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【概述】 概述：煙霧病是一種原因不明,、慢性進行性的腦血管閉塞性疾病,，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成,。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血,、腦出血及癲癇等。本病于1961年發(fā)現(xiàn)于日本,。因腦血管造影顯示的異常細小血管形似煙霧，在日語中—漂浮的煙霧―發(fā)音為moyamoya,，因此Suzuki和Takaku于1969年用—moyamoya disease―命名本病。 煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象,，煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象由某些明確病因所引起，如動脈硬化,、放射治療后,、腦膜炎、鐮狀細胞病,、腫瘤、外傷,、神經(jīng)纖維瘤病,、Down綜合征以及自發(fā)性頸內(nèi)動脈閉塞等。  概述煙霧病是原發(fā)性頸內(nèi)動脈末端狹窄,、閉塞及腦底出現(xiàn)異常血管擴張網(wǎng)所致的腦缺血性或出血性疾病,。因顱底的異常血管網(wǎng)在腦血管造影像上似“煙霧狀”(日文Moyamoya)，又稱Moyamoya病。此病多見于13本,，首先由日本學(xué)者提出,，在中國及東南亞地區(qū)也有不少報道，在歐美則少見,。在蛛網(wǎng)膜下腔出血的原因中,，煙霧病約占6．2％。發(fā)病年齡呈雙峰樣,，第一高峰為10歲以內(nèi)兒童,，第二高峰在40—50歲成人。 目前對其病因尚不十分清楚,，大部分病例與先天性因素有關(guān),，部分病例發(fā)現(xiàn)與細菌、病毒,、結(jié)核和血吸蟲感染有關(guān),，表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈和大腦中動脈的主干進行性狹窄,、閉塞,，周圍廣泛的側(cè)支代償血管形成，從而構(gòu)成了腦底廣泛的異常血管網(wǎng),。一方面由于主干血管進行性狹窄使相應(yīng)供血區(qū)腦組織發(fā)生缺血性改變,；另一方面由于異常血管網(wǎng)形成的微小動脈瘤破裂而引起腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。 診斷思路 1．病史要點 (1)腦缺血：兒童病人主要表現(xiàn)為腦缺血癥狀,，如短暫性腦缺血發(fā)作(TIA),、缺血性腦卒中和腦血管癡呆等，常見頭痛,、抽搐,、智力低下、感覺異常,、發(fā)作性偏癱等,。 (2)腦出血：成人病人多見，表現(xiàn)為腦出血癥狀,，常為腦內(nèi)出血,、腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血三種類型。大多無前驅(qū)癥狀,，發(fā)病突然,，出現(xiàn)頭痛、嘔吐,，可有顱高壓,，也可有癲癇,、失語、偏癱等局灶體征,。少數(shù)出血較多或腦血管痙攣嚴重而死亡,。 (3)過去史和家族史：注意詢問有無頭部外傷、非特異性動脈炎,、癲癇等病史,。家族中有無類似患病的成員。 2．檢查要點 (1)一般情況：青少年缺血性腦卒中發(fā)作多見,，成人自發(fā)性顱內(nèi)出血多見,。 (2)  神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志方面一般無意識障礙，雙側(cè)瞳孔等大,、對光反射靈敏,；嚴重者可有感覺障礙、偏癱,，一側(cè)或雙側(cè)巴賓斯基征陽性。煙霧病(moya moya disease)又稱腦基底異常血管網(wǎng)癥,、自發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥，是一種慢性進行性閉塞性腦血管病,，以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端和大腦前或中動脈近端狹窄或閉塞，伴腦底部異常血管網(wǎng)形成為特點,。由于豐富的側(cè)支循環(huán)代償，形成異常毛細血管網(wǎng),，血管造影表現(xiàn)似煙霧,，好發(fā)于兒童和青年。
【病原和發(fā)病機制】 發(fā)病機制： 1.病理解剖學(xué) 煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變,。 (1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部,、腦底動脈環(huán)管腔狹窄,、閉塞。受損的動脈表現(xiàn)為細小,、內(nèi)皮細胞增生,、內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞,，中膜肌層萎縮,、薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤,。狹窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲,，部分變薄，部分斷裂,，部分分層,，部分增厚；內(nèi)膜呈局限性離心性增厚,，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細胞,，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄,，多數(shù)平滑肌細胞壞死,、消失。閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動脈發(fā)育不全,，有的為炎性或動脈硬化性改變,，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎,。 (2)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū),。表現(xiàn)為管壁變薄、擴張,，數(shù)量增多,，易破裂出血等,。異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前、后脈絡(luò)膜動脈,、大腦前動脈,、大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨,，狹窄的異常血管網(wǎng)小動脈的內(nèi)膜可見有水腫,、增厚，中層彈力纖維化,，彈力層變厚,、斷裂，以致淤血屈曲,、血栓形成閉塞,。擴張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄,，彈力纖維增生,，內(nèi)膜增厚等，有時內(nèi)彈力層斷裂,，中層變薄,，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大,，擴張的血管可進行性變細，數(shù)量減少,，狹窄動脈增加,。 電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病,。最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性,、壞死、消失和內(nèi)彈力層的破壞,。 2.病理生理學(xué) 當血管狹窄,、閉塞發(fā)生時，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成,。側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀,，管腔顯著擴張形成異常血管網(wǎng)。異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑,。