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病例提供：甘肅省酒泉市人民醫(yī)院 整理：竇心靈 甘肅省酒泉市人民醫(yī)院 校審：吳 茅 浙江省人民醫(yī)院 ⊙患者，女,，18歲,； ⊙因皮膚瘀斑伴腰骶部及四肢骨骼疼痛1周，神志不清3小時(shí)于2005年5月15日入院。 ⊙患者于1周前發(fā)現(xiàn)右下肢皮膚瘀斑,，伴腰骶部及四肢骨骼疼痛,，無(wú)發(fā)熱、牙齦及鼻腔出血,。 ⊙在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)示：RBC 3.65×1012/L,，Hb 112g/L，PLT 30×109/L,，WBC 9.9×109/L,；凝血功能檢驗(yàn)：PT、APTT,、TT均明顯延長(zhǎng),。 ⊙予止血芳酸、維生素K3,、安絡(luò)血等藥物治療,，3天后出現(xiàn)惡心、嘔吐咖啡色胃內(nèi)容物,、間斷性黑便,，予對(duì)癥處理后癥狀消失。12小時(shí)前家屬發(fā)現(xiàn)患者嗜睡,，臨床考慮腦出血,，予脫水、降顱壓,、止血等處理,，并于髂后上棘行骨髓穿刺，骨髓液為暗紅色稀薄液體,，送髓片和外周血片到我院會(huì)診。
據(jù)此,，各位老師會(huì)對(duì)第一次髂后上棘骨髓穿刺的髓象,，下什么初步診斷呢？可能的病因是什么呢,？ 吳俠老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?有骨髓壞死,？ 陳宏偉老師：骨髓壞死，可能的原因有感染和腫瘤等@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院? 嚴(yán)美芝老師：竇老師早上好,，骨髓壞死 茹進(jìn)偉老師：同意上面老師意見:骨髓壞死,，骨髓壞死大多見于轉(zhuǎn)移癌,，急白和淋巴廇,，外周可見幼紅幼粒,，不排除轉(zhuǎn)移癌引起 吳俠老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?骨髓壞死,，但有幼紅，凝血有異常,，不能除外白血病引起的壞死，換部位穿刺看看 莊順紅老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?同意骨髓壞死,，原因多樣，外周血有幼稚細(xì)胞,，腫瘤首考,，但患者年輕，WBC正常,，Hb可，白血病證據(jù)不足,，TTp／HuS?自身免疫?。?/p> 竇心靈老師：有核細(xì)胞胞漿模糊,，外形不整,，胞核深紫黑色，模糊不清,，壞死細(xì)胞之間及成熟紅細(xì)胞邊緣可見粉紅色無(wú)定形物質(zhì),。 提示：此部位骨髓壞死,，建議多部位骨髓穿刺,。 吳俠老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?原始細(xì)胞啊 刑銘芬老師：原始細(xì)胞,，外周血有，骨髓沒(méi)有,？ 高杰老師：白血病引起的骨髓壞死,，而后者又反過(guò)來(lái)導(dǎo)致白細(xì)胞的不高？ 刑銘芬老師：壞死是局灶性的,？再次骨穿就有了,？白血病,？ 高杰老師：竇老師后面兩張圖片是再次骨穿的嗎,？ 竇心靈老師：@高杰 --安徽省蕪湖市第二人民醫(yī)院?高老師,，第一次的 朱松山老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?有可能是骨髓壞死后引起的髓外造血 竇心靈老師：個(gè)人認(rèn)為，髓外造血時(shí),，一般情況下以中,、晚幼粒和中、晚幼紅為主,，原始細(xì)胞一般較少見,。 林慧君老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?竇老師辛苦了，骨髓壞死,，血片可見原始細(xì)胞,，考慮急性白血病可能（第二幅血片原始細(xì)胞好像可見奧氏小體） 幸娟霞老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?竇老師辛苦啦贊同各位老師，年紀(jì)這么輕,，白血病導(dǎo)致的局灶性骨髓壞死,？ 補(bǔ)充病例資料： 3小時(shí)前患者出現(xiàn)昏迷，行頭顱CT檢查示：左側(cè)額,、顳,、枕、頂部硬膜下血腫,，血量不少于45ml,；蛛網(wǎng)膜下腔積血。遂以“腦出血”急診轉(zhuǎn)我院重癥醫(yī)學(xué)科,。 查體： T 36.6℃,，神志不清，淺昏迷,，右下肢小腿皮膚可見2cm×3cm的瘀斑,，余皮膚黏膜未見黃染、皮疹及出血點(diǎn),。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,。雙眼緊閉，雙側(cè)瞳孔不等大等圓,，右側(cè)直徑約4.0mm,，左側(cè)直徑約4.5mm，直間接對(duì)光反射消失,，頸抵抗（ ）,。心肺無(wú)異常。腹部平軟,，肝,、脾未觸及。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)：RBC 2.48×1012/L,，Hb 79g/L,，PLT 59×109/L,，WBC 18.0×109/L；凝血象：PT 29.14s,，APTT 46.96s,，TT 22.57s，Fbg 0.68g/L,，FDP 58.5mg/L,，D-dimer 1285 μg/L，3P試驗(yàn)陽(yáng)性,。遂行髂前上棘骨髓穿刺,。
