什么是煙霧病（Moyamoya Disease）,？

煙霧病即 moyamoya 病,，1969 年日本學(xué)者 Suzuki 及 Takaku 將該病稱之為「煙霧病」。又稱腦底異常血管網(wǎng)癥,，也就是腦底的血管生長發(fā)育不正常,，因頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞,，為了彌補(bǔ)這些血管的狹窄,，保證腦部供血,，而引起顱底血管代償性擴(kuò)張并增生出異常的血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)的一種少見的腦血管疾病。屬于腦血管病的一種,，顱底異常擴(kuò)張的血管網(wǎng)在腦血管造影時的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙,，被稱之為「煙霧狀血管」，這個病也被稱為「煙霧病」,。煙霧病不是肺上的病,，而是一種腦血管病。

煙霧病有什么癥狀,？

兒童及成人煙霧病患者臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn),。
（1）兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包括：
1）短暫性腦缺血發(fā)作,，可表現(xiàn)為構(gòu)音困難（言語的發(fā)音錯誤）,、失語（說不出話或說不準(zhǔn)確）、偏癱,；
2）也可以表現(xiàn)為可恢復(fù)的,、暫時性神經(jīng)功能障礙，如暈厥,、一過性癱瘓（即出現(xiàn)部分肢體不能活動,，但一段時間后又恢復(fù)正常，一般不超過 24 小時）或力量減弱,、短暫性失明（一過性看不見東西）等,；
3）腦梗發(fā)生。也有部分患者可發(fā)展為認(rèn)知障礙（近事遺忘,、容易煩惱,、急躁或憤怒），甚至影響小孩智力發(fā)育,，導(dǎo)致智力低下,。
（2）成人患者的缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但成人患者常以出血癥狀為主,，具體癥狀因出血部位而異：
1）如出血部位在特定區(qū)域如基底節(jié)區(qū),，可引起患者偏癱、偏身感覺障礙,、偏盲等,。
2）如出血部位位于大腦靠后的區(qū)域枕葉，可引起失明,。
3）如出血部位位于大腦支配運(yùn)動的區(qū)域,，可引起偏癱半身不遂。
4）如出血部位位于大腦兩側(cè)的「顳葉」，可引起癲癇抽搐,，甚至引起呼吸心跳停止。
5）如出血部位位于大腦前端的「額葉」,，可引起精神癥狀如胡言亂語,，煩躁不安，幻覺等,。
此外還有頭痛,，不自主的運(yùn)動或者抽動，癲癇等表現(xiàn),。

煙霧病的發(fā)病率有多高,？

大約一百萬分之一。它是一個發(fā)病率很低的病,，所以大部分人甚至很多醫(yī)生都對這個病沒有認(rèn)識,。而且各人種之間發(fā)病率也不一樣?！笩熿F病」在亞洲人群中發(fā)病率很高,，而在白種人中很少。流行病學(xué)調(diào)查顯示：女性較男性高發(fā),，女性發(fā)病率大約是男性的 1.8 倍,。

煙霧病發(fā)病年齡特點(diǎn)是什么？

煙霧病發(fā)病年齡有兩個高峰,，一是在 4 歲左右的兒童期,，二是在 30～40 歲時的中年期，兒童較為多見,，兒童和成人發(fā)病率之比為 5:2,。煙霧病患者的近親屬則更容易被檢查出煙霧病。另外,，我國有些地方是煙霧病的高發(fā)地區(qū),，如山東、河北,、黑龍江的一些地區(qū),。

煙霧病病因是什么？是不是和吸煙或者煙霧有關(guān)系,？

目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚,，并且各個學(xué)者對此病的觀點(diǎn)也不一致，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病是由先天遺傳和后天因素共同作用的結(jié)果,。
煙霧病名字的由來和「煙」或者「霧」都沒有直接的關(guān)系,，只是因?yàn)樵谘茉煊皶r顱底代償增生的血管網(wǎng)呈現(xiàn)出「煙霧」的模樣。但就病因來說，因?yàn)楝F(xiàn)在煙霧病的病因還不清楚,，考慮吸煙可能會是導(dǎo)致煙霧病眾多因素的一個因素,。

煙霧病病人的死亡率有多高？

煙霧病病死率約為 7.5%,，其中成年患者為 10%,，兒童患者約為 4.3%，導(dǎo)致死亡的主要原因?yàn)轱B內(nèi)出血,。

煙霧病會遺傳嗎,？

煙霧病有家族發(fā)生的傾向，也發(fā)現(xiàn)了很多的煙霧病家族,，在同胞間的發(fā)病率比普通人高出 42 倍,，患者子女的發(fā)病率比正常人高出 37 倍，現(xiàn)又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與染色體的基因異常有關(guān),，因此煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系,。所以煙霧病的患者的家屬也要進(jìn)行檢查，排除一下無癥狀型煙霧病,。

