作者：本期特約編委 中國醫(yī)學科學院阜外心血管病醫(yī)院 戴汝平 支愛華 來源：中國醫(yī)學論壇報 日期：2013-09-18

圖A~C  CT 橫斷像及多層重組結(jié)果提示,，雙房輕度增大,，左右心室不大，增強掃描心肌呈“ 云霧”狀強化,，CT 值約140HU,，冠脈正常。

圖D~H  MRI 檢查圖像,。圖D,、E 為心臟四腔心電影序列，圖D 為收縮期,，圖E為舒張期,，提示左右心房輕度增大，左右心室不大,，左右心室包括右室流出道呈均勻一致性肥厚,，左心收縮及舒張功能均減低，左室射血分數(shù)32.3%,，心包腔及胸腔少量積液,，圖F~H  MRI 增強灌注延遲掃描序列結(jié)果提示，各房室壁彌漫且透壁性強化,，呈“粉塵”樣。

1例57歲女性患者,，因活動后胸悶氣短1年,，加重不能平臥10天就診于當?shù)蒯t(yī)院。心電圖提示T波倒置,，冠脈造影未見異常,。患者入院后給予對癥治療,。

3個月前患者再次出現(xiàn)胸悶,、氣短，活動后加重,，并出現(xiàn)雙下肢水腫伴頭暈,。1個月前,，患者于夜間起床時突發(fā)黑公式、暈厥1次,，伴短暫意識喪失,，持續(xù)1分鐘后自行緩解，為進一步診治就診于我院,?；颊呷朐簳r心電圖提示竇性心律，P波異常,，肢體導聯(lián)QRS波群低電壓,。超聲心動圖提示，雙房右室增大,，左室橫徑49 mm,，左室射血分數(shù)（LVEF）40%，左室壁運動異常,，左室順應性減低,，左心功能減低，肺循環(huán)高壓,，心包少量積液,，考慮診斷為限制型心肌病。磁共振成像（MRI）檢查結(jié)果提示,，心肌延遲灌注掃描各房室壁彌漫且透壁性強化,，呈粉塵樣改變，考慮心肌受累疾患,，符合心肌淀粉樣變,。

心肌淀粉樣變

診斷討論

1. 如上圖所示，CT結(jié)果顯示雙房輕度增大,，左右心室不大,，流入道無變形；增強掃描首過心肌增強,，均勻,，似呈“云霧”狀；冠脈正常,。磁共振成像檢查提示心腔形態(tài)結(jié)構(gòu)改變同CT所見,，延遲灌注掃描各房室壁心肌彌漫且透壁性強化，呈粉塵樣,，考慮心肌受累疾患,，符合心肌淀粉樣變特點。

2. 結(jié)合患者相關(guān)病史特點：老年患者、病史短,，臨床癥狀,、心電圖、超聲心動圖等檢查結(jié)果顯示類似于限制型心肌病改變,。

綜合分析患者上述臨床特點及影像學檢查所見,，考慮診斷為心肌淀粉樣變。

疾病特點

心肌淀粉樣變性是由于淀粉樣物質(zhì)沉積于心肌組織內(nèi)所致的一種限制型心肌病,，可造成患者心功能受損和心律失常,，屬繼發(fā)性限制型心肌病。40歲以上患者多見,，特別是50～70歲之間,，男性多于女性。

病理改變 肉眼所見心房輕度擴大,，但心室一般不擴張,。典型病例的雙側(cè)心室室壁變硬，呈橡皮樣,，無順應性,，且增厚。鏡下可見淀粉樣蛋白沉積,，細胞間基質(zhì)增多及心內(nèi)膜纖維化,，剛果紅染色示心肌細胞外及間質(zhì)血管壁內(nèi)可見剛果紅著色的淀粉樣物質(zhì)沉積。心臟活檢是診斷心肌淀粉樣變性的金標準,，但心肌活檢是有創(chuàng)性檢查及可能出現(xiàn)取樣錯誤,，限制了它在本病診治過程中的應用。

臨床表現(xiàn) 淀粉樣蛋白沉積于心肌細胞間,，可造成心肌細胞的萎縮,。而間質(zhì)內(nèi)沉積的淀粉樣蛋白增多可導致心室順應性減低，臨床上表現(xiàn)為典型的“僵硬心臟綜合征”和充血性心力衰竭,，表現(xiàn)為心悸,、氣急、心臟擴大,。

隨著淀粉樣物質(zhì)聚集增多,，心力衰竭逐步惡化，最終患者可死于難治性心力衰竭,。當自律細胞受累時,，其興奮性,、自律性,、傳導性改變，表現(xiàn)為各種心律失常、右束支傳導阻滯及左前分支阻滯圖形,。約半數(shù)患者心電圖上表現(xiàn)為特征性低QRS波,，當合并有心室壁增厚時更應懷疑心臟淀粉樣變性，因其他原因引起的左室肥厚一般表現(xiàn)為QRS高電壓,。

影像學特點 心肌順應性降低如橡皮樣,，舒張功能或伴收縮功能障礙，表現(xiàn)為典型的“僵硬心臟綜合征”和充血性心力衰竭,。CT檢查可清晰顯示心腔及心肌解剖結(jié)構(gòu),，冠脈多正常。CT典型表現(xiàn)為左室腔減小,、心室壁及室間隔對稱性肥厚,、心房擴大，晚期可出現(xiàn)左室充盈受限,。心室肌肥厚及心室充盈受限出現(xiàn)在心肌淀粉樣變性晚期患者,。

MRI在心肌淀粉樣變性的診斷中發(fā)揮重要價值。因淀粉樣物質(zhì)滲出引起細胞間隙增加導致釓對比劑（Gd-DTPA）延遲排空從而出現(xiàn)延遲強化,。淀粉樣物質(zhì)多聚集于內(nèi)膜下心肌,，故內(nèi)膜下增強是心肌淀粉樣變性最常見的延遲增強形式。

延遲增強MRI診斷心肌淀粉樣變性的敏感度80%,，特異度94%,，陽性預測值92%，陰性預測值85%,。早期即出現(xiàn)心肌延遲強化,，結(jié)合心內(nèi)膜延遲強化能使診斷的準確性提高到97%。

在超聲心動圖未發(fā)現(xiàn)心臟形態(tài)改變前,，MRI能早期發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性淀粉樣變性患者心肌受累情況,。概括起來，彌漫性和（或）透壁性強化伴心室舒張功能受限是心肌淀粉樣變的一個重要特征,。

心肌锝99m 磷酸鹽(Tc-99m-DPD)閃爍照相能使遺傳性心肌淀粉樣變性患者淀粉樣物質(zhì)顯像,，這種特異性影像有助于鑒別診斷原發(fā)性心肌淀粉樣變性和遺傳性心肌淀粉樣變性，并且能檢測出系統(tǒng)性淀粉樣變性全身受累情況,。

心肌淀粉樣變早期診斷較困難,，缺乏確切有效的治療方法，患者預后差,。原發(fā)性淀粉樣變性及遺傳性淀粉樣變性常累及心臟,，是引起患者死亡的主要原因。

鑒別診斷  限制型心肌病心內(nèi)膜心肌纖維化累及右室或雙側(cè)心室,，以心室充盈受限,、舒張容量下降為特征,。“右室型”限制型心肌病較常見,，常表現(xiàn)為右心衰竭,，影像學檢查以右心室或雙心室流入道縮小、變形,、舒張受限為特點,。典型病例影像學檢查結(jié)果有助于鑒別診斷。