沈利民老師：以上幾幅圖像MA。 李婷老師：也有可能是mds,，都是紅系,，粒系，巨核怎么樣,？病態(tài)明顯嗎,？ 竇心靈老師：@李婷--浙江省麗水市人民醫(yī)院?全片巨核115個(gè)，未見產(chǎn)板巨,，未見明顯病態(tài)巨核，血小板散在分布,。 莊順紅老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?有少量原粒細(xì)胞,，按當(dāng)時(shí)應(yīng)是m6a嗎？ 呂彩云老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?竇老師你好,，各位老師好,，感覺(jué)腫瘤或者M(jìn)DS導(dǎo)致的壞死，如果是M6的話,，第一次HB還可以,，搞不懂了，等竇老師的謎底,，另外瞎猜是否減肥過(guò)度導(dǎo)致的骨髓壞死,，這樣的病人也有啊，第二次骨髓怎么看不出一點(diǎn)點(diǎn)壞死的樣子,，迷啊太想知道啦,！ 竇心靈老師：@呂彩云--浙江省湖州第一人民醫(yī)院?呂老師，換部位了,，第一次髂后,，第二次髂前,，這就是所謂的“局灶性骨髓壞死”。 周明曉老師：巨大原始紅細(xì)胞 莊順紅老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?原始細(xì)胞占多少,？ 竇心靈老師：@莊順紅--浙江大學(xué)金華醫(yī)院血液室?莊老師,，原粒6％ 呂彩云老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?竇老師原始粒細(xì)胞不高啊，難道M6早期,，還是MDS,，等謎底了。 竇心靈老師： 骨髓象：有核細(xì)胞增生明顯活躍,，粒系15.0%,，紅系83.5%，粒:紅=0.18:1,。粒系比例明顯減低,，原粒6.0%；紅系比例極為增高,，原紅8.0%,，早幼紅12.0%；全片共見巨核細(xì)胞115個(gè),，未見產(chǎn)板型巨核細(xì)胞,，血小板散在分布。外周血片可見原始和幼稚粒細(xì)胞,，計(jì)數(shù)100個(gè)白細(xì)胞見有核紅細(xì)胞18個(gè),。PAS染色：幼紅細(xì)胞可見粗顆粒狀及塊狀強(qiáng)陽(yáng)性（當(dāng)時(shí)未采集圖片）。 蔣錦文老師：M6 莊順紅老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?wHo 02年08年版M6用的是NEC,，紅系可以原幼為主也可以成熟為主,，與16版差別較大，局灶性壞死可以解釋,，制片因素非常小,。 竇心靈老師：@莊順紅--浙江大學(xué)金華醫(yī)院血液室?莊老師，第一次骨髓液抽出來(lái)就呈果醬樣,，應(yīng)該不是制片因素,。 茹進(jìn)偉老師：按時(shí)間應(yīng)該用可以放M6,M6引起的骨髓壞死比較罕見，2005年的病例是不是按2002WHO標(biāo)準(zhǔn)報(bào),？@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院? 竇心靈老師：@茹進(jìn)偉--廣東省樂(lè)昌市人民醫(yī)院?是的,，茹老師，應(yīng)按WHO2001標(biāo)準(zhǔn)報(bào),。@莊順紅--浙江大學(xué)金華醫(yī)院血液室@茹進(jìn)偉--廣東省樂(lè)昌市人民醫(yī)院??二位老師,，假如這是個(gè)新病例，該報(bào)什么結(jié)果呢,？ 莊順紅老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?第一次,，骨髓壞死,。N02，只能歸MDS EB1 陳宏偉老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?第一次骨髓報(bào)骨髓壞死,，第二次骨髓若按照您當(dāng)時(shí)的時(shí)間報(bào)M6a最合適,，若按照WHO2016版新分類報(bào)應(yīng)該報(bào)MDS-EB1更合適。個(gè)人淺見,，歡迎各位老師批評(píng)指正,。還有就是友情提示大家：臨床抽骨髓時(shí)加肝素再涂片，也會(huì)造成假性的骨髓壞死,，請(qǐng)見下圖,，這是我們微信群討論過(guò)的。
