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未見水皰的大皰性類天皰瘡 （本期文章查詢碼：201601） 【據(jù)《ActaDerm Venereol》2016 年3月報(bào)道】題：1例紅斑型大皰性類天皰瘡病例報(bào)告及文獻(xiàn)回顧（作者Yukari Ise等） 大皰性類天皰瘡（Bullous Pemphigoid,，BP）有很多特殊類型,，如結(jié)節(jié)型類天皰瘡、增殖型類天皰瘡,、扁平苔蘚型類天皰瘡,、出汗不良型類天皰瘡,。少數(shù)患者皮損還可表現(xiàn)為離心性環(huán)狀紅斑,、多形紅斑、匐行性回狀紅斑,。皮損僅表現(xiàn)為環(huán)形紅斑而缺乏水皰者被稱為紅斑型大皰性類天皰瘡,。日本順天堂醫(yī)院的Yukari Ise等報(bào)道了1例未合并惡性腫瘤的紅斑型大皰性類天皰瘡,。 一名81歲日本男性，自2012年11月起周身出現(xiàn)紅斑伴瘙癢,，皮損逐漸擴(kuò)大呈環(huán)狀,。糖皮質(zhì)激素及抗組胺藥物治療無效。平素口服硝苯地平和單硝酸異山梨酯治療-缺血性心臟??；鹽酸坦索羅辛、鹽酸奧昔布寧治療良性前列腺增生,。并沒有明確的證據(jù)表明上述藥物可以引起皮膚紅斑,。查體可見軀干、四肢較多滲出性環(huán)形紅斑(見圖1a,、b),，紅斑中央有消退傾向、遺留輕微色沉(見圖1c),，無水皰,，口腔及眼部黏膜未見損害。 圖1:軀干,、大腿較多滲出性環(huán)形紅斑(1a,、b)，紅斑中央趨向愈合,、遺留輕微色沉(1 c) 實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī),、尿常規(guī)、補(bǔ)體,、多種自身抗體未見異常,。皮膚組織病理：界面皮炎，伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,，表皮下未見水皰(見圖2a),。DIF：表皮基底膜帶IgG、C3線狀沉積(見圖2b),。1 mol /l NaCl鹽裂皮膚IIF IgG陽性,，位于表皮側(cè) (見圖2c)，補(bǔ)體陰性,?？笲P180陽性、抗BP230陰性（ELISA）,。
該病例診斷為紅斑型大皰性類天皰瘡,。治療上聯(lián)合使用羅紅霉素300mg/d和煙酰胺900mg/d,，2周后皮損消退,。之后煙酰胺900 mg/d維持，隨訪2年,，期間皮損未復(fù)發(fā),。隨訪期間未發(fā)生惡性腫瘤。 相關(guān)文獻(xiàn)的報(bào)道,，加上本例,，共計(jì)15例診斷為紅斑型大皰性類天皰瘡。男：女＝7:8,年齡45～84歲(平均70.73歲),。之前的14例中有1例與本例一致,，皮損僅表現(xiàn)為紅斑；而其他13例都同時(shí)或在紅斑之后出現(xiàn)水皰性皮損,。15例中,有4例合并惡性腫瘤,分別是直腸腺癌,、結(jié)腸癌、肺癌和乳腺癌,。結(jié)腸癌患者在腫瘤切除后紅斑明顯消退,。 本例最大的特點(diǎn)是皮損僅表現(xiàn)為廣泛的環(huán)狀紅斑,而沒有明顯的水皰。組織病理學(xué)顯示真皮嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,表皮下無水皰,。DIF：IgG和C3基底膜帶線狀沉積,，1 mol /l NaCl鹽裂皮膚IIF IgG陽性、抗BP180陽性,，以上均支持BP的診斷,。本例皮損治療相對(duì)容易,且未見復(fù)發(fā)?？笲P180抗體僅導(dǎo)致紅斑,而不引發(fā)水皰的機(jī)制尚不清楚,。 （中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 毛慶、邱里報(bào)道）
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