|
癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)是神經(jīng)科常見急癥之一,，若不能盡早終止發(fā)作，可導(dǎo)致神經(jīng)元永久性損害和患者死亡,。除基礎(chǔ)病因,、年齡等因素外，癲癇持續(xù)狀態(tài)持續(xù)時間是影響預(yù)后的重要因素,。根據(jù)癲癇持續(xù)狀態(tài)的實驗研究及臨床觀察發(fā)現(xiàn),，癲癇發(fā)作持續(xù)時間>30 min，即會演變得難以控制,。因此,，盡早終止發(fā)作對改善預(yù)后至關(guān)重要。明確診斷是治療的前提,，絕大多數(shù)驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSE)患者,，根據(jù)其臨床表現(xiàn)即可明確診斷，少數(shù)患者需借助腦電圖檢查與精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)相鑒別,。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(NCSE)主要表現(xiàn)為精神,、意識及行為改變，常與代謝性或中毒性腦病,、癡呆及精神疾病等相混淆,。發(fā)生于急性腦病致昏迷患者時，常被誤診為原發(fā)疾病導(dǎo)致的昏迷,，此時,，腦電圖檢查是明確診斷的唯一方法。正如癲癇發(fā)作一樣,，癲癇持續(xù)狀態(tài)有多種類型,，且病因不同、持續(xù)時間不同,，腦電圖表現(xiàn)亦不同，腦電圖類型可能與癲癇持續(xù)狀態(tài)某種(或某些)類型的不同階段相關(guān),，因此,，了解和認識這些腦電圖類型，不僅對臨床診斷及分類,，而且對治療及判斷預(yù)后亦有重要意義,。
一腦電圖與非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)系指腦電圖顯示癲癇發(fā)作延長或持續(xù),，伴非驚厥性臨床癥狀，包含多種亞型,。對非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義和分類雖然有不同嘗試,，但目前尚無普遍接受的定義和分類。傳統(tǒng)分類中有兩種重要類型,，即失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)(ASE)和復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CPSE),，其典型臨床表現(xiàn)為認知障礙，自動癥,，精神,、意識和行為改變，面部和肢體細小抽動,，睜眼緘默,，以及頭－眼偏斜。若無腦電圖檢查,，非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)常不被認識,，或誤診為有類似臨床表現(xiàn)的其他神經(jīng)精神疾病。Privitera等對198例伴意識改變但無驚厥的患者進行前瞻性研究,，59例存在非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖證據(jù),，其中23例意識改變是唯一臨床表現(xiàn)。Towne等應(yīng)用床旁腦電圖觀察236例無明顯臨床發(fā)作的無選擇性昏迷患者,，19例存在非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖證據(jù),。
關(guān)于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的發(fā)生率目前尚缺乏系統(tǒng)的流行病學(xué)資料，總體而言,，其發(fā)生率比以往預(yù)計的要高,，占癲癇持續(xù)狀態(tài)的20％一25％。典型失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)(typical ASE)對苯二氮革類藥物反應(yīng)良好,，盡管缺乏長期隨訪,，但無證據(jù)顯示其對認知功能和自然病程有任何不良影響。動物實驗結(jié)果顯示,，邊緣系統(tǒng)癲癇持續(xù)狀態(tài)可導(dǎo)致神經(jīng)元損害,；臨床上也有關(guān)于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)導(dǎo)致長期記憶、認知障礙的文獻報道,，有腦部病變的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者,，癲癇發(fā)作與腦部病變可能協(xié)同作用，使腦組織損害進一步加重,。一項對來自腦電圖數(shù)據(jù)庫的100例連續(xù)性非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者進行的回顧性研究結(jié)果顯示,，非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)病死率為18％；來自神經(jīng)科重癥監(jiān)護病房(ICU)的研究結(jié)果亦顯示，其病死率為57％,。死亡的危險因素包括基礎(chǔ)病因,、年齡、意識障礙程度及癲癇持續(xù)狀態(tài)持續(xù)時間和延遲診斷等,。