患煙霧病的孩子有時沒事,，癥狀發(fā)作怎么辦？ 

很多小朋友在做游戲,、發(fā)脾氣,、哭鬧時會出現(xiàn)肢體無力、感覺麻木,，這是因?yàn)榭摁[時腦組織興奮性增強(qiáng),，耗氧增加，并且孩子在哭鬧時大口呼吸過度換氣也導(dǎo)致腦血管的痙攣縮窄,，煙霧病患者的腦血管便不能及時增加腦的血液供應(yīng),，因此會產(chǎn)生腦缺血的表現(xiàn)，如肢體無力,、語言障礙,、肢體麻木等。所以,，應(yīng)該避免患有煙霧病的孩子情緒太過激動,。

煙霧病能治好嗎？ 

以前很多國內(nèi)的醫(yī)生認(rèn)為煙霧病無法治療,。其實(shí)目前煙霧病是可以治療的,，早期治療可以取得很好的療效，手術(shù)就是煙霧病的主要治療手段,。
煙霧病早發(fā)現(xiàn),、早診斷,、早治療是關(guān)鍵，通過早期手術(shù)治療,，80% 以上的患者都可以恢復(fù)正常人的生活,，日本報道有的患兒經(jīng)過積極治療長大后考上了名牌大學(xué)。

煙霧病如何診斷,？

患者出現(xiàn)沒有誘因的自發(fā)性腦出血,，特別是腦室內(nèi)出血。兒童或年輕患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的短暫性腦缺血所致的臨床癥狀,、體征,，都應(yīng)考慮該病,。并對可疑患者行頭顱 MRA（核磁共振血管成像,，即用核磁共振機(jī)器檢查腦動脈）、CTA（即用 CT 機(jī)器檢查腦動脈）或 DSA（全腦血管造影）檢查,。其中 DSA 是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn),，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成即可確診。

煙霧病容易和什么病混淆,？

（1）腦動脈硬化
腦動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞患者多為老年,，常有多年的高血壓、高血脂或糖尿病病史,。DSA（腦血管造影）表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄,，一般無異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。
（2）腦動脈瘤或腦動靜脈畸形  
對于煙霧病引起出血時,，應(yīng)與腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別,。DSA（腦血管造影）可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團(tuán)的畸形血管和異常粗大的引流靜脈,，無頸內(nèi)動脈狹窄,、閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象。

煙霧病如何治療,？

有藥物治療和手術(shù)治療兩種方式,。目前還沒有任何一種藥物對煙霧病治療有肯定的治療效果，藥物以血管擴(kuò)張藥為主,。
手術(shù)治療療效明顯優(yōu)于藥物治療,，目前絕大多數(shù)的煙霧病患者是采用外科手術(shù)治療。煙霧病有進(jìn)展性,，因此診斷明確后應(yīng)盡快手術(shù),。
手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。目前國際上主要采用顳淺動脈-大腦中動脈直接吻合法和間接的顱內(nèi)外血管重建術(shù)來改善腦部的血液供應(yīng),，也就是說把顱骨外的血管和顱骨內(nèi)的血管連通,，通過顱外的血管給大腦供血,，顱外的血管最常用的顳淺動脈，就是我們太陽穴附近可以摸到的那根不斷跳動的血管,。國內(nèi)也用顳肌貼敷的手術(shù)方法,，這些手術(shù)的目的都是為了改善腦組織的血液供應(yīng)。

煙霧病的「顳肌貼敷」手術(shù)方式是怎么回事,？

顳肌貼敷就是把太陽穴附近的顱骨去掉,，把顳肌（咬著大牙時在太陽穴上可以摸到不斷收縮的肌肉）直接貼到大腦上,，因?yàn)榧∪庋┖茇S富,，通過顳肌給予大腦供血。

既然煙霧病是腦血管狹窄或閉塞引起的腦缺血,，那為什么有些煙霧病患者還能出現(xiàn)腦出血呢,？

因?yàn)闊熿F病人顱內(nèi)血管本身的結(jié)構(gòu)不正常，血管彈性差,，脆性增加,，甚至形成微小動脈瘤，在某些情況下,，這些不正常的血管往往就會破裂出血,。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年，因此對于不明原因的青壯年腦出血,，要想到煙霧病的可能,。

煙霧病能自愈嗎？

煙霧病的癥狀只會通過顱外或其他血管的代償而減輕或消失,，這是表面的「自愈」,，不會真正的自愈，而在等待顱外或其他血管代償?shù)倪^程中有可能發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)的嚴(yán)重后果,，所以還是建議在診斷出煙霧病后盡快進(jìn)行規(guī)范的治療,。

