路明(呼吸科)：該患者為青年男性，既往體健,，急性起病,，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、胸痛,，外周血白細(xì)胞升高,，影像學(xué)表現(xiàn)為雙下肺實變影,，因此臨床初步診斷為肺炎,，按照獲得環(huán)境，考慮為CAP,。

無基礎(chǔ)疾病的年輕CAP患者,，病原體以肺炎鏈球菌和支原體最為常見，結(jié)合該患者血象高和肺實變,，因此考慮細(xì)菌性肺炎,。

但該患者對多種經(jīng)驗性抗生素治療效果不佳，對于這樣的"無反應(yīng)性肺炎",，分析原因：

(1)初始經(jīng)驗性抗生素治療未能覆蓋致病菌,。

該患者為青年男性，既往無基礎(chǔ)疾病,，肺炎克雷伯桿菌和綠膿桿菌等多重耐藥菌感染可能性小,，且莫西沙星和厄他培南通常可覆蓋病毒之外的絕大多數(shù)CAP病原體,，因此需考慮是否為特殊病原體感染,，如隱球菌肺炎、腺病毒肺炎,、肺結(jié)核也可表現(xiàn)為肺部實變影,，但通過積極的病原學(xué)查找，包括血,、痰和BALF均未能獲得明確病原證據(jù),。

(2)非感染性疾病。

雙側(cè)胸膜下實變影,，需考慮到機(jī)化性肺炎,、慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎、肉芽腫性血管炎等,。

慢性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎多為慢性病程,，胸膜下實變影多位于中上肺野，且外周血嗜酸粒細(xì)胞和免疫球蛋白E水平明顯升高,，與該患者情況不符,。

患者無明顯鼻,、腎等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，ANCA陰性,，故亦無血管炎證據(jù),。

而該患者ANA陽性，結(jié)合活動后氣短,、低氧血癥,，需考慮到繼發(fā)于風(fēng)濕免疫病的機(jī)化性肺炎可能。

鑒于肺部特殊病原體感染和機(jī)化性肺炎鑒別困難,，且二者治療上差異很大,，建議行肺部穿刺明確病理指導(dǎo)治療。

陳亞紅(呼吸科)：這個患者雖然起病貌似CAP,，但又有和CAP不太相符的特點：

(1)回顧病史,，患者病程后期主要表現(xiàn)為胸痛、咯血和胸悶氣短,，而不是持續(xù)高熱不退,；

(2)影像上肺實變范圍并不大，卻出現(xiàn)明顯低氧血癥,；

(3)正規(guī)的抗感染療效不佳,。綜合患者胸痛、咯血,、呼吸困難,，低氧血癥、D－二聚體升高,，需考慮肺栓塞可能,。

通常肺血栓栓塞時肺實質(zhì)內(nèi)無特異影像學(xué)表現(xiàn)，除非并發(fā)肺梗死,。但由于肺組織有肺動脈和支

氣管動脈的雙重血供,，還有肺泡內(nèi)的氧氣供應(yīng)，肺梗死并不常見,，多見于合并低血壓,、左心功能衰竭肺淤血、肺靜脈高壓等有基礎(chǔ)疾病的患者,。

而本例為年輕患者,，無基礎(chǔ)疾病，肺梗死可能性小,?；颊吣壳耙芽垢腥?0 d，可行CT肺動脈造影(CTPA)同時觀察肺內(nèi)實變影變化和肺血管情況。

行CTPA示雙側(cè)下葉肺動脈分支血管內(nèi)可見充盈缺損,，雙肺下葉胸膜下可見楔形高密度影,，且與栓塞肺動脈相對應(yīng)(圖4,圖5,圖6,圖7)。

同位素掃描灌注顯像與通氣顯像均可見雙肺下葉外基底段放射性減低區(qū),，但灌注與通氣顯像匹配,。進(jìn)一步查下肢深靜脈彩超未見血栓，血蛋白C和蛋白S水平正常,，抗心磷脂抗體(IgG)53.4 GPL－U/ml(正常參考值：0～12),，抗β₂－糖蛋白Ⅰ抗體(IgG) 45.6 RU/L (正常參考值：0～20)，狼瘡抗凝物(－),。

追問病史,，患者無口干、眼干,、皮疹,、關(guān)節(jié)腫痛及雷諾現(xiàn)象等，復(fù)查血清ANA為1∶320(斑點型),，抗可提取的核抗原抗體(ENA譜)陰性，Schirmer試驗(－),，唾液流率試驗(－),。因此，修改診斷為肺血栓栓塞,，肺梗死,，抗磷脂抗體綜合征。給予低分子肝素皮下注射,，華法林口服,，并調(diào)整用量為4.5 mg/d維持凝血國際標(biāo)準(zhǔn)比值(INR)為2～3，患者體溫逐漸降至正常,，胸痛呼吸困難逐漸緩解,。

