 病歷摘要 患者,，男性,，13歲，主因“右大腿下段疼痛2個月”入院,。 患者2個月前無明顯誘因出現(xiàn)右大腿下段疼痛,，為持續(xù)性，休息后無緩解,，初始未重視及處理,，發(fā)病后15天到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，拍片診斷“骨肉瘤”,。后于我院就診,，穿刺病理證實(shí)為骨肉瘤。術(shù)前予化療4個療程,，化療方案為交替使用多柔比星,、甲氨蝶呤、順鉑和異環(huán)磷酰胺,。術(shù)后化療以6個療程為1個周期,，進(jìn)行2～3個周期，持續(xù)1～1.5年,，仍以甲氨蝶呤,、異環(huán)磷酰胺為主單藥化療，交替使用多柔比星和順鉑,。 ?？撇轶w：局部癥狀為右大腿下端疼痛，伴后部包塊,。骨科檢查：右大腿下段顏色正常,，無靜脈曲張及破潰，后側(cè)皮溫較健側(cè)升高,，可及一包塊,，質(zhì)硬，邊界不清,，無活動,，有壓痛。臏上7 cm周徑測量,，患側(cè)為47.5 cm,，健側(cè)為47 cm。膝關(guān)節(jié)無腫脹，無畸形或強(qiáng)迫體位,，無積液,。無神經(jīng)障礙。足背動脈搏動正常,。未及腫大淋巴結(jié),。輔助檢查：X線片示病變位于右股骨干骺端，無病理骨折,，骨內(nèi)位置偏心型,，有膨脹，病變邊界不清,，混合性破壞,，破壞呈蟲噬樣，基質(zhì)不均勻,，有礦化,，骨膜反應(yīng)不完整，可見科德曼（Codman）三角,，有軟組織腫塊形成,。CT示髓腔內(nèi)不均勻骨質(zhì)破壞及高密度瘤骨，局部骨皮質(zhì)中斷,，可見軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描可見腫瘤強(qiáng)化及腫塊內(nèi)壞死,。磁共振成像（MRI）檢查可清楚顯示軟組織腫塊大小,、腫塊內(nèi)壞死及髓腔內(nèi)腫瘤邊界（圖1~6）。 骨肉瘤概況 骨肉瘤是兒童和青少年時期最常見的原發(fā)骨惡性腫瘤,，發(fā)病中位年齡為20歲,。每年發(fā)病率約為3例/100萬人，男女發(fā)病率約為1.5:1,。約80%～90%發(fā)生于四肢長管狀骨干骺端,，尤其是股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端。首發(fā)癥狀多為疼痛及腫脹,，開始時常呈間歇性隱痛,，迅速轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇痛，尤以夜間為甚,。局部捫診壓痛明顯,，表面皮膚發(fā)熱變紅，伴有靜脈怒張,。最常見的轉(zhuǎn)移方式是血行轉(zhuǎn)移至肺臟,。1970年以前，對于無轉(zhuǎn)移的肢體骨肉瘤一般采取截肢手術(shù)治療,，5年生存率仍不足20%,，患者死亡的主要原因是肺轉(zhuǎn)移,。化療的應(yīng)用使患者肺轉(zhuǎn)移率獲得明顯控制,，5年生存率達(dá)到60%～80%,，目前骨肉瘤的治療方案為術(shù)前化療-手術(shù)-術(shù)后化療。有效的新輔助化療已成為手術(shù)外最關(guān)鍵的預(yù)后影響因素,。 骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn) X線平片 X線平片是病變的初步篩選手段,，表現(xiàn)主要為骨髓腔內(nèi)不規(guī)則骨破壞和骨增生，骨皮質(zhì)破壞,，不同形式的骨膜增生及骨膜新生骨的再破壞,，軟組織腫塊和其中的腫瘤骨形成等。診斷主要依據(jù)是瘤骨,，一般表現(xiàn)為云絮狀,、針狀和斑塊狀致密影，這些瘤骨都是不成熟的骨組織,，由腫瘤直接成骨,，內(nèi)無正常骨小梁。大部分骨肉瘤憑平片即能作出定性診斷,，局限是對微小骨質(zhì)破壞和軟組織腫塊顯示不滿意,。