長QT綜合征（LQTS）被描述為由于心室性心動過度（VT）發(fā)作導(dǎo)致的突發(fā)性暈厥或死亡，可在心電圖監(jiān)測QT間期中觀察到,。指南建議將植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）作為一線治療,。ICD在兒童期較少見，其應(yīng)用率小于所有ICD應(yīng)用的1%,。本文描述了一個使用ICD治療LQTS的青少年,，同時又具有雙相情感障礙，如何對他進行治療和隨訪的過程,。

17歲青少年,，智力正常，由于躁狂癥狀就診,。如危險的行為,，包括離家出走去找另一個城市的男朋友，自信和能量增加,，情緒不穩(wěn),，話多，具有對抗和挑釁行為,。她15歲時第一次躁狂發(fā)作（抑郁之后的躁狂發(fā)作）,，隨后經(jīng)歷了3次躁狂和3次抑郁。她是一個地中海貧血攜帶者,，她的一個兄妹也有LQTS，另有一個3個月時死亡,，原因未知,。她4歲的弟弟在日常體檢中診斷也患有LQTS，在2015年7月,，她與弟弟一起使用ICD治療,。

據(jù)了解，在診斷為LQTS幾個月前,，她被確診為雙相障礙,。但由于她的躁狂癥狀和家庭困難,，對疾病的治療和定期監(jiān)測管理都有中斷。再次就診時,，她仍然具有躁狂癥狀,，并沒有使用推薦的丙戊酸鈉和普萘洛爾。她的YMRSS躁狂評分為26,，血檢,、心電圖、清醒和睡眠時的腦電圖結(jié)果都是正常的,，QTc間期為550毫秒,。

我們計劃對患者使用丙戊酸鈉，并增加到治療劑量,。然而,，由于定期隨訪的中斷及患者較低的治療依從性，她不得不再次入院,。在2周住院期間,，使用利培酮3mg/d，丙戊酸鹽1000mg/d,，勞拉西泮1mg/d,，患者癥狀部分緩解。繼續(xù)在門診治療并接受隨訪,，沒有報告ICD的使用,，反映了良好的心臟功能和節(jié)律。

雙相障礙患者需要仔細監(jiān)測伴隨的LQTS,，因為提高的情緒反應(yīng)性和躁狂發(fā)作期間的冒險行為可能導(dǎo)致交際活動的增加以及可能由使用的精神藥物引起的心律失常問題,。

在我們的病例中，相關(guān)的風(fēng)險因素是女性,、LQTS的陽性家族史,、存在共病如BD，這可能會導(dǎo)致突然和過度的情緒壓力,，需要使用精神藥物進行臨床改善,。對于這種病例的治療，我們選擇丙戊酸鹽作為情緒穩(wěn)定劑,，并聯(lián)合對QTc間期影響較小的非典型抗精神病藥物利培酮,。丙戊酸較低劑量即可具有臨床有效性，因此不需要增加利培酮的劑量或添加另一種抗精神病藥物,，這也為減少對心臟的影響提供了有利條件,。

2016年5月15日最新更新的可能導(dǎo)致QT延長的藥物，包括情緒穩(wěn)定劑鋰鹽,，但沒有提到丙戊酸鈉,。雖然利培酮也被鑒定為QT間期增加的可能的危險因素,，但由于我們的病例對推薦藥物的不依從，無法提供丙戊酸鈉的定期血藥濃度,，因此她繼續(xù)使用利培酮,。當(dāng)進行相關(guān)文獻查閱時，確定了與利培酮相關(guān)的一次猝死,，但該報道的死亡原因不是LQTS,；沒有發(fā)現(xiàn)LQTS導(dǎo)致的與鋰鹽或丙戊酸鹽相關(guān)的死亡。

對于具有LQTS高風(fēng)險,，特別是在合并治療時,，建議使用臨床有效的最低劑量的抗抑郁藥和抗精神病藥，起始治療時篩查患者ECG,，并定期監(jiān)測,。典型抗精神病中，吩噻嗪基團與QTc間期延長相關(guān),，指南建議在氟哌啶醇治療譫妄中也要進行心電圖監(jiān)護,。在文獻報道中，沒有發(fā)現(xiàn)非典型抗精神病奧氮平和喹硫平相關(guān)的突然死亡,，但氯氮平導(dǎo)致嚴重心臟問題的病例更常見,。

LQTS是雙相障礙兒童和青少年面臨的嚴重健康問題，當(dāng)患者具有家族性危險因素時需要特別注意,，并采取一定的預(yù)防措施,。類似病例具有BD和LQTS相關(guān)的風(fēng)險因素，涉及精神病學(xué)和心臟病學(xué),，需要密切監(jiān)測,。