急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹（PLEVA）的典型皮損為反復發(fā)作的紅斑,、丘疹、丘皰疹,、水皰和膿皰,，伴壞死、結(jié)痂,、出血或潰瘍形成,，皮損愈合后留色素減退斑或色素沉著斑及淺表痘疤形成，其重要臨床特征是多種形態(tài)的皮損同時存在,。皮損持續(xù)時間不定，可數(shù)周甚至數(shù)年消退,。任何年齡均可發(fā)病,，20歲至30歲是高發(fā)年齡。

臨床與病理的聯(lián)系是正確診斷PLEVA的必備前提,，基底細胞的液化變性（從灶狀至廣泛不等）和真皮內(nèi)血管周圍炎是診斷PLEVA的必要條件,。其他重要的參考指標包括：角質(zhì)形成細胞的壞死、表皮細胞水腫,、紅細胞外溢和移入表皮,、炎細胞移入表皮等。

臨床上，PLEVA需要與下列疾病進行鑒別：淋巴瘤樣丘疹病,、丘疹壞死性結(jié)核疹,、變應性皮膚血管炎、蟲咬性皮炎,、水痘,、玫瑰糠疹、點滴性銀屑病和二期梅毒等,。其中與淋巴瘤樣丘疹病的鑒別尤為重要,，因后者可潛在發(fā)展成系統(tǒng)性淋巴瘤，臨床上淋巴瘤樣丘疹病皮損數(shù)目相對較少,，發(fā)病年齡偏大,，且皮損可發(fā)展成大的結(jié)節(jié)、斑塊或腫塊,，持續(xù)時間一般較長,；兩者的鑒別主要靠組織學和免疫組化檢查，CD30+的異型大的淋巴樣細胞是診斷后者的金標準,，且后者缺乏表皮角質(zhì)形成細胞的壞死,、角質(zhì)層中性粒細胞膿腫、輕度或無基底細胞液化變性等,。丘疹壞死性結(jié)核疹好發(fā)于四肢伸側(cè)和耳部,，為紅褐色丘疹，中心壞死,、潰瘍,，愈合后留有凹陷性、萎縮性瘢痕,。組織學上,，早期皮損表現(xiàn)為真皮上部白細胞碎裂性血管炎改變，充分發(fā)展期的皮損表現(xiàn)為表皮及真皮上部發(fā)生楔形壞死,，真皮內(nèi)大量淋巴組織細胞浸潤,，伴有巨細胞，有時形成上皮細胞肉芽腫,，真皮中下部血管受累明顯,，表現(xiàn)為靜脈內(nèi)膜炎、動脈內(nèi)膜炎和血栓形成,。

PLEVA的治療方法主要包括外用藥治療,、光療和系統(tǒng)治療，其中外用糖皮質(zhì)激素是目前治療PLEVA的一線選擇,，該治療可減輕患者瘙癢的癥狀,，但不能改變疾病的病程,。光療包括PUVA、窄波UVB等,。系統(tǒng)性藥物包括抗生素,、抗組胺藥、免疫抑制劑等,。鑒于感染在PLEVA的發(fā)病中起著重要的作用,，系統(tǒng)服用抗生素也是一重要治療選擇，其中紅霉素和四環(huán)素最為常用,。

本文病例特點如下：1. 患者男,，6歲，全身反復發(fā)暗紅斑,、斑丘疹,、丘疹、壞死,、結(jié)痂伴癢痛1月,。2. 皮膚科檢查：顏面、軀干,、四肢可見廣泛密集分布的黃豆至蠶豆大小的暗紅斑,、斑丘疹、丘疹,，中央出血壞死,、結(jié)痂。3. 組織學改變：表皮細胞水腫,，表皮角質(zhì)形成細胞發(fā)生散在或片狀壞死,，基底細胞液化變性，真皮深淺層血管周圍有致密淋巴組織細胞浸潤,，部分炎細胞和紅細胞移入表皮,。

結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織學改變,，可診斷為急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,。

患者女，75歲,，因右鼻翼無痛性包塊5年就診,。5年前無明顯誘因于右鼻翼出現(xiàn)一米粒大小包塊，后逐漸長大至蠶豆大小,，包塊大小不隨季節(jié)變化改變，無明顯自覺癥狀,，未予治療,。1年前,，于上述包塊旁出現(xiàn)一米粒大小黑色丘疹，偶伴有破潰流血,，并逐漸長大,，遂來我院就診。

皮膚科檢查：右鼻翼一蠶豆大小,、粉紅色,、橢圓形結(jié)節(jié)，形態(tài)規(guī)則,，表面可見毛細血管擴張,。該腫塊旁可見一米粒大小黑色丘疹，后經(jīng)病理活檢診斷為基底細胞癌,。

鼻部粉色皮膚腫物行切除術(shù),，組織標本組織病理檢查，HE染色,，示單室囊性結(jié)構(gòu),，囊壁覆以假復層纖毛柱狀上皮，部分上皮區(qū)域可見頂漿分泌,；囊內(nèi)及周圍未發(fā)現(xiàn)軟骨,、甲狀腺組織、平滑肌,、杯狀細胞唾液腺或炎癥浸潤,。

免疫組化染色示：上皮膜抗原（EMA）、癌胚抗原（CEA）,、細胞角蛋白（CK7）,、廣譜細胞角蛋白抗體（PCK）均陽性，大囊腫病液體蛋白15（GCDFP-15）局部胞質(zhì)染色陽性,，孕激素受體（PR）±,，雌激素受體（ER）、配對盒基因8（PAX-8）,、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子（TTF-1）均陰性,。