法洛氏四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥

由于肺動脈口狹窄，血液進入肺循環(huán)受阻,，引起右心室代償性肥厚,，右心室壓力增高，肺動脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室壓力相仿,，血流經(jīng)過室缺發(fā)生雙相分流,，右心室血液大部分進入主動脈，若肺動脈瓣閉鎖,，則右心室全部血液均進入主動脈,，肺的血供依靠動脈導(dǎo)管，由于主動脈跨于左,、右心室之上,，同時接受左、右心室血液輸送全身,，導(dǎo)致發(fā)紺,。因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行交換的血流量減少,，更加重了發(fā)紺,，但幼兒由于動脈導(dǎo)管尚未關(guān)閉,，增加了肺循環(huán)血流量，發(fā)紺可不明顯或較輕,，但隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重,，發(fā)紺日益明顯，紅細胞及血紅蛋白代償性增多,。肺動脈口狹窄程度輕的病人,，在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高,，其收縮壓與左心室和主動脈的收縮壓相等,，右心房壓亦增高，肺動脈壓則降低,。

1,、大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺,，活動后氣促,，患兒常感乏力，活動耐力差,，在劇烈活動,，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作：患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重,，嚴重者可致抽搐,、昏厥，活動時喜歡蹲踞也是本病的特征之一,，蹲踞可增加體循環(huán)阻力,，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環(huán)血量,，改善缺氧,；蹲踞又可減少下半身的回心血量,，減少心室水平右向左分流,，提高體循環(huán)血氧含量，改善腦缺氧,，少數(shù)病例可有鼻衄,、咯血、栓塞或腦膿瘍等癥狀,。

法洛氏四聯(lián)癥癥狀

  法洛氏四聯(lián)癥癥狀

2,、體征可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起,，有紫紺與杵狀指（趾）,。胸骨左緣第二,、三肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，可伴有震顫,。此雜音為肺動脈口狹窄所致,，其響度與狹窄的程度呈反比例，因狹窄越重則右心室的血液進入騎跨的主動脈越多,，而進入肺動脈的越少,。其與單純性肺動脈口狹窄雜音的其它不同處尚有歷時較短，高峰較早,，吸入亞硝酸異戊酯后減輕而非增強,，出現(xiàn)震顫的機會少等。肺動脈口狹窄嚴重者此雜音幾消失而可出現(xiàn)連續(xù)性雜音,，為支氣管血管與肺血管間的側(cè)支循環(huán)或合并的未閉動脈導(dǎo)管所引起,。非典型的法樂四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三,、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音,。肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動脈瓣區(qū)第二心音傳導(dǎo)過來）,。主動脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音,，并沿胸骨左緣向心尖部傳導(dǎo)。心濁音界可無增大或略增大,。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動,。

根據(jù)病史，患兒有紫紺,，活動后氣促,、呼吸困難、發(fā)紺加重,、喜歡蹲踞,、生長發(fā)育落后、有杵狀指,、胸骨左緣二,、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級收縮期噴射性雜音，心電圖和X線檢查右心室肥厚,、主動脈增寬,、靴形心，超聲心動圖,、心導(dǎo)管檢查,、心血管造影等表現(xiàn)可診斷。

本病臨床表現(xiàn)較具特征性,，一般不難診斷,，但需與其它有紫紺的先天性心臟血管病相

  法洛氏四聯(lián)癥1月女孩

鑒別,。

（一）肺動脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流（法樂三聯(lián)癥）本病紫紺出現(xiàn)較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響,，所占據(jù)時間較長,，肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕、分裂,。X線片上見心臟陰影增大較顯著,，肺動脈總干弧明顯凸出。心電圖中右心室勞損的表現(xiàn)較明顯,。右心導(dǎo)管檢查,、選擇性指示劑稀釋曲線測定或選擇性心血管造影，發(fā)現(xiàn)肺動脈口狹窄屬瓣膜型,，右至左分流水平在心房部位,，可以確立診斷。

（二）艾森曼格綜合征心室間隔缺損,、心房間隔缺損,、主動脈-肺動脈間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人發(fā)生嚴重肺動脈高壓時，使左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至?，形成艾森曼格綜合征,。本綜合征紫紺出現(xiàn)晚；肺動脈瓣區(qū)有收縮噴射音和收縮期吹風樣雜音,，第二心音亢進并可分裂,，可有吹風樣舒張期雜音；X線檢查可見肺動脈總干弧明顯凸出,，肺門血管影粗大而肺野血管影細?。挥倚膶?dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈顯著高壓等,，可資鑒別,。

