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58歲男性患者,，既往有高血壓病史，控制不佳,，以“右側(cè)面部麻木”為主訴就診于急診科,。患者入睡時感覺正常,，醒后出現(xiàn)右側(cè)口周面部麻木,。既往無任何相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或類似疾病史，有明確的未控制的高血壓病史,，無手術(shù)史,。社會史相關(guān)的是偶爾飲酒，不吸煙,，無濫用藥物史,。家族史重要的是父母均患有高血壓,、姐姐患有特發(fā)性震顫?；颊呶ㄒ患彝ビ盟幨强诜囍Z普利（10mg/天）,。 系統(tǒng)回顧中，患者訴雙側(cè)上肢遠端對稱的動作性和姿勢性震顫,， 20年來呈進行性加重,，影響進食、喝水,、書寫等日?；顒印ｏ嬀坪笳痤澑纳?，活動或緊張時震顫加重,。
思考問題： 1. 右側(cè)面部麻木的鑒別診斷有哪些？ 2. 患者震顫最可能的診斷是什么,？ 急性/亞急性右側(cè)口周面部麻木的鑒別診斷包括腦卒中（特別是急性/亞急性起?。⒚撍枨始膊∪缍喟l(fā)性硬化,，腫瘤,，感染或精神疾病。這一臨床綜合征定位于對側(cè)丘腦（腦卒中,、脫髓鞘疾病,、腫瘤或感染）；因感覺缺失的部位位于三叉神經(jīng)2/3支神經(jīng)根分布區(qū),，也可以定位于同側(cè)上頜神經(jīng)或下頜神經(jīng)（三叉神經(jīng)2/3支）,。 鑒于震顫的描述、時程和進展,、加重和緩解因素,、陽性家族史，患者震顫最可能的病因是特發(fā)性震顫,。特發(fā)性震顫表現(xiàn)為上肢為主的姿勢性和動作性震顫，往往逐漸進展,，引起寫字,、吃飯、飲水等日常生活活動困難,，通常有陽性家族史,。
患者就診急診科時血壓為182/97mmHg，其它生命體征及一般體格檢查正常,。顱神經(jīng)檢查顯示右側(cè)面部三叉神經(jīng)2,、3支分布區(qū)輕觸覺和溫度覺較左側(cè)減弱,，但振動覺兩側(cè)無差別。感覺檢查發(fā)現(xiàn)右手及前臂輕觸覺,、痛溫覺和振動覺減弱,，左上肢及雙下肢感覺均正常。當(dāng)患者左手食指去碰觸檢查者手指時,，觀察到其上肢在持續(xù)姿勢狀態(tài)時震顫幅度增大,；當(dāng)用右上肢做同樣的檢查時也存在震顫，但是幅度較對側(cè)明顯變小,。檢查時,，患者發(fā)現(xiàn)右上肢的震顫較前一天改善，但左上肢震顫無變化,。其余的顱神經(jīng),、精神狀態(tài)、運動,、反射,、共濟和步態(tài)檢查均正常。
思考問題： 1. 根據(jù)查體病灶定位在哪里,？ 2. 最可能的病因是什么,？ 考慮患者的一系列癥狀，我們懷疑為左側(cè)丘腦病變累及了腹后外側(cè)核,、腹后內(nèi)側(cè)核和腹中間核,，后來為MRI所證實（圖）?；颊呖谥芎屯瑐?cè)上肢感覺減退的臨床癥狀提示手-口綜合征,，已被報道為丘腦病變。由于急性起病,，這一綜合征的病因被認為是左側(cè)丘腦小的梗死,。丘腦包括傳遞對側(cè)肢體感覺輸入的腹后外側(cè)核和傳遞對側(cè)面部感覺輸入的的腹后內(nèi)側(cè)核?？诮侵車喜⑼瑐?cè)手臂孤立的感覺缺失被認為是小病灶影響了腹后外側(cè)核和腹后內(nèi)側(cè)核,，因為它們位置非常臨近。
該患者特發(fā)性震顫改善的可能原因是對側(cè)腹內(nèi)側(cè)核的梗死,，其臨近腹后外側(cè)核和腹后內(nèi)側(cè)核,。特發(fā)性震顫的病因還不完全清楚，流行的一些假說包括神經(jīng)變性,、GABA功能異常,、小腦-丘腦-皮層環(huán)路振蕩活動。據(jù)推測,，藥物和深部電刺激,、外科手術(shù)損毀腹內(nèi)側(cè)核及其鄰近結(jié)構(gòu)能干擾這種振蕩活動,，對震顫有顯著的效果。盡管一項隊列研究顯示,，特發(fā)性震顫患者進行丘腦DBS臨床獲益超過3年,，但是還沒有DBS的長期雙盲對照研究。立體定向手術(shù)或外部放射在腹內(nèi)側(cè)核形成無創(chuàng)的局部損壞灶,，對減輕藥物治療無反應(yīng)的特發(fā)性震顫患者的癥狀是一個有效的選擇方法,。
該患者頭CT未見出血、占位效應(yīng)或大的梗死,。磁共振彌散加權(quán)序列顯示左側(cè)丘腦腹后外側(cè)核,、腹后內(nèi)側(cè)核和腹內(nèi)側(cè)核彌散受限病灶，符合急性梗死（圖）,。
思考問題： 1. 考慮什么診斷,？如何治療？ 圖 左側(cè)丘腦梗死的磁共振DWI序列 該患者接受了住院病人腦卒中評估包括顱內(nèi)和顱外血管MRA,，沒有發(fā)現(xiàn)明顯的顱內(nèi)和顱外血管狹窄,。另外，患者接受了心電圖,、超聲心動圖,、遙測檢查，沒有發(fā)現(xiàn)心源性栓子來源證據(jù),。MRI上梗死形態(tài)提示小血管病為腦卒中發(fā)病機制,，特別是考慮到患者有未控制的高血壓病史。顱內(nèi)和顱外血管MRA正常,、心臟評估無異常進一步支持這一點,，不需要進一步診斷檢查。繼發(fā)于小血管病的卒中患者,，卒中預(yù)防策略包括抗血小板藥物,、降壓和降脂藥物。該患者因此開始服用阿司匹林和他汀藥物治療,，調(diào)整降壓方案以更好地控制血壓,。在出院第二天患者的麻木感明顯改善。
2個月后隨訪,，該患者未再出現(xiàn)新的癥狀,，面部麻木感消失，右側(cè)上肢震顫持續(xù)改善,，在卒中發(fā)生前明顯受損的日常生活能力，如吃飯,、寫字等明顯改善,。 患者丘腦卒中累及腹內(nèi)側(cè)核，其對側(cè)特發(fā)性震顫癥狀能夠改善,。該患者震顫癥狀改善證實患者的癥狀定位在丘腦,。 （全文終）  詩詞賞析 老吾老以及人之老，幼吾幼以及人之幼,。 Expend the respect of the aged in one’s family to that of other families; expend the love of the young ones in one’s family to that of other families. 編輯：李會琪 ：【招聘】李神經(jīng)群招募英語文獻翻譯及審校人員的公告 ：10000+人邂逅您的作品--【李神經(jīng)公眾號投稿指南】 ：李神經(jīng)群招賢榜--招募病歷討論總結(jié)員，公眾號編輯的通知【公告】 |
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