圖4～7   2012年11月15日胸部CT常規(guī)軸位肺窗(圖4)、縱隔窗(圖5)示雙肺下葉基底段胸膜下實變影較前有所吸收,，左下肺胸膜下可見2個以胸膜為基底的三角形實變影,，其尖段指向肺門(箭頭示); CTPA(圖6)可見雙肺下葉基底段肺動脈內(nèi)充盈缺損(箭頭示)，冠狀重組相(圖7)可見延伸至左下肺胸膜下實變影的左下葉肺動脈分支充盈缺損(箭頭示)

路明(呼吸科)：盡管該患者沒有內(nèi)科基礎(chǔ)疾病,、長期臥床,、外科手術(shù)及外傷等靜脈血栓形成的高危因素，但經(jīng)CTPA證實了肺血栓栓塞和肺梗死,，按照肺血栓栓塞"疑診－確診－求因"的臨床思路,，最終確診了發(fā)生肺動脈血栓的原因為抗磷脂抗體綜合征。

朱紅(呼吸科)：CTPA的結(jié)果出人意料，但似乎又在預(yù)料之中,。令人印象深刻的是第二次胸部CT左下肺胸膜下的兩個小三角形實變影,，其尖端均指向肺門，此種"胸膜下楔形影"符合典型肺梗死表現(xiàn),，同時CTPA也證實了胸膜下楔形影區(qū)域的供應(yīng)血管發(fā)生了栓塞,。而回顧第一次胸部CT，左下肺的大三角形和右下肺的拱形實變影,，應(yīng)該也是肺梗死表現(xiàn),。只不過該患者很年輕，無基礎(chǔ)疾病,，很難第一時間就想到肺梗死,。再回顧病史，雖然患者有發(fā)熱,、咳嗽等貌似肺炎的表現(xiàn),，但也有胸痛、咯血,、呼吸困難的肺梗死三聯(lián)征,，這些細(xì)節(jié)正是該患者有別于其他CAP之處。

孫伯章(放射科)：Hampton最早于1940年首次報道了肺梗死的影像,，主要表現(xiàn)為胸部X線顯示肺外周鄰近胸膜的寬基底的楔形高密度陰影,，因此被稱之為Hampton’s hump^[1]，中文音譯為"漢氏駝峰征",。隨著CT技術(shù)的普及和應(yīng)用,，Hampton hump在胸部CT和CTPA上顯示的影像更加清晰，典型者常具備以下特點^[2,3]：(1)肺梗死多發(fā)生于外周肺小血管(直徑<3 mm)的嚴(yán)重阻塞,，因此梗塞灶多靠近胸膜,，表現(xiàn)為胸膜下高密度影呈楔形或三角形，也可表現(xiàn)為圓拱形,、半球形的的形狀(如本病例的右下肺胸膜下實變影),。且多伴有患側(cè)少許胸腔積液，而肺動脈主干栓塞時并不容易發(fā)生肺梗死^[4],；(2)寬基底,，實變影與臟層胸膜夾角為鈍角；(3)尖端指向肺門,，有時尖段處可見與阻塞擴(kuò)張的肺動脈分支相連(vessel sign),；(4)由于肺動脈被血栓栓塞，因此增強(qiáng)后病灶無明顯強(qiáng)化,；(5)密度不均勻,，中心可見多發(fā)空泡狀低密度區(qū)(bubbly consolidation),，在縱隔窗更加明顯(圖3)。有研究結(jié)果顯示,，肺梗死的實變影內(nèi)很少有支氣管充氣征^[3],。如果把胸膜下楔形實變影、中心有低密度透亮區(qū),、無支氣管充氣征三者結(jié)合,，診斷肺梗死的特異性高達(dá)98%，有助于和細(xì)菌性肺實變,、隱球菌肺炎,、機(jī)化性肺炎、Wegener肉芽腫鑒別^[3],。在恢復(fù)期,，肺梗死灶可完全消散，也可遺留胸膜下盤狀,、條帶狀或線狀瘢痕,、局部胸膜增厚等^[5]。建議該患者1～3個月后復(fù)查胸部CT,，如病變遺留纖維瘢痕形成,，則更加支持肺梗死，而年輕無基礎(chǔ)疾病的CAP,，絕大多數(shù)會完全吸收,。另外，通常情況下肺栓塞時通氣灌注掃描可顯示栓塞區(qū)域灌注減少,，通氣正常，通氣與灌注不匹配,。而發(fā)生肺梗死后,，病變部位通氣與灌注均減少，但此時的通氣與血流是匹配的,。