當腦底動脈環(huán)閉塞時,，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此,，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管,，通過擴張,、增生進行代償供血。這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前,、中動脈,。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞,，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失,。因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式,，而不是本質(zhì)的東西,，它可見于Willis環(huán)的前部，也可見于其后部,。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點,，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn),。 3.發(fā)病機制 血管中層平滑肌細胞的破壞,、增生與再破壞、再增生,，反復(fù)進行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ),。 當血管狹窄或閉塞形成時，側(cè)支循環(huán)逐漸建立,，形成異常血管網(wǎng),，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴張形成的。當血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進行代償供血時,，那么,，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后,，其近端壓力增高,，造成異常脆弱的、菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂,，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀,。當顱內(nèi)大動脈完全閉塞時，側(cè)支循環(huán)已建立,，病變就停止發(fā)展,。由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一,，側(cè)支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下,，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn),。 【病因】 病因：目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚,，并且各個學(xué)者對此病的觀點也不一致,，概括起來有以下兩種觀點： (1)腦底畸形血管團不見于正常造影片，屬于異常血管,。 (2)此病以兒童為多見,，且無明確的病因可尋。 (4)有報道此病具有家族性，鈴木二郎于1983年報道此病在日本人7%有家族史,，鳴海新還報道了一個血族結(jié)婚的家族中有1兄2妹3人發(fā)病,，歐洲也有家族史報道，并在一對孿生子中發(fā)生此病,。故認為有遺傳傾向,。 (5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6周時胎兒腦血管形成過程的階段相似。 (6)腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動脈呈均勻地狹窄,，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn),。 國內(nèi)劉多三于1980年報道3例煙霧病尸解結(jié)果，他發(fā)現(xiàn)在Willis主干動脈內(nèi)膜及外膜均有少量單核細胞浸潤,，因此,，他認為這是一種先天性顱底動脈環(huán)發(fā)育不全伴有后天的某些血管慢性炎癥，致使血管內(nèi)腔狹窄和閉塞,，或免疫性血管反應(yīng)與炎癥的結(jié)果,，使側(cè)支循環(huán)建立。 2.后天性多病因性疾病 其根據(jù)為： (1)腦血管造影的動態(tài)變化,、臨床癥狀,、病程在一定時間內(nèi)呈進行性發(fā)展，尤其是兒童,，病程的進展傾向更大。 (2)有許多疾病可導(dǎo)致此病,，例如腦膜炎,、非特異性動脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病,、放射線,、外傷、梅毒,、螺旋體病,、結(jié)核性腦膜炎、腦瘤,、顱內(nèi)感染,、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,、耉年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類似的病理改變。 (3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側(cè)支循環(huán)代償供血的結(jié)果,。 國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認為此病是一種后天性疾病,。1986年劉群對5例煙霧病尸解作了血管組織免疫化學(xué)染色，均在血管壁上發(fā)現(xiàn)有大量IgG抗體沉著,，認為此病為某種變態(tài)反應(yīng)性疾病,。鈴木報道10例中7例有扁桃體炎，3例分別有結(jié)核性腦膜炎,、頭枕部癤腫及咽部膿腫等,。Stockman曾報道7例鐮狀細胞性貧血的患者合并此病。Suzuki報道日本高山族人群發(fā)病率高,，認為是過敏性動脈炎所致,。
【鑒別診斷】 1.腦動脈硬化 因腦動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞患者多為耉年,，常有多年的高血壓、高血脂史,。腦血管造影表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄,，一般無異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。
【治療方案及原則】 治療：由于本病病因尚不明確,，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測,，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài),，可自發(fā)性痊愈,。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況,。 1.內(nèi)科治療 主要是對癥處理,。對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴張藥、抗凝藥,。對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等,。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應(yīng)的對癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當控制顱內(nèi)壓力,。 2.外科治療 (1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前,，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán),，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能,。 (2)手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù),。 ①直接血管重建術(shù)： A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。 B.枕動脈-大腦中動脈吻合術(shù),。 C.枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù),。 直接血管重建術(shù)可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細,，手術(shù)操作上有難度，尤其在兒童,。另外,，在手術(shù)時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險,。 ②間接血管重建術(shù)： A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù),。 B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。 C.腦-肌肉-動脈-血管融合術(shù),。 D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術(shù),。 E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù),。 F.大網(wǎng)膜移植術(shù),。 (3)手術(shù)方法的選擇：取決于腦缺血部位,、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好。一般來說,，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高,，如果兒童的血管細小，則增加了手術(shù)的難度,。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響,，也不需要暫時阻斷腦血管分支,。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4ｖ20天(平均10天)腦缺血癥狀改善,。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通,。這些新生血管與頸外動脈連接,，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng),，形成初期的,、持續(xù)性供血。術(shù)后2ｖ3個月,，手術(shù)切口處硬腦膜動脈增粗,、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時,，缺血性發(fā)作自行消失,。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上,，可稱為缺血性發(fā)作中止,。 (4)手術(shù)時機：采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在4ｖ5年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作,。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間,，并且病程越長對智商的影響也越大,。據(jù)報道,，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內(nèi)92%的患者智商是正常的,，起病后5ｖ9年40%患者的智商是正常的,，病程10ｖ15年僅33%患者的智商是正常的。 因此,，一旦煙霧病診斷明確應(yīng)盡早手術(shù),，術(shù)后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高,。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲),，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快,，預(yù)后和康復(fù)率較差,，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早,，手術(shù)治療對此期年齡的兒童同樣有價值,。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者,，則應(yīng)選擇性地采用手術(shù)治療,。 (5)雙側(cè)手術(shù)問題：如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側(cè)半球血管重建,。如分期手術(shù),，有下列情況的半球應(yīng)先手術(shù)：反復(fù)TIA,、優(yōu)勢半球，腦血流動力學(xué)研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重,。一般在首次間接手術(shù)至少6個月,，患者  神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側(cè)手術(shù),。 1．一般治療 仰臥頭側(cè)位,，保持呼吸道的通暢，加強心電監(jiān)護,，密切觀察神志,、瞳孔及生命體征的變化，維持水,、電解質(zhì)平衡,。2．藥物治療 應(yīng)根據(jù)病變的類型而定，多采用降低顱內(nèi)壓,、擴張血管,、應(yīng)用抗生素、激素以及抗凝等方法,。 (1)對于腦缺血表現(xiàn)的病人常采用以下治療方案： 1)稀釋血液和擴充血容量：常用低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注,，每日1～2次。 2)擴張腦血管：尼莫地平50ml靜脈滴注,，每日1～2次,。 3)抗生素和激素：由于本病的發(fā)生與細菌、病毒,、結(jié)核和血吸蟲等感染有關(guān),，因此應(yīng)根據(jù)具體情況選擇使用抗生素和激素，大部分病人均有良好反應(yīng),。 (2)對于腦出血表現(xiàn)的病人,，常采用以下治療方案： 1)控制腦水腫：降低顱內(nèi)壓：在控制補液量、保持水,、電解質(zhì)平衡的基礎(chǔ)上,，應(yīng)用20％甘露醇250ml，靜脈滴注,，每日2～4次 2)控制血壓：佩爾地平10mg加入5％ 葡萄糖水500ml中靜脈滴注,，維持收縮壓在140～160mmHg。 3)抗凝治療：酚磺乙胺4.0g和氨甲苯酸0.4g加入5％葡萄糖生理鹽水500ml中靜脈滴注,，每日1～2次,。 3．手術(shù)治療 (1)對于腦缺血的病人，手術(shù)治療和內(nèi)科治療具有相同的預(yù)后,，手術(shù)方法主要有顳淺動脈一大腦中動脈吻合術(shù),，腦一硬膜一動脈血管連通術(shù),。 (2)對于腦出血灶較大有腦壓迫者、或腦室內(nèi) 出血者,，應(yīng)采取手術(shù)治療的方法,，常用的手術(shù)方法有開顱血腫清除術(shù)、腦室內(nèi)引流術(shù)和動脈瘤夾閉+血腫清除術(shù),。【并發(fā)癥】 并發(fā)癥： 伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型： (1)普通顱內(nèi)動脈瘤：以Willis環(huán)上的動脈瘤多見,，但分布不同,，主要位于基底動脈的頂端。這與本病的椎基底動脈血流動力學(xué)負荷增大有關(guān),，其次發(fā)生在頸內(nèi)動脈,。大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。 2.術(shù)后并發(fā)癥 (3)缺血癥狀：可能與受血動脈過細,，吻合困難,，顳肌壓迫腦組織，吻合時血流暫時阻斷,，原有側(cè)支循環(huán)被破壞以及術(shù)中低碳酸血癥等因素有關(guān),。
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