2016 WHO CNS腫瘤分類修訂版在室管膜腫瘤章節(jié)中刪除了室管膜瘤中的富于細(xì)胞型,，增加了RELA融合基因陽(yáng)性室管膜瘤,。此腫瘤好發(fā)于兒童和青年人,，均位于幕上,，預(yù)后較差。對(duì)室管膜瘤的WHO分級(jí)還存在困難,，難以在臨

床中應(yīng)用,，未來(lái)分子病理學(xué)研究有望提供更為準(zhǔn)確和客觀的分類方法。?0?性神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤中,，2016 WHO CNS腫瘤新增了彌漫性軟腦膜膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤,，類似于先前報(bào)道的兒童少突膠質(zhì)樣軟腦膜腫瘤。此腫瘤好發(fā)于兒童和青少年,，呈軟腦膜彌漫性分布,，細(xì)胞呈單形性、少突膠質(zhì)細(xì)胞樣,，類似少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,，表達(dá)Olig-2、S-100以及Syn,，部分病例還可檢測(cè)到神經(jīng)元分子標(biāo)志物,。另外，還常發(fā)生BRAF融合及染色?%BRAF融合及染色體1p缺失(伴或不伴19q缺失),，但無(wú)IDH突變,。彌漫性軟腦膜膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤生長(zhǎng)緩慢，分子病因?qū)W不明確,，預(yù)后差異性較大,，很多患者可繼發(fā)腦積水,。新分類認(rèn)為大腦多結(jié)節(jié)及空泡性神經(jīng)元腫瘤病變中的多結(jié)節(jié)和空泡形成是一種新認(rèn)識(shí)的組織學(xué)結(jié)構(gòu)形態(tài)，但確定病變?cè)贑NS腫瘤疾病分類學(xué)中的位置,，還待進(jìn)一步研究,。此腫瘤多見于成人，大部分發(fā)生于顳葉,。組織學(xué)表現(xiàn)為呈小的多結(jié)節(jié)狀,，病變位于皮質(zhì)及皮質(zhì)與白質(zhì)交界處，基質(zhì)不同程度空泡變性,。瘤細(xì)胞小至大,，胞漿豐富，嗜酸性,，似神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,，預(yù)后好。在胚胎性腫瘤中,，將髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行組織學(xué)與分子病理學(xué)結(jié)合分類是一個(gè)巨大的挑戰(zhàn),。除經(jīng)典髓母細(xì)胞瘤之外，髓母細(xì)胞瘤的組織學(xué)變異型還包括促結(jié)締組織增生/結(jié)節(jié)型,、彌散結(jié)節(jié)型,、間變型和大細(xì)胞型。髓母細(xì)胞瘤被廣泛認(rèn)可的分子病理學(xué)類型有：WNT激活型,、SHH激活型和組3 型和組4型,。不同的組織學(xué)類型和分子類型存在著錯(cuò)綜復(fù)雜的關(guān)聯(lián)，具有截然不同的預(yù)后和治療方案,。2016 WHO CNS腫瘤分類未提供分子病理學(xué)與組織學(xué)組合分型,，而是依據(jù)分子病理學(xué)與組織學(xué)分別進(jìn)行分型，在實(shí)際工作中可以進(jìn)行分子病理學(xué)與組織學(xué)分型的整合,。