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病例介紹 [1] 男性,，49 歲,。主訴：反復(fù)咳嗽、氣喘 23 年,，加重 2 月,。 現(xiàn)病史：患者 23 年前無明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽、胸悶，自服抗感染藥物或輸液治療癥狀可緩解,，一直未予重視,，后患者逐漸出現(xiàn)喘息，程度較輕,，當(dāng)時醫(yī)院診斷為「支氣管哮喘」,。 間斷使用糖皮質(zhì)激素及β2 受體激動劑吸入治療，癥狀有所改善,，但病情遷延反復(fù),，2 個月前無明顯誘因又出現(xiàn)咳嗽氣喘加重，伴少量白色黏痰,、胸悶,，活動后明顯，至醫(yī)院診斷為「支氣管哮喘急性發(fā)作」,，予抗炎平喘等治療后病情并無明顯好轉(zhuǎn),。 查體：R 24 次/分，BP 126/78 mmHg,。雙肺叩診清音,，可聞及散在濕啰音及哮鳴音，右肺明顯,；心臟及腹部查體未見明顯異常,。 輔助檢查：血白細胞 8.4 × 109/ L，中性粒細胞 0.47,，血嗜酸粒細胞 0.19,；血清總免疫球蛋白（Ig）E 定量 3247 U/mL。血氣分析：pH 7.42,，PaO2 65 mmHg,，PaCO2 42 mmHg。真菌 G 試驗 32.37（正常參考值＜10）,；GM 試驗 0.14（正常參考值＜0.5）,。胸部 CT 示：雙肺支氣管擴張伴感染。 肺功能檢查：FEV1 占預(yù)計值 47%,；FEV1/ FVC 74.1%,，支氣管擴張試驗陽性。痰細菌培養(yǎng) 2 次,、真菌培養(yǎng) 2 次,、痰涂片找抗酸桿菌 2 次均為陰性。纖維支氣管鏡檢查鏡下未見異常,，右下葉外基底段行經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）,，示嗜酸性膿腫樣壞死組織,。 診斷：變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病 治療：予潑尼松 30 mg tid、伊曲康唑 200 mg bid 口服,。3 周后復(fù)查胸部 CT,，病灶明顯好轉(zhuǎn)，后痊愈出院,。 概念分析 變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病（allergic bronchopul-monary aspergillosis,，ABPA）是由煙曲霉菌引起的氣道高反應(yīng)性疾病,。 英國學(xué)者 Hinson 等于 1952 年首先在哮喘患者中發(fā)現(xiàn)并命名了 ABPA。ABPA 最常見于哮喘和肺囊性纖維化患者,。有報道指出 [2],，ABPA 在哮喘人群中的發(fā)病率約為 13%。 臨床特點 ABPA 于多種因素作用下發(fā)病,，好發(fā)于 30～40 歲,，無明顯性別差異，偶有 ABPA 家族史,。臨床表現(xiàn)為慢性哮喘樣癥狀,，反復(fù)肺部浸潤，中心性支氣管擴張,；可出現(xiàn)不同程度喘息,、畏寒、發(fā)熱,、乏力,、刺激性咳嗽，且咳棕黃色膿痰,，偶爾出現(xiàn)痰中帶血,，絕大多數(shù)患者痰中可檢測到嗜酸粒細胞和曲霉菌絲。 血清 IgG 抗體陽性,，IgE ≥ 1000U/mL,；曲霉菌變應(yīng)原遲發(fā)性皮膚試驗陽性；其 CT 表現(xiàn)相對有一定特征性,，以中心性支氣管擴張為主,，常伴較高密度支氣管腔內(nèi)黏液栓形成 [3]，HRCT 在顯示支氣管擴張和黏液栓形成及邊界,，發(fā)現(xiàn)細小支氣管黏液嵌塞和感染方面具有較為明顯優(yōu)勢,。 診斷 85% 的 ABPA 患者在確診前易誤診為哮喘 [4]，因此,，對哮喘合并支氣管擴張的患者應(yīng)高度警惕 ABPA 可能,，應(yīng)常規(guī)行外周血嗜酸粒細胞計數(shù),、外周血總 IgE 及胸部 CT 檢查，以提高診斷率,。 ABPA 診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),、血清學(xué)檢查及胸部影像學(xué)等，病理檢查不是必需標(biāo)準(zhǔn),。 2008 年美國感染學(xué)會制定的 ABPA 診斷標(biāo)準(zhǔn) [5],。 分期 按臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，ABPA 分為 5 期 [6],。 