（三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣閉鎖埃勃斯坦畸形時，三尖瓣的隔瓣葉和后瓣葉下移至心室,，右心房增大,，右心室相對較小，常伴有心房間隔缺損而造成右至左分流,。心前區(qū)?？陕牭?個心音；X線示心影增大,，常呈球形，右心房可甚大,；心電圖示右心房肥大和右束支傳導(dǎo)阻滯,；選擇性右心房造影顯示增大的右心房和畸形的三尖瓣,，可以確立診斷。三尖瓣閉鎖時三尖瓣口完全不通,，右心房的血液通過未閉卵圓孔或心房間隔缺損進入左心房,，經(jīng)二尖瓣入左心室，再經(jīng)心室間隔缺損或未閉動脈導(dǎo)管到肺循環(huán),。X線檢查可見右心室部位不明顯,，肺野清晰。心電圖有左心室肥大表現(xiàn),。選擇性右心房造影可確立診斷,。

（四）大血管錯位完全性大血管錯位時肺動脈源出自左心室，而主動脈源出自右心室,，常伴有心房或心室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉,，心臟常顯著增大，X線片示肺部充血,。選擇性右心室造影可確立診斷,。不完全性大血管錯位中右心室雙出口病人的主動脈和肺動脈均從右心室發(fā)出，常伴心室間隔缺損,，X線片示心影顯著增大,、肺部充血、選擇性右心室造影可確立診斷,。如同時有肺動脈瓣口狹窄則鑒別診斷將甚困難,。

（五）動脈干永存動脈干永存時只有一組半月瓣，跨于兩心室之上,，肺動脈和頭臂動脈均由此動脈干發(fā)出,，常伴有心室間隔缺損。法樂四聯(lián)癥病人中如肺動脈口病變嚴重,，形成肺動脈和肺動脈瓣閉鎖時,，其表現(xiàn)與動脈干永存類似稱為假性動脈干永存。要注意兩者的鑒別,。對此,，選擇性右心室造影很有幫助。

（一）X線檢查肺野異常清晰,，肺動脈總干弧不明顯或凹入,，右心室增大，心尖向上翹起,，在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長方形）,。在近1/4的病人可見右位主動脈弓。

（二）心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損，右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高,，T波倒置,。部分病人標準導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖，示右心房肥大,。心電軸右偏,。

（三）超聲心動圖檢查見主動脈根部擴大，其位置前移并騎跨在心室間隔上,，主動脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中斷,，該處室間隔回聲失落，而主動脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù),，右心室肥厚,，其流出道、肺動脈瓣或肺動脈內(nèi)徑狹窄,。超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流,。

（四）磁共振電腦斷層顯像顯示擴大的升主動脈騎跨于心室間隔之上，而心室間隔缺損,，肺動脈總干小,，右心室漏斗部狹窄，肺動脈瓣環(huán)亦可見狹窄,。

（五）心臟導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查可有下列發(fā)現(xiàn)：

1.肺動脈口狹窄引起的右心室與肺動脈間收縮壓階差,，分析壓力曲線的形態(tài)，可幫助判定狹窄的類型,。

2.心導(dǎo)管可能由右心室直接進入主動脈,，從而證實有騎跨的主動脈和心室間隔缺損。

3.動脈血氧飽和度降低至89%以下,，說明有右至左分流,，如同時有通過心室間隔缺損的左至右分流，則右心室的血氧含量高于右心房,。

4.心室間隔缺損較大而主動脈右位較明顯的病人,，主動脈、左心室與右心室的收縮壓相等,。

（六）選擇性指示劑稀釋曲線測定通過右心導(dǎo)管分別向右心房,、右心室和肺動脈注射指示劑（染料或維生素C等），在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線（用耳血氧計或鉑電極系統(tǒng)等）,，可見在右心室及其上游心腔注入指示劑時記錄到出現(xiàn)時間短,、曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線，而在肺總動脈及其下游注入指示劑時則記錄到正常曲線,，從而定出右至左分流的部位,。

（七）選擇性心血管造影通過右心導(dǎo)管向右心室注射造影劑,，可見主動脈與肺動脈同時顯影，并可了解肺動脈口狹窄屬瓣膜型,、漏斗部型或肺動脈型,，此外還有可能見到造影劑經(jīng)心室間隔缺損進入左心室,。