根據(jù)上述X線表現(xiàn)出現(xiàn)的多少與階段不同，骨肉瘤大致可分為成骨型,、溶骨型和混合型,，以混合型多見。成骨型骨肉瘤以瘤骨形成為主,，為均勻骨化影,，呈斑片狀，范圍較廣,，明顯時可呈大片致密影稱象牙質(zhì)變,。骨膜增生較明顯。溶骨型骨肉瘤以骨質(zhì)破壞為主,，很少或沒有骨質(zhì)生成,。破壞多偏于一側(cè)，呈不規(guī)則斑片狀或大片溶骨性骨質(zhì)破壞,，邊界不清,。骨膜增生易被腫瘤破壞，而于邊緣部分殘留,，形成骨膜三角,。廣泛性溶骨性破壞，易引起病理性骨折?；旌闲凸侨饬龅某晒桥c溶骨的程度大致相同,。于溶骨性破壞區(qū)和軟組織腫塊中可見較多的瘤骨，密度不均勻,，形態(tài)不一,。 CT檢查 CT檢查主要用于發(fā)現(xiàn)平片檢查中可疑的骨質(zhì)破壞和瘤骨，對平片起重要補(bǔ)充作用,。骨肉瘤的骨破壞以溶骨性為主,，CT表現(xiàn)為松質(zhì)骨的斑片狀缺損，骨皮質(zhì)內(nèi)表面的侵蝕或骨皮質(zhì)全層的蟲蝕狀,、斑片狀破壞甚至大片的缺損,。骨質(zhì)增生表現(xiàn)為松質(zhì)骨內(nèi)不規(guī)則斑片狀高密度影和骨皮質(zhì)增厚。軟組織腫塊常偏于病骨一側(cè)或圍繞病骨生長,，其邊緣大多模糊,，與周圍正常的肌肉、神經(jīng)和血管分界不清,，其內(nèi)常見大小不等的壞死囊變區(qū),。CT發(fā)現(xiàn)瘤骨較平片敏感，瘤骨分布在骨破壞區(qū)和軟組織腫塊內(nèi),，形態(tài)與平片所見相似,，密度差別較大。CT可很好地顯示腫瘤與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系,，還能較好地顯示腫瘤在髓腔的蔓延范圍,，表現(xiàn)為低密度含脂肪的骨髓為軟組織密度的腫瘤所取代。增強(qiáng)掃描腫瘤的實(shí)質(zhì)部分（非骨化的部分）可有較明顯的強(qiáng)化,，使腫瘤與周圍組織的區(qū)分變得較為清楚,。 MRI MRI是骨肉瘤分期必不可少的檢查方法,，也常作為新輔助化療療效評估的主要手段,。在骨髓受腫瘤浸潤時，即使很輕微也能表現(xiàn)出異常信號,。MRI可清楚顯示腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)如肌肉,、血管、神經(jīng)等的關(guān)系,，以及腫瘤在髓腔內(nèi)及向骨骺和關(guān)節(jié)腔的蔓延情況,，在顯示骨皮質(zhì)腫瘤浸潤方面較平片、CT敏感,，在骨皮質(zhì)腫瘤浸潤而形態(tài)保持時,，平片、CT可能為陰性，而MRI則能發(fā)現(xiàn)異常,。但MRI顯示細(xì)小,、淡薄骨化或鈣化的能力遠(yuǎn)不及CT，單憑信號改變難與別的惡性腫瘤相鑒別,，可能對骨肉瘤的定性診斷有一定困難,。 診斷與鑒別診斷 不典型的骨肉瘤易被誤診為慢性骨髓炎或骨化性肌炎。骨髓炎一般呈急性發(fā)病,，病變的范圍廣泛,，可向全骨蔓延，以骨膜增生為主,，骨膜反應(yīng)程度與骨的破壞,、增生程度一致，沒有瘤骨形成及軟組織腫塊,。骨化性肌炎一般都有外傷病史,。 骨肉瘤有明確的好發(fā)年齡和侵犯部位，影像學(xué)表現(xiàn)亦具有特征性,。表現(xiàn)典型的骨肉瘤X線平片即可確診,，但無法判斷骨髓受侵程度，更不能檢出骨髓內(nèi)的跳躍性子灶,，對準(zhǔn)確判定軟組織受侵范圍亦有較大的限制,。因此在X線平片的基礎(chǔ)上宜進(jìn)一步作MRI檢查，為治療提供更為直接和準(zhǔn)確的信息,。骨肉瘤的最后診斷一定要結(jié)合病理,、影像、臨床綜合診斷,，三者缺一不可,。 來源：中國醫(yī)學(xué)論壇報(bào)
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