現(xiàn)有研究業(yè)已證實,，非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種易被漏診或誤診的癲癇持續(xù)狀態(tài)，延遲診斷會導(dǎo)致病殘率和病死率升高,。伴精神,、意識和行為改變的患者明確診斷非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，必須有腦電圖檢查結(jié)果的支持,。腦電圖應(yīng)列為昏迷患者的常規(guī)檢查方法,，即使對于無明顯臨床發(fā)作的患者；重癥監(jiān)護病房患者應(yīng)施行持續(xù)腦電圖監(jiān)測,；不明原因的精神,、意識和行為改變者，應(yīng)及時施行腦電圖檢查,。
精神改變及腦電圖顯示持續(xù)或反復(fù)癇樣放電>30 min,，即可診斷為非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖類型分為無癲癇性腦病和有癲癇性腦病兩種,。 (1)無癲癇性腦病： ①腦電圖檢查顯示反復(fù)的普遍性或局灶性棘波,、多棘波、尖波或棘(尖)一慢復(fù)合波,，頻率>2.50 Hz,。 ②上述波形的頻率<2.50> ③呈局灶性發(fā)作，例如面肌抽搐,、眼偏斜,、眼球震顫、肌陣攣,，腦電圖顯示上述波形的頻率<2.50> ④腦電圖顯示波形頻率>0.50 Hz(θ波或δ波),，同時伴以下4種情況，即波幅增高,，頻率增加或減少,；頻率增加或減少(>1 Hz)，波幅和波形改變不充分,；電壓或頻率衰減終止,；周期性癇樣放電后背景活動減慢或波幅降低。前三種情況靜脈予以苯二氮卓類藥物即可消除,。( 2)有癲癇性腦病： ①腦電圖顯示反復(fù)或持續(xù)的全面性棘一慢復(fù)合波明顯增多,，出現(xiàn)臨床癥狀的改變。② 靜脈應(yīng)用苯二氮卓類藥物，腦電圖和臨床表現(xiàn)均得到改善,。
失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)分為典型和不典型失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)(atypical ASE)。 (1)典型失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)：是特發(fā)性全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)最為常見的類型,，易漏診或誤診為部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)及非癲癇性精神或行為障礙,。臨床主要表現(xiàn)為意識模糊或蒙嚨狀態(tài)。分為兩種類型,，一種為快速反復(fù)多次發(fā)作,，另一種為持續(xù)單次發(fā)作，后者更為常見,，由美國Lennox教授于1945年首先描述,，持續(xù)時間15 min一31d，多為2—8 h,。一般發(fā)生于失神發(fā)作患兒或無特發(fā)性全面性癲癇病史的成人,，前者的常見誘發(fā)因素為快速減停抗癲癇藥物,、睡眠剝奪,、應(yīng)激反應(yīng)、飲酒及低血糖,；后者則是減停苯二氮卓類藥物的少見并發(fā)癥或由其他癲瘌源性因素誘發(fā),。失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)的終止是突然的，其腦電圖表現(xiàn)為令人驚異的改善甚至正?；?。腦電圖檢查是必須的，表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)(>30 min)的普遍性3 Hz棘-慢復(fù)合波,，以額中線最為顯著,，額部導(dǎo)聯(lián)常混有多棘波,；部分患者可表現(xiàn)為普遍性3 Hz棘-慢復(fù)合波,。既往無失神發(fā)作病史者，棘一慢復(fù)合波常不明顯,，僅7％患者呈3.00～3.50 Hz棘-慢復(fù)合波,。其他腦電圖類型還包括全面性節(jié)律性慢波混有棘一慢復(fù)合波、不規(guī)則尖-慢復(fù)合波,、彌漫性背景活動減慢伴快活動爆發(fā),。若失神發(fā)作持續(xù)，腦電圖則表現(xiàn)為棘一慢復(fù)合波減慢(<3> (2)不典型失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)：主要發(fā)生于癥狀性全面性發(fā)作患者,，例如lennox—Gastaut綜合征(LGS),，腦電圖表現(xiàn)為雙側(cè)棘．慢復(fù)合波(<>