（八）血常規(guī)檢查紅細胞計數(shù),、血紅蛋白含量和紅細胞壓積均顯著增高。

分流手術(shù)在體循環(huán)與肺循環(huán)之間造成分流,，以增加肺循環(huán)的血流量,，使氧合血液得以增加。有鎖骨下動脈與肺動脈的吻合,、主動脈與肺動脈的吻合,、腔靜脈與右肺動脈的吻合等方法。本手術(shù)并不改變心臟本身的畸形,，是姑息性手術(shù),，但可為將來作糾治性手術(shù)創(chuàng)造條件。

直視下手術(shù)在體外循環(huán)的條件下切開心臟修補心室間隔缺損,，切開狹窄的肺動脈瓣或肺動脈,，切除右心室漏斗部的狹窄，是徹底糾正本病畸形的方法,，療效好,，宜在5~8歲后施行，癥狀嚴重者3歲后亦可施行,。

1.本病確診即因考慮手術(shù),。出生3個月內(nèi)無癥狀的患兒根治手術(shù)可以推遲至3-12月進行。癥狀嚴重的患者可以先做姑息手術(shù)而后改根治手術(shù),。一般患者多是可以根治的,。

2.手術(shù)禁忌證

①周圍肺動脈發(fā)育、左心室發(fā)育小者為手術(shù)的相對禁忌證,，可行姑息性手術(shù),。

②體-肺動脈分流術(shù)后出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓者為手術(shù)禁忌證。

1.注意避免低氧發(fā)作,，糾正貧血及a.受體阻滯劑的應(yīng)用,。

2.預(yù)防感染，避免脫水,。

1.姑息性手術(shù)目的在于使病人肺血流增多,，從而改善癥狀。由于心臟外科的發(fā)展,，絕大多數(shù)法洛四聯(lián)癥病人均可采用根治手術(shù),，而姑息手術(shù)逐年減少,。主要姑息手術(shù)有：

（1）鎖骨下動脈肺動脈吻合術(shù)（Blalock-Taussing手術(shù)）。

（2）降主動脈-肺動脈吻合術(shù)（Potts手術(shù)）,。

（3）升主動脈-右肺動脈吻合術(shù)（Waterton手術(shù)）,。

（4）上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）。將上腔靜脈血流直接引入右肺循環(huán),，雖然有些病人效果良好,，但對心內(nèi)矯治術(shù)造成極大的困難。

（5）閉式漏斗部切除和肺動脈瓣切開術(shù)（Brock手術(shù)）此手術(shù)很難掌握,，臨床很少應(yīng)用,。

（6）升主動脈與肺動脈吻合術(shù)適用于3個月以內(nèi)的嬰兒。

2.根治性手術(shù)兒童和成人應(yīng)在中度低溫體外循環(huán)下進行,；嬰幼兒（7KG以下）則在深低溫停循環(huán)和伴有限體外循環(huán)下實施,。

3.術(shù)中注意事項

（1）體外循環(huán)時降溫和變溫要緩慢均勻，鼻溫和肛溫差不超過10度,，有利于保護肺臟,。

（2）當前降支起自右冠狀動脈橫越于右室流出道上時，注意不要誤傷,。對瓣環(huán)無需擴大者,，可在前降支下方做橫切口進行手術(shù)。對瓣環(huán)需要擴大,，前降支外形清楚,，無許多小分支容易將其解剖出用絲線拉起，可行縱切口手術(shù),。但如前降支很難分清邊界,，為保全冠脈，只應(yīng)作右室"肺動脈外管通,。又當切口誤傷前降支時,，則應(yīng)行冠脈搭橋術(shù)。

（3）右心室流出道切口不能偏右,，否則易損傷主動脈瓣,。

（4）疏通右室流出道要滿意，切除異常肥大肌束要適度,，不要破壞心肌收縮的物理結(jié)構(gòu),。不要過分地切除或切斷隔束，以免損害右室壁的冠狀動脈分支產(chǎn)生室壁壞死和損傷室間隔而穿孔,。對壁束切除不能太深,，以免切穿損傷主動脈竇半月瓣。

