的泡沫細胞,。脈絡(luò)膜上皮細胞還有吞噬能力,可能扮演巨噬細胞而聚積脂類,、糖原和含鐵血黃素,;

   影像學(xué)表現(xiàn):雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)最多見;雙側(cè)對稱,,病灶內(nèi)常多個小囊性,;CT:不容易發(fā)現(xiàn),低密度為主,,也可表現(xiàn)為等密度或高密度,;MRI:T2WI高信號,T1WI低信號,,增強后掃描輕度環(huán)形強化,,DWI:多為高信號;


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