竇心靈老師：@陳宏偉--河北省秦皇島市第一醫(yī)院?陳老師,，我們都是現(xiàn)場(chǎng)涂片,，未加抗凝劑 陳宏偉老師：@竇心靈--甘肅省酒泉市人民醫(yī)院?知道，我只是想起來(lái)抗凝劑肝素也會(huì)造成假性的骨髓壞死,，如果大家今后遇到了多一條思路,，提示臨床醫(yī)生不要這么做吧。 竇心靈老師：樓上各位老師的發(fā)言,、分析解讀很精彩,，既有對(duì)WHO2001和2008標(biāo)準(zhǔn)的回顧溫習(xí)，又有對(duì)2016新版標(biāo)準(zhǔn)的解讀,，讓大家受益匪淺,！我試著對(duì)該病做了思考和總結(jié)，不妥之處,，還請(qǐng)各位專家老師批評(píng)指正,！ 提示：AML-M6骨髓象。 臨床診斷:1.AML-M6合并骨髓壞死,；2.DIC,；3.腦出血,。 給予脫水,、降顱壓、止血,、抗炎,、輸注紅細(xì)胞和血小板，及對(duì)癥和支持治療 2天后,，病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn),，家屬放棄治療，患者于次日凌晨死亡,。 病例思考： 按WHO(2008)標(biāo)準(zhǔn),，該患者骨髓象紅系比例達(dá)83.5%,，雖然原粒細(xì)胞僅占6.0%（ANC)，但已達(dá)到NEC的20%以上,，診斷為急性紅白血?。ˋEL)或FAB分型的AML-M6，應(yīng)該問(wèn)題不大,！但根據(jù)新修訂的WHO(2016)AML與相關(guān)腫瘤類型,，雖然該患者有核紅細(xì)胞比例>80%，但原始紅細(xì)胞比例僅占8%,，未達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)要求的30%,，所以未達(dá)到純紅系細(xì)胞白血病(PEL)的診斷，應(yīng)該診斷為MDS-EB-1更為合適,。  病例小結(jié)： 急性紅白血病為少見類型白血病,，即FAB分型的AML-M6，該病包括紅血病和紅白血病,。典型的紅白血病可依次經(jīng)過(guò)以下三個(gè)連續(xù)階段：紅血病期,，紅白血病期，白血病期,。臨床上出血程度一般較輕,，多為鼻腔及牙齦出血，內(nèi)臟出血少見,。該患者骨髓象紅系比例達(dá)83.5%,，雖然原粒細(xì)胞僅占6.0%，但已達(dá)到NEC的20%以上,，外周血片亦可見原粒細(xì)胞,，提示其可能尚處于紅血病期，或紅血病期向紅白血病期的轉(zhuǎn)化階段,。 骨髓壞死主要是指造血細(xì)胞和骨髓基質(zhì)發(fā)生面積不等的壞死,主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱,、骨痛等。白血病引起骨髓壞死的機(jī)制,是由于髓內(nèi)白血病細(xì)胞的過(guò)度增生,壓迫血竇致血竇扭曲,、破裂,髓內(nèi)血供減少,造成骨髓組織變性和壞死,。對(duì)于疑有骨髓壞死的病例在骨髓穿刺時(shí)應(yīng)特別注意抽出液的外觀。其外觀可呈棕紅色碘酒樣,果醬樣或暗紅色稀薄液體,。涂片染色后鏡下可見有核細(xì)胞輪廓不清,胞膜及胞核結(jié)構(gòu)模糊,成熟紅細(xì)胞呈溶解狀,細(xì)胞之間常有均勻分布的粉紅色嗜酸性物質(zhì),可能系有核細(xì)胞胞質(zhì)溶解后所釋放的蛋白質(zhì)成分,。可大片或局灶性壞死,。骨髓壞死常見于白血病,、惡性腫瘤及鐮狀細(xì)胞貧血，Rose提出也可能與DIC有關(guān)，該患者合并骨髓壞死可能是由白血病和DIC兩種因素共同所致,。白血病并發(fā)DIC者主要見于急性早幼粒細(xì)胞白血病,，合并于其他類型者則極少見，該患者PLT<50×109/L,、PT延長(zhǎng)3s以上 ,、APTT延長(zhǎng)10s以上、 Fbg 明顯減低,、3P試驗(yàn)陽(yáng)性,、FDP>40mg/L、D-dimer 明顯增高,，符合1999年第七屆中華醫(yī)學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血會(huì)議制定的白血病并發(fā)DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn),。 出現(xiàn)皮膚瘀斑、消化道及顱內(nèi)多部位出血等嚴(yán)重并發(fā)癥的主要原因,，是由于白血病細(xì)胞大量增殖,，使巨核細(xì)胞生成受抑及成熟障礙致血小板生成減少；同時(shí)因存在DIC,，引起血小板和凝血因子大量消耗所致,。該患者最終因合并DIC、消化道及顱內(nèi)出血,、腦疝形成及中樞性呼吸衰竭而死亡,。因此，對(duì)于臨床有發(fā)熱及骨痛癥狀,，骨髓穿刺提示骨髓壞死的患者,，應(yīng)考慮有白血病及惡性腫瘤等的可能，應(yīng)進(jìn)行多部位骨髓穿刺,，以便及時(shí)確診,，以防漏診和誤診。 歡迎到君安醫(yī)學(xué)細(xì)胞平臺(tái)下載更多資料并參與交流,。 |
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