1.先天性主動脈疾病

如馬凡綜合征,、主動脈縮窄,、主動脈弓離斷等。

2.后天性主動脈疾病

如主動脈夾層,、主動脈瘤,、主動脈瓣狹窄、梅毒等,。

1.假性主動脈瘤

最常見于主動脈峽部,。

2.真性主動脈瘤

（1）分類

根據(jù)解剖形態(tài)可分為梭形或紡錘形主動脈瘤、囊狀主動脈瘤和混合性動脈瘤,。

圖1

圖2

根據(jù)解剖部位可分為根部主動脈瘤（圖1A）,、升主動脈瘤（圖1B）、主動脈弓部瘤（圖1C）,、胸降主動脈瘤（圖1D）,、腹胸降主動脈瘤（圖2），其中,，胸降主動脈瘤經(jīng)Crawford分型,，可分為I型：動脈瘤累及整個(gè)胸降主動脈和腎動脈上腹主動脈；II型：動脈瘤累及整個(gè)胸降主動脈和腹主動脈,；III型：動脈瘤累及胸降主動脈遠(yuǎn)段和整個(gè)腹主動脈,；IV型：動脈瘤累及整個(gè)腹主動脈；V型：動脈瘤累及胸降主動脈遠(yuǎn)段和腎動脈上腹主動脈,。

3.主動脈竇瘤

約99%的主動脈竇瘤為單個(gè)主動脈竇發(fā)生的竇瘤,，以右冠狀動脈竇瘤最為常見。右冠竇瘤80％以上破入右室,，其次為右房,。無冠竇瘤92％以上破入右房。左冠竇瘤可破入左室,、右房,、左房或心包。

超聲心動圖表現(xiàn)

當(dāng)冠狀動脈竇瘤未破時(shí),，彩色多普勒超聲心動圖于瘤體內(nèi)可見舒張期的五彩鑲嵌血流信號,，但無穿過瘤壁的血流信號；當(dāng)冠狀動脈竇瘤破裂時(shí),，彩色多普勒超聲心動圖可見穿過瘤壁的多色鑲嵌湍流信號,。

脈沖多普勒超聲心動圖和連續(xù)多普勒超聲心動圖在破口處或破口下游可探及高速湍流頻譜，峰值流速多為3.5～4.75m/s,。

若竇瘤破入左室和室間隔，則為舒張期分流；若破入其他部位,，則為連續(xù)性分流,。

圖3

圖3A為主動脈短軸切面，觀察可見主動脈右冠竇呈瘤樣膨向右室流出道,，可見破口（箭頭所示）,。圖3B為彩色多普勒超聲心動圖，觀察可見破口處有連續(xù)分流的血流信號,。

圖4

圖4A為經(jīng)胸超聲心動圖,，觀察可見主動脈右冠竇呈瘤樣膨向右房（箭頭所示）。圖4B為連續(xù)多普勒超聲心動圖,，可于破口處探及高速湍流頻譜,。圖4C為經(jīng)食管超聲心動圖，觀察可見主動脈右冠竇呈瘤樣膨向右房,，且壁上有一較小的破口,。圖4D為彩色多普勒超聲心動圖，觀察破口處,，可見自主動脈流向右房的連續(xù)性分流信號,。

圖5

圖5A為左室長軸切面，觀察可見主動脈根部呈囊狀擴(kuò)張,。圖5B為彩色多普勒超聲心動圖,，觀察可見主動脈瓣明顯反流。

4.診斷及鑒別診斷

（1）真性動脈瘤vs.假性動脈瘤

真性動脈瘤的瘤壁由主動脈壁構(gòu)成,，瘤壁回聲強(qiáng)度與主動脈壁相同,。假性動脈瘤的瘤壁由血栓及周圍機(jī)化軟組織構(gòu)成，其厚度,、回聲強(qiáng)度與主動脈壁差異較大,，且其瘤腔與主動脈腔相通。

（2）假性動脈瘤vs.主動脈夾層

二者相同之處是均為內(nèi)膜回聲連續(xù)中斷出現(xiàn)破口,。不同的是,，假性動脈瘤為全層破裂，有瘤壁組織包繞,；主動脈夾層可見內(nèi)膜回聲隨心動周期來回?cái)[動,。