ABPA 臨床分期 有學(xué)者認為 ABPA 患者處于疾病不同分期時,，不能滿足所有診斷標(biāo)準(zhǔn)，提示在缺少煙曲霉特異性檢查手段時,，ABPA 診斷需密切結(jié)合臨床,，靈活掌握。ABPA 典型病理表現(xiàn)為支氣管壁單核細胞和嗜酸粒細胞浸潤,。 治療和預(yù)后 臨床上目前對 ABPA 采用的治療方法主要包括： 1. 避免變應(yīng)原,。 2. 藥物治療： 糖皮質(zhì)激素目前依然是治療 ABPA 的主要藥物；抗真菌治療,，主要藥物有伊曲康唑,、伏立康唑等；抗 IgE 單克隆抗體治療目前效果尚不確切,。 口服糖皮質(zhì)激素是目前治療 ABPA 的基本措施,，早期診斷，早期予糖皮質(zhì)激素治療,，可防止大部分 ABPA 患者肺部病變發(fā)展至不可逆的終末階段,。ABPA 發(fā)生與氣道內(nèi)真菌持續(xù)存在有關(guān)，糖皮質(zhì)激素治療同時加用抗真菌藥物可清除氣道內(nèi)真菌,，減輕炎癥反應(yīng),，降低糖皮質(zhì)激素用量，降低血清總 IgE 水平及改善肺功能,，長期預(yù)后良好 [7],。 心得體會 1. 對本病認識不足及臨床表現(xiàn)缺乏特異性是導(dǎo)致 ABPA 誤診的主要原因。本例以支氣管哮喘發(fā)作樣癥狀為主要表現(xiàn),，無明顯誘因,，加之支氣管哮喘為臨床常見病，故誤診為支氣管哮喘發(fā)作,。 2. 對出現(xiàn)哮喘發(fā)作樣癥狀的患者要務(wù)必排除 ABPA,。國外學(xué)者也建議對所有哮喘患者進行定期隨訪，并行曲霉菌變應(yīng)原皮膚試驗,，若患者曲霉菌變應(yīng)原皮膚試驗陽性,，且檢測血清總 IgE＞500 U/mL,，應(yīng)行進一步檢查排除 ABPA。 3. 肺部 HRCT 檢查存在中心性支氣管擴張征象,，提示臨床上對肺部影像學(xué)檢查出現(xiàn)中心性支氣管擴張病例也應(yīng)排除 ABPA,。HRCT 是 ABPA 的最佳診斷方法 [8]。 4. 此外,，臨床上 ABPA 誤診為肺結(jié)核者也不在少數(shù),，故對懷疑肺結(jié)核，但痰培養(yǎng)未找到結(jié)核桿菌和 (或) 抗結(jié)核治療無效者,，應(yīng)立即完善相關(guān)影像學(xué)及實驗室檢查以排除 ABPA,。 編輯：王妍  回復(fù) 608，我們一起來復(fù)習(xí)： 肺曲霉菌病的臨床表現(xiàn)和治療 回復(fù)「綁定」,，還可獲得 5 個丁當(dāng),，下文獻下 PPT 兌換各種獎品哦,。 參考文獻 1. 毛山,，谷偉，譚焰等．臨床表現(xiàn)為哮喘樣發(fā)作的肺部少見疾病四例誤診探討 ［J］．臨床誤診誤治,，2012,，25(12)：32-34． 2.Agarwal R． Allergic bronchopulmonary aspergillosis［J］．Chest，2009,，135( 3)：805-826． 3. 宗曉福,，王慧，俞同福．變應(yīng)性支氣管肺曲霉病的 CT 表現(xiàn)：附 17 例分析 ［J］．中國真菌學(xué)雜志,，2013,，8( 3)：156-159． 4.Hogan C，Denning D W．Allergic bronchopulmonary aspergillosis and related allergic syndromes［J］．Semin Respir CritCare Med,，2011,，32( 6) ： 682-692． 5.Walsh T J，Anaissie E J,，Denning D W,，et al．Treatment ofaspergillosis：clinical practice guidelines of the InfectiousDiseases Society of America［J］．Clin Infect Dis，2008,，46( 3)： 327-360． 6.Agarwal R． Allergic bronchopulmonary aspergillosis［J］．Chest,，2009，135( 3)： 805-826． 7. 韓娜．變應(yīng)性支氣管肺曲菌病誤診肺結(jié)核 10 例分析 ［J］．臨床誤診誤治,，2013,，26( 11)： 26-28． 8. 張永祥，劉希芝,，王海英,，等．變應(yīng)性支氣管肺曲菌病的診治最新進展 ［J］．國際呼吸雜志,，2012，32( 19) ：1502-1506． |
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