姚中強(qiáng)(風(fēng)濕免疫科)：抗磷脂抗體綜合征(APS)的診斷標(biāo)準(zhǔn)(至少同時滿足1項臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)和1項實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn))如下^[6],。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)血管栓塞：任何器官發(fā)生至少1次靜脈、動脈或小血管血栓栓塞事件,。靜脈血栓事件最常見為深靜脈血栓和肺血栓栓塞癥,，動脈血栓事件最常見為短暫性腦缺血發(fā)作或缺血性卒中^[7]。(2)妊娠并發(fā)癥：發(fā)生1次或多次不能解釋的流產(chǎn)或早產(chǎn),。實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)：2次或2次以上血清抗心磷脂抗體,，和(或)狼瘡抗凝物，和(或)抗β₂－糖蛋白Ⅰ抗體陽性(要求間隔至少12周),。本例患者有肺血栓栓塞,，抗心磷脂抗體和抗β₂－糖蛋白Ⅰ抗體陽性,，因此考慮APS診斷基本成立，但需間隔12周后再次復(fù)查上述抗體陽性才能最終確診,。APS包括原發(fā)性和繼發(fā)性,，最常見繼發(fā)原因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，少數(shù)也可繼發(fā)于其他結(jié)締組織病,、感染和腫瘤等,。原發(fā)性APS時ANA也可以為陽性。本例患者除了肺動脈血栓之外,，無皮膚,、關(guān)節(jié)、口,、眼,、腎、血液等器官受累,，盡管ANA陽性,，但診斷結(jié)締組織病的依據(jù)不足，只能暫且診斷為原發(fā)性APS,。部分初診為原發(fā)性APS者可逐漸出現(xiàn)各種結(jié)締組織病表現(xiàn),，最終會發(fā)展為繼發(fā)性APS。因此,，建議長期隨訪,，以便及時發(fā)現(xiàn)原發(fā)病，從源頭上對患者進(jìn)行治療,。治療方面,，抗凝是APS的主要治療，可根據(jù)不同患者血栓事件的發(fā)生風(fēng)險,，給予不同時長的華法林口服,，維持INR為2～3。糖皮質(zhì)激素僅適用于合并血小板減少,、合并SLE以及災(zāi)難性APS,。

賀蓓(呼吸科)：這是一例臨床少見病例，從初診CAP,，到無反應(yīng)肺炎的鑒別,，到疑診和確診肺栓塞、肺梗死,，再到最后追根溯源,，確診APS，病程中雖然存在很多干擾因素,，但最終用一條主線貫穿始終,，體現(xiàn)了良好的臨床思維,。總結(jié)本病例的特殊之處：(1)很好地抓住了臨床的蛛絲馬跡,，胸痛,、咯血、呼吸困難是修正診斷的重要切入點,。典型的肺梗死三聯(lián)征掩蓋于肺炎的外衣之下,，臨床不容易識別。胸膜下楔形實變影初診考慮"肺炎",，實則為"肺梗死",，使得我們在無反應(yīng)性肺炎的鑒別中少走了彎路，也避免了見到原因不明的肺部陰影就想穿刺明確病理的風(fēng)險,；(2)對于一個沒有任何基礎(chǔ)疾病的年輕患者,，沒有單純的滿足于肺栓塞的最終診斷，而是在此基礎(chǔ)上,，一方面明確了肺栓塞和肺內(nèi)實變影的關(guān)系,，即少見的肺梗死，一方面又挖掘了肺栓塞的真正病因——抗磷脂抗體綜合征,?？傊ㄟ^此例患者的分析,、討論,，豐富了我們的臨床經(jīng)驗，對于常見病,，需及時評估,。對于不典型者，需認(rèn)真閱片,，不放過任何蛛絲馬跡,，警惕少見病。

3個月后隨訪,，復(fù)查抗心磷脂抗體(IgG)為47.8 GPL－U/ml，抗β₂－糖蛋白Ⅰ抗體(IgG)為43.2 RU/L,，狼瘡抗凝物(－),。ANA為1∶160(斑點型)。復(fù)查CTPA示雙肺下葉基底段肺動脈部分血管內(nèi)充盈缺損較前改善,。雙肺下葉胸膜下實變影較前部分吸收(圖8),。1、2,、3年后電話追蹤隨訪,，患者長期服用華法林至今,，未再有血栓事件，無皮疹,、光過敏,、關(guān)節(jié)腫痛、口干,、眼干,、雷諾現(xiàn)象等癥狀，每年常規(guī)體檢血尿化驗未見異常,。

最終診斷：肺血栓栓塞,，肺梗死，原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征,。

圖8   2013年2月19日胸部CT常規(guī)軸位(肺窗)示雙肺下葉基底段胸膜下楔形實變影較前進(jìn)一步吸收,，遺留胸膜下纖維瘢痕和胸膜增厚