5.聲學(xué)造影的應(yīng)用

當(dāng)竇瘤突向右心時(shí)，右心聲學(xué)造影可見竇瘤形成的囊性負(fù)性造影區(qū),。當(dāng)竇瘤破裂時(shí),，右心聲學(xué)造影可見囊性負(fù)性造影區(qū)和分流形成的射流負(fù)性造影區(qū)。

馬凡綜合征又稱主動脈及瓣環(huán)遲緩癥,、蜘蛛指（趾)）綜合征,，是一種全身性結(jié)締組織常染色體顯性遺傳病,。有家族聚集性，與性別無關(guān),。臨床上主要表現(xiàn)為骨骼異常,，有心血管、眼部,、皮膚及肺部改變,，且易患膿胸、肺膿瘍,、氣胸等,。

1.超聲心動圖表現(xiàn)

（1）主動脈瘤

主動脈呈瘤樣擴(kuò)張，尤以竇部為著,，呈“蒜頭樣”或“梨狀”,，管壁變薄。

（2）主動脈夾層

主動脈內(nèi)可見剝脫內(nèi)膜回聲,。

（3）主動脈瓣脫垂

主動脈瓣脫入左室流出道,，彩色多普勒超聲心動圖可見舒張期的反流信號。

（4）二尖瓣脫垂

二尖瓣脫入左房,，彩色多普勒超聲心動圖可見收縮期的偏心性反流信號,。

（5）其他

冠狀動脈受累、心包積液,、縱隔血腫,、室壁運(yùn)動障礙。

圖6

圖6A為左室長軸切面,，觀察可見主動脈根部前后壁的內(nèi)膜均剝脫,、斷裂，于舒張期甩入左室（箭頭所示）,。圖6B為彩色多普勒超聲心動圖,，觀察可見大量主動脈瓣反流信號。

2.診斷及鑒別診斷

馬凡綜合征的診斷及鑒別診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和體征,。經(jīng)胸超聲心動圖對診斷主動脈擴(kuò)張,、主動脈夾層和瓣膜脫垂有較高敏感性和特異性。

（1）先天性主動脈竇瘤

不伴有馬凡綜合征的特異性骨骼及眼部改變,。

（2）主動脈瓣狹窄后升主動脈擴(kuò)張

常見主動脈瓣增厚,、回聲增強(qiáng)，且開放受限,，瓣上血流速度增快,。

（3）其他導(dǎo)致主動脈擴(kuò)張和瓣膜脫垂的病變

無馬凡綜合征的臨床表現(xiàn)和體征。

1.分類

圖7

（1）導(dǎo)管前型（嬰兒型）（圖7A）

縮窄位于動脈導(dǎo)管發(fā)生前,，較少見,。常累及主動脈弓及左鎖骨下動脈,，下半身主要靠動脈導(dǎo)管供血，常合并其他先心病,。此型患者預(yù)后不良,，如不能及時(shí)手術(shù)治療，多于嬰兒期死亡,。

（2）導(dǎo)管后型（成人型）（圖7B）

縮窄位于動脈導(dǎo)管韌帶遠(yuǎn)側(cè)，較多見,。早期無明顯癥狀,，少數(shù)出現(xiàn)頭痛、氣短,、下肢乏力及間歇性跛行等癥狀,。患者動脈導(dǎo)管多數(shù)已閉合,，較少合并心內(nèi)畸形,。

圖8

觀察圖8A可見縮窄位于動脈導(dǎo)管之前，為導(dǎo)管前型主動脈縮窄,。動脈導(dǎo)管多不閉合,，下半身主要靠動脈導(dǎo)管供血。觀察圖8B可見縮窄位于動脈韌帶遠(yuǎn)側(cè),，為導(dǎo)管后型主動脈縮窄,，多為局限性。動脈導(dǎo)管多閉合,，形成動脈韌帶,。

2.超聲心動圖表現(xiàn)