復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)分為持續(xù)不間斷發(fā)作和周期性發(fā)作兩種類型。臨床表現(xiàn)多樣，因此,，絕大多數(shù)患者均需腦電圖檢查作為診斷依據(jù),。復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)常被漏診或誤診為各種腦病、精神疾病和癡呆,，因此,，對于持續(xù)存在且原因不明的精神改變患者，腦電圖檢查至關(guān)重要,。絕大多數(shù)復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者存在腦電圖證據(jù),，表現(xiàn)為局灶性起源，繼而分布,、波幅及頻率變化及進展,。發(fā)作間期，腦電圖檢查顯示慢活動和電壓衰減,，臨床逐漸出現(xiàn)部分性發(fā)作,；發(fā)作期則表現(xiàn)為間歇性低頻活動和周期性癇樣放電。復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖類型包括反復(fù)的癇樣放電,、節(jié)律性低電壓快活動以及θ節(jié)律和δ節(jié)律,。當復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)進展時，痢樣放電波幅增高,，頻率降低,，分布則變得更為廣泛。
二腦電圖與全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)主要包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型,。 (1)繼發(fā)性全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(部分性起源)：占全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的70％～80％,，病死率較高，由單純部分性發(fā)作(SPS)或復(fù)雜部分性發(fā)作(CPs)進展而來,。Treiman觀察動物和人癲癇持續(xù)狀態(tài)不同階段的腦電圖改變,，提出全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖進展順序： ①最初為不連續(xù)的癇樣放電伴明顯的全面性驚厥發(fā)作。 ②若未予以充分恰當?shù)闹委?，不連續(xù)的癇樣放電融合在一起,，形成遞增或遞減的節(jié)律性癇樣放電。 ③最終為連續(xù)的單一波形,，包括持續(xù)的棘波或棘-慢復(fù)合波及節(jié)律性尖波或慢波,。連續(xù)的癡樣放電多不對稱，體現(xiàn)了部分性起源的特點,。 ④若癲癇持續(xù)狀態(tài)繼續(xù)進展,，癇樣放電則變得不連續(xù)，即連續(xù)的單節(jié)律癇樣放電被短暫的(0.50～8.00 s)普遍性低波幅慢活動打斷,。 ⑤晚期為低平背景活動中出現(xiàn)反復(fù)的周期性痢樣放電,。當腦電圖變得不連續(xù)時,，臨床表現(xiàn)為運動逐漸細小，僅可見面部,、手指,、腹部肌肉的一些細小抽動或眼顫樣運動，最終所有運動消失,，腦電圖瘸樣放電仍存在,，稱為微細癲癇持續(xù)狀態(tài)(subtle SE)。微細癲癇持續(xù)狀態(tài)在癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類中,，歸屬于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲瘌持續(xù)狀態(tài)晚期出現(xiàn)的周期性痢樣放電,，也可發(fā)生于無癲癇發(fā)作的患者,。這一類型目前尚存爭議，未達成完全共識,，但若出現(xiàn)于癲痢持續(xù)狀態(tài)過程中則代表癲癇持續(xù)狀態(tài)的晚期階段,，提示預(yù)后不良。 從繼發(fā)性全面性強直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)隨時間的發(fā)展變化來看,，有兩點重要提示： ①患者臨床發(fā)作的運動表現(xiàn)逐漸細小或消失時,，若意識未恢復(fù)，除考慮藥物網(wǎng)素外,，需高度警惕微細癲癇持續(xù)狀態(tài)的存在,。 ②對于未能控制的癲癇持續(xù)狀態(tài)，持續(xù)腦電圖監(jiān)測對治療和判斷頂后具有重要意義,。 (2)原發(fā)性傘面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：原發(fā)性全面性強直一陣攣發(fā)作通常對治療反應(yīng)良好,，因此，發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)的概率相對較低,。癲癇持續(xù)狀態(tài)通常發(fā)生于對治療不依從或依從性差及酒精戒斷患者,。原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作的腦電圖和臨床改變自發(fā)作開始即為對稱性，隨后二者呈進行性進展,，當發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)時,，強直期和陣攣期的腦電圖表現(xiàn)均與單次發(fā)作相同。