煙霧病是雙側(cè)血管都不正常，是不是手術(shù)也必須是雙側(cè)都要做呢,？

因?yàn)闊熿F病一定是特定的部位——雙側(cè)頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前,、中動脈起始部狹窄或閉塞，所以血管確診了煙霧病,，就一定要進(jìn)行雙側(cè)的手術(shù)治療,，否則只做單側(cè)，不做對側(cè),，那就只算治好了一半,，另一半腦組織還是有可能發(fā)病的。

怎么知道針對煙霧病的治療是有效的,？

術(shù)前原有的臨床癥狀減輕和客觀上 CTA,、MRA 或 DSA 檢查,，觀察到手術(shù)中移到顱內(nèi)的血管向顱內(nèi)供血，那就說明手術(shù)成功了,。

煙霧病應(yīng)該去看什么科室,？

應(yīng)該到神經(jīng)外科（腦外科）就診。

煙霧病患者出現(xiàn)暈厥,、昏迷等意識障礙時（院前處理）怎么辦,？ 

（1）讓患者平臥，頭部抬高 15°,。
（2）保持呼吸道通暢,，如果有嘔吐，將頭偏向一側(cè),，用手掏出患者口中的食物殘渣,。
（3）如果血壓高，給予舌下含服降壓藥物,，將血壓降到 160 / 100 mmHg 以下,。
（4）迅速撥打 120,，報告病情及患者所在位置,。

得了煙霧病需要住院治療嗎？

需要住院治療,，因?yàn)闊熿F病的治療手段主要是手術(shù)治療,，所以必須住院。

煙霧病如果不治療會有什么后果,？

如果患者是小孩,，不治療會引起智力低下，腦血管堵塞,、腦梗死導(dǎo)致偏癱,、昏迷等。
如果是成人,，不進(jìn)行系統(tǒng)治療很可能會導(dǎo)致腦出血,，嚴(yán)重的危及生命。

得了煙霧病的人都可以做手術(shù)嗎,？

除非合并手術(shù)禁忌的嚴(yán)重的心臟,、肝臟、腎臟,、肺臟等疾病,，煙霧病人都可以手術(shù)治療。

煙霧病患者在住院期間需要注意什么,？

（1）配合醫(yī)生護(hù)士治療,。
（2）避免情緒激動,。
（3）清淡飲食。
（4）戒煙戒酒,。
（5）作息規(guī)律,。

煙霧病的患者在手術(shù)之前需要注意什么？

（1）手術(shù)前預(yù)防感冒,。
（2）女性患者需要注意月經(jīng)期,，如果月經(jīng)來潮，需及時報告醫(yī)生,。
（3）控制血壓和血糖在正常水平,。
（4）不要過分緊張，保證好睡眠,，必要時口服幫助睡眠的藥物,。

煙霧病患者手術(shù)后如何進(jìn)行鍛煉？

避免重體力勞動及劇烈活動,，以散步,、打太極拳為主。

煙霧病患者術(shù)后康復(fù)需要注意什么,？

（1）術(shù)后飲食上禁忌辛辣,、熱燙，防止大腦缺血,。
（2）生活上要注意根據(jù)天氣增減衣物,。
（3）避免帶眼鏡腿過緊的眼睛，防止夾傷由顱外引入顱內(nèi)的血管,。
（4）避免頭部外傷,。
（5）避免情緒激動、哭鬧及大聲喊叫,。音樂課不能參加吹號,、吹笛。不能參加劇烈運(yùn)動,，即便是像游泳或長跑這樣雖平穩(wěn)但較耗費(fèi)體力的運(yùn)動也不能參加,。

煙霧病治好后還會復(fù)發(fā)嗎？ 

煙霧病可能會復(fù)發(fā),，如果重建的血管也狹窄或堵塞了,，煙霧病就復(fù)發(fā)了。

煙霧病手術(shù)后怎么預(yù)防復(fù)發(fā),？

（1）術(shù)后應(yīng)該控制血壓平穩(wěn),；
（2）控制血糖在正常范圍；
（3）低鹽低脂飲食,，少食油膩食物,；
（4）控制體重在正常范圍,，避免肥胖；
（5）避免大量飲酒,；戒煙,。

煙霧病治好之后會有后遺癥嗎？

煙霧病治好后有沒有后遺癥取決于治療前患者的狀態(tài),，比如治療前患者已經(jīng)癱瘓了,，那么即使治療，癱瘓也很難恢復(fù),。如果治療前患者沒有嚴(yán)重的功能障礙,，那么治療后一般不會留有后遺癥，總之,，治療越早越好,。

煙霧病治好之后還需要吃藥嗎？

煙霧病治療后本身不需服用什么藥物,。但是高血壓,、糖尿病、高血脂等可動脈斑塊引起血管狹窄,，所以需要服用降血糖,、控制高血脂及高血壓的藥物。

煙霧病治好以后還需要復(fù)查看醫(yī)生嗎,？

最好每年復(fù)查一次,，因?yàn)?MRA 無輻射,，所以可以反復(fù)檢查,。