圖9

圖9A為胸骨上窩主動脈長軸切面，該切面可顯示縮窄的部位及范圍,，觀察可見降主動脈距左鎖骨下動脈約10mm處明顯變窄,。彩色多普勒超聲心動圖顯示降主動脈縮窄處血流明顯加快，呈五彩鑲嵌狀（箭頭所示）,。圖9B為連續(xù)多普勒超聲心動圖,，可探及收縮期高速血流頻譜，最大峰值速度達(dá)360cm/s,。

圖10

圖10A為胸骨上窩切面,，觀察降主動脈起始處內(nèi)側(cè)，可見一膜樣結(jié)構(gòu)突入主動脈腔內(nèi)使之變窄（箭頭所示）,。圖10B為彩色多普勒超聲心動圖,，觀察可見降主動脈縮窄處血流明顯加快，呈五彩鑲嵌狀（箭頭所示）,。

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷要點(diǎn)

①主動脈某一節(jié)段內(nèi)徑局限性顯著縮窄,，且縮窄常發(fā)生于主動脈峽部,。

②多普勒超聲心動圖可見縮窄部位的高速湍流信號。

③升主動脈擴(kuò)張,、降主動脈縮窄后可有擴(kuò)張,、左室肥厚。

④主動脈縮窄的判斷標(biāo)準(zhǔn)：a.縮窄內(nèi)徑/腹主動脈內(nèi)徑＜0.5,，提示重度狹窄,；b.連續(xù)多普勒測量縮窄部位最大瞬時(shí)壓差≥40mmHg；c.舒張期縮窄部位血流峰值速度減半時(shí)間＞100ms,。

⑤腹主動脈最大流速/縮窄處最大流速（縮窄指數(shù)）≤0.25,。

（2）鑒別診斷

①主動脈弓中斷

主動脈弓與降主動脈之間連續(xù)性中斷，且彩色血流顯象及多普勒超聲心動圖示主動脈弓中斷處無血流信號和高速血流頻譜,。

②雙主動脈弓

二維及三維超聲心動圖顯示升主動脈分為前后兩支,。彩色血流顯象示前、后雙主動脈弓的血流信號,，包繞氣管,，后匯成一支降主動脈或直接延續(xù)為兩支降主動脈。

1.分類

（1）峽部：A型,，左鎖骨下動脈以遠(yuǎn),。

（2）遠(yuǎn)側(cè)弓：B型，位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間,，最為常見,。

（3）近側(cè)弓：C型，位于無名動脈與左頸總動脈之間,。

2.超聲心動圖表現(xiàn)

（1）二維超聲心動圖

可見主動脈弓部連續(xù)性中斷,、較粗大的未閉動脈導(dǎo)管、繼發(fā)性室間隔與左室壁肥厚,，還可見其他心內(nèi)畸形（如室間隔缺損,、房間隔缺損等）。

（2）多普勒超聲心動圖

可見主動脈弓部連續(xù)性中斷,，彩色血流顯像示無血流通過,。動脈導(dǎo)管血流直接進(jìn)入降主動脈。彩色血流顯像和頻譜多譜勒超聲心動圖可顯示其他合并心臟畸形的分流位置,。

圖11

圖11A為胸骨上窩切面,，觀察可見主動脈弓部內(nèi)徑正常，弓部在左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端中斷,。圖11B為彩色多普勒超聲心動圖,，觀察可見主動脈弓的血流信號較明亮，但未與遠(yuǎn)端血管相交通,。圖11C為主動脈短軸切面,，觀察可見主動脈瓣為兩葉,，且開放受限。圖11D為磁共振檢查,，觀察可見主動脈弓在發(fā)出左鎖骨下動脈后中斷,，肺動脈與降主動脈之間可見粗大的動脈導(dǎo)管。降主動脈與肋間動脈有豐富的側(cè)支循環(huán),。

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷要點(diǎn)

①主動脈弓與降主動脈連續(xù)性中斷,。

②彩色血流顯像示主動脈弓與降主動脈間無血流通過。

③合并動脈導(dǎo)管未閉等其他心臟畸形,。

④合并室間隔和左室壁肥厚,。

（2）鑒別診斷

需與主動脈縮窄、雙主動脈弓等鑒別,。