不間斷的全面性強直-陣孿性癲癇持續(xù)狀態(tài),，腦電圖旱陣攣期表現(xiàn),；以反復(fù)的全面性強直一陣攣發(fā)作伴發(fā)作間期意識障礙為特征的全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作期腦電圖表現(xiàn)為彌漫性無序的慢活動,，也可能出現(xiàn)普遍性瘌樣放電,。單次全面性強直-陣攣發(fā)作后波幅暫時衰減；全面性強直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)則不同,，由于主動抑制衰減,，缺乏單次發(fā)作后的電壓抑制,。盡管隨著時間的延長，原發(fā)性全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)持續(xù)時間縮短,、強度降低,，但尚未見進展至微細癲癇持續(xù)狀態(tài)的報道。
延長的精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)與全面性或其他類型癲癇持續(xù)狀態(tài)難以區(qū)分,，即使是?？漆t(yī)師，若無腦電|釜I檢查,，診斷亦存在困難,。不正確的診斷可能導(dǎo)致全身麻醉或呼吸機的不恰當應(yīng)用，這些不必要的過度治療或治療不充分,，均可導(dǎo)致嚴重后果,。因此，若癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)不典型,，且最初治療失敗,，應(yīng)于全身麻醉前施行腦電圖檢查，以明確診斷,。精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)的肌電圖和動作偽差可能掩蓋腦電圖,，應(yīng)根據(jù)發(fā)作后或發(fā)作暫時停止期的腦電圖表現(xiàn)區(qū)分二者。全面性強直-陣攣發(fā)作后,，腦電圖表現(xiàn)為發(fā)作后的慢活動,，因此，發(fā)作后或發(fā)作暫時停止期立即出現(xiàn)α波,，即為精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)的有力證據(jù),。
應(yīng)用肌肉阻滯藥治療全面性驚厥性癲痼持續(xù)狀態(tài)尤其是難治性全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)時，常使患者臨床發(fā)作的運動表現(xiàn)被掩蓋,，造成發(fā)作已經(jīng)控制的假象,。唯有腦電圖檢查方能夠顯示發(fā)作是否真正得到控制。
三腦電圖與難治性癲癇持續(xù)狀態(tài) 難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)是癲癇持續(xù)狀態(tài)的嚴重類型,，通常定義為“對一線(苯二氮卓類藥物)和二線(苯妥英,、苯巴比妥或丙戊酸)抗癲癇藥物治療抵抗的癲癇持續(xù)狀態(tài)，占癲癇持續(xù)狀態(tài)的9％一31％,，病死率為40％～50％,。難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者應(yīng)在重癥臨護病房中接受治療，需氣管插管,、呼吸機輔助呼吸,，體溫盡可能維持于<>巴比妥或異丙酚應(yīng)增量至腦電圖出現(xiàn)爆發(fā)一抑制并維持≥12 h ；巴比妥,、咪達唑侖或異丙酚應(yīng)增量至腦電圖出現(xiàn)爆發(fā)一抑制并維持12～24 h ,；巴比妥,、咪達唑侖或異丙酚應(yīng)增量至腦電圖出現(xiàn)爆發(fā)一抑制或腦電圖顯示發(fā)作控制達24 h。但不同國家,，治療藥物的選擇順序及維持腦電圖爆發(fā)．抑制的時間不盡相同,，需設(shè)計較為完善的臨床研究進行對照、比較,，以得出可靠的證據(jù),。盡管如此，在難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療過程中,，無論應(yīng)用哪一種藥物,，均需達到腦電圖的靶點，即腦電圖出現(xiàn)爆發(fā)一抑制或腦電圖顯示發(fā)作控制,。
四腦電圖在兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)中的應(yīng)用 關(guān)于新生兒癲癇持續(xù)狀態(tài)的常規(guī)檢查和治療,，持續(xù)腦電圖監(jiān)測是十分重要的。許多新生兒I臨床表現(xiàn)輕微或無臨床表現(xiàn),，若無腦電圖檢查，易漏診,。不伴臨床癥狀的腦電活動常見于嚴重腦組織損傷,，以及應(yīng)用抗癲癇藥物或肌肉阻滯藥的新生兒。另一方面,，新生兒并非所有反復(fù)的運動表現(xiàn)都是癲癇性的,，一些異常運動，例如游泳,、蹬足,、顫抖、肌陣攣樣抽動或刺激敏感性肌陣攣可能被誤診為癲癇發(fā)作,，若不進行腦電圖檢查,，常導(dǎo)致不恰當?shù)倪^度治療。新生兒癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖類型與年齡較大兒童不同,，發(fā)作期表現(xiàn)為局灶性電活動,，定位于范圍相對較小的腦區(qū)，可能由于髓鞘形成不全或神經(jīng)元移行所致,。多灶性或彌漫性腦組織損傷患兒呈多灶性發(fā)作,。α波、θ波和δ波最為常見,。但單次發(fā)作內(nèi)或不同發(fā)作類型之間,，頻率和波形可能不同。α波多為低電壓,，而θ波和δ波則顯示較高電壓,，與成人不同,，新生兒發(fā)作傾向于一個腦區(qū)，其波幅,、頻率或波形極少變化或根本無改變,。
