脂肪肉瘤

      脂肪肉瘤是腹膜后最常見的原發(fā)性惡性軟組腫瘤，病理學上分為分化性（包括脂肪瘤樣型,、 硬化型和炎癥型）,、黏液性、多形性,、圓形細胞性和去分化脂肪肉瘤5個亞型,。               

鑒別診斷

（1）脂肪瘤:多發(fā)生在四肢或皮下脂肪組織內(nèi)，發(fā)生于腹膜后者少見,，CT表現(xiàn)為均勻性脂肪密度腫塊,，邊界清晰，邊緣銳利,，瘤體較小,，密度較脂肪肉瘤更為均勻，極少有出血,，增強后無強化,。

（2）畸胎瘤: 好發(fā)于盆腔，特別是女性的卵巢,，成分復雜,，密度不均，牙齒骨骼等是其特征性表現(xiàn),，因內(nèi)部密度存在差異可導致脂肪液分層征象,。良 惡性畸胎瘤主要取決于其邊緣的完整及生長方式 良性囊性畸胎瘤又稱皮樣囊腫，多見于兒童,，呈單房或多房,，光滑，壁薄,，囊壁上可見突向囊腔的小結(jié)節(jié); 惡性畸胎瘤多為實質(zhì)性腫塊,，脂肪和骨化成分較少，并常有侵犯周圍組織,，有時很難與脂肪肉瘤鑒別,。

（3）腎血管平滑肌脂肪瘤:多見于40－60歲的女性， 腫瘤由脂肪血管和平滑肌3種成分組成,，容易出血,，患者常有腰痛和血尿等臨床表現(xiàn)，發(fā)生于腎周圍的脂肪肉瘤起源于腎周間隙內(nèi)的脂肪組織,，腎臟輪廓多光滑完整,。外生性腎血管平滑肌脂肪瘤起源于腎皮質(zhì)，腫塊與腎臟交界面存在腎皮質(zhì)缺損,。

（4）腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤:男女發(fā)病率無差別,，單側(cè)多見，雙側(cè)發(fā)病罕見國內(nèi)文獻報道,，右側(cè)明顯多于左側(cè),，臨床上多無癥狀 特征性CT表現(xiàn)為腎上腺區(qū)圓形或類圓形腫塊，有包膜,，內(nèi)有散在分布的條索狀或分隔狀較高密度影,。

（5）平滑肌肉瘤:是罕見的深部軟組織肉瘤,，可發(fā)生于腹盆腔 腹膜后間隙的任何部位，中老年好發(fā),， 典型CT表現(xiàn)是密度相對不均質(zhì)的軟組織腫塊,，與周圍組織分界不清，容易侵犯腹膜后血管,，但瘤體較脂肪肉瘤小,，發(fā)展迅速，實性部分較脂肪肉瘤強化明顯,。

（6）神經(jīng)源性腫瘤: 好發(fā)于脊柱旁區(qū),，沿椎間孔 脊神經(jīng)走行方向塑形生長為其特征性表現(xiàn)。神經(jīng)纖維瘤,、神經(jīng)鞘瘤,、神經(jīng)節(jié)細胞瘤多屬良性腫瘤，病灶邊緣光滑,、銳利,、惡性者可侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，如腰大肌,、椎體等,。神經(jīng)母細胞瘤主要發(fā)生在4歲以前兒童，在年齡上可與脂肪肉瘤鑒別,。

（7）惡性纖維組織細胞瘤:典型者呈實性軟組織腫塊,，邊緣較光滑，包膜極薄,，增強掃描腫塊明顯強化且較均勻,。