（5）跨環(huán)補片者要最大限度避免肺動脈瓣反流,。對嬰幼兒應(yīng)充分估計左肺動脈起始處的潛在狹窄,，爭取一次手術(shù)解決,。

（6）成人法洛四聯(lián)癥因心肌纖維化重，易水腫,，右心室切口和室缺邊緣縫合時一定要結(jié)實可靠,，否則易造成術(shù)后出血和殘余分流。

最常見的并發(fā)癥為腦血栓（系紅細胞增多,，血粘稠度增高,，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及亞急性細菌性心內(nèi)膜炎,。而積極接受手術(shù)治療的患兒,，也會并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥：

F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導(dǎo)致右向左分流,，肺血流減少,，血液粘稠，氧運送障礙,。F4影響治療效果的主要因素是肺動脈發(fā)育狀況,，尤其是左右肺動脈分支乃至遠側(cè)分支細小者，療效較差,。術(shù)前貧血,，肺血管及肺重度發(fā)育不良，血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細血管微血栓形成,。術(shù)中肺血管因側(cè)支過多而過度充盈,，肺靜脈回流不暢，形成灌注肺

法洛氏四聯(lián)癥的并發(fā)癥危害

  法洛氏四聯(lián)癥的并發(fā)癥危害

,。右室流出道疏通后,，肺血大量增加，術(shù)后肺血灌注量明顯升高,，加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩,，管腔狹小，分泌物多,，管腔易阻塞,，術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥，而成為F4術(shù)后早期死亡的主要原因之一,。為防止肺部并發(fā)癥,，對肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者術(shù)中采用深低溫低流量方法，保證左心引流通暢,，以減少側(cè)支循環(huán)對肺的灌注,。嚴格控制輸液(血)量和質(zhì)，體外循環(huán)預(yù)充時紅細胞壓積不應(yīng)低于20%,，膠體滲透壓不低于113kPa,，防止肺內(nèi)滲出,。降溫及復(fù)溫的溫差不超過10℃，轉(zhuǎn)流中持續(xù)靜態(tài)膨肺及間歇正壓膨肺,，術(shù)后呼吸機PEEP015~113kPa,，肺部體療，霧化吸入,，充分吸痰,。有的患兒拔管后可能出現(xiàn)哮喘或喉頭水腫，應(yīng)及時給予持續(xù)霧化吸入及支氣管擴張劑,，氨茶堿或喘定效果好,。

Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是F4根治術(shù)后的常見并發(fā)癥，由于術(shù)中直接創(chuàng)傷,，牽拉或縫線位置不當以及術(shù)中低溫,，缺氧缺血等，可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯,，但多為一過性,，經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律，無效時可用異丙腎上腺素(5μg/ml)5~10μg靜脈注射,，可用暫時性心臟起搏和激素治療,。

多因畸形過度復(fù)雜，手術(shù)畸形糾正不滿意,室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分,，心室切口過大損傷右室功能,，主動脈阻斷時間過長，術(shù)中心肌保護差,左心發(fā)育不全,，常溫下低血壓等因素引起,。預(yù)防方法是避免上述原因發(fā)生，術(shù)后嚴密觀察,，及早處理,，在排除血容量不足或心包填塞等情況下，可應(yīng)用硝普鈉等擴張血管藥,，并輔以多巴胺,、異丙腎上腺素等，以減輕心臟前后負荷,增強心肌收縮力,，控制低心排,。

F4患者由于側(cè)支循環(huán)豐富，凝血機制障礙和體外循環(huán)時間較長等致使術(shù)后滲血機會增加,，除失血量多外還可引起心包填塞,，影響心功能，甚至危及生命,。防治方法是盡量縮短體外循環(huán)時間,，嚴密采用ACT監(jiān)測,，手術(shù)結(jié)束前仔細止血，術(shù)后保持引流管通暢,，嚴密觀察引流液量,，必要時及早開胸止血。

新生兒及小嬰兒體外循環(huán)后常發(fā)生滲漏現(xiàn)象,，這可能與炎性介質(zhì)釋放,，致毛細血管內(nèi)皮損傷有關(guān)，臨床表現(xiàn)為全身嚴重水腫,，胸腹腔大量滲出,，常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓。目前尚無有效的預(yù)防辦法,，應(yīng)用激素可能增加毛細血管穩(wěn)定性,，但不能阻止?jié)B漏發(fā)生，對這類患兒要隨時測定血漿蛋白,，使總蛋白維持在7~8mmol/L,，血紅蛋白12~14mg/L。