慢波睡眠期持續(xù)癇樣放電癲癇(ESES)于1971年由Patry及其同事首先描述，為一組綜合征,。于兒童期發(fā)病,，以癲癇發(fā)作、慢波睡眠期持續(xù)的普遍性棘-慢復(fù)合波和進行性認知障礙為特征,。清醒狀態(tài)為不頻繁的局灶性或普遍性癇樣放電,。在非快速眼動期，持續(xù)的普遍性或雙側(cè)同步棘一慢復(fù)合波至少占慢波睡眠期的85％,，通常為1.50～3.50 Hz,。慢波睡眠期持續(xù)瘌樣放電癲癇及其導(dǎo)致的認知障礙，盡管無癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床表現(xiàn),，國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)仍將其列人癲癇持續(xù)狀態(tài)的范疇,。
Landau-Kleffner綜合征(LKS)發(fā)生于兒童期，5-7歲為高峰發(fā)病年齡,?；純喊l(fā)病前發(fā)育正常。臨床以獲得性失語,、癲癇發(fā)作及行為障礙為特征,。言語障礙最初表現(xiàn)為聽覺性失認且呈進行性加重。清醒狀態(tài)腦電圖正常,，或單側(cè),、雙側(cè)顳區(qū)出現(xiàn)棘一慢復(fù)合波。局灶性棘．慢復(fù)合波常見于前中顳區(qū),，亦可發(fā)生于顳頂枕區(qū),。Landau-Kleffner綜合征患兒睡眠中也有持續(xù)性癇樣放電，與慢波睡眠期持續(xù)痢樣放電癲癇不同,，通常占慢波睡眠期的85％以下,，亦可發(fā)生于快速眼動期。腦電圖改變通常出現(xiàn)在3～5歲,，約15歲以后消失,。
五腦電圖與癲癇持續(xù)狀態(tài)的預(yù)后 48％全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者于癲癇持續(xù)狀態(tài)后，腦電圖表現(xiàn)為癇樣放電,，呈節(jié)律性棘波,、尖波或棘一慢復(fù)合波，持續(xù)10 s至數(shù)分鐘,。癲癇持續(xù)狀態(tài)后癇樣放電呈非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)表現(xiàn)的患者,，病死率較高,；出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)后>30min發(fā)生延遲痼樣放電的患者，若完全控制則無惡化的結(jié)局,；癲癇持續(xù)狀態(tài)后腦電圖恢復(fù)正常者,，預(yù)后良好，病死率為零,。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的延遲診斷與預(yù)后明顯相關(guān),。一項研究結(jié)果顯示，發(fā)病1～24 h明確診斷者,，病死率為39％,；發(fā)病>24 h明確診斷者，病死率增至75％,。
六小結(jié) 腦電圖檢查是癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷,、分類、治療及判斷預(yù)后的重要方法,。大多數(shù)全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)根據(jù)臨床表現(xiàn)即可診斷,，腦電圖可用于區(qū)分全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)與精神源性(假性)驚厥持續(xù)狀態(tài)，以及篩查應(yīng)用肌肉阻滯藥的患者,；在全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的運動表現(xiàn)終止后需檢測仍持續(xù)的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài),。因此，腦電圖檢查對于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)及發(fā)生于兒童期的慢波睡眠期持續(xù)癇樣放電癲癇的診斷是至關(guān)重要的,。難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者，腦電圖出現(xiàn)爆發(fā)-抑制是應(yīng)用全身麻醉藥物治療的靶點,。 參考文獻 中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病病雜志 2009年8月第9卷第4期 作者 劉秀琴 轉(zhuǎn)載請注明出處哦 |
|
|
來自： 竹軒聽雨 